骨纤维异样增殖症的特点及如何诊治?
6月22日
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骨纤维异样增殖症是一类骨骼发育障碍,骨组织逐渐被增生的纤维组织替代的骨性病损,又称为骨纤维结构不良或骨纤维发育异常。本病女性较为多见,男女之比为1∶2~3。发病多在10岁左右,但就诊常在青年期,合并内分泌紊乱者3~4岁发病,甚至在初生后即可有症状。骨纤维异样增殖症可以发生在任何骨骼,有单发,也有多发,可波及一骨,也可累及多骨。单发性骨病损多位于股骨、胫骨、肋骨或颌面骨。病变多局限于肋骨的一段或长骨的干骺端,也有广泛侵犯者。多发性病例常偏一侧肢体,发病部位以股骨、胫骨、腓骨和骨盆为多,双侧受累者并不对称。病损症状的轻重与年龄、病程及受损部分有关。年龄越轻,症状越重。大多数早期病例可存在多年而无症状,继而出现疼痛,功能障碍,弓状畸形或病理性骨折。有些病例可以病理性骨折为首发症状,其特点是轻度外伤为诱因引起,骨折部疼痛、肿胀、功能障碍,但很少移位,绝大多数可在制动后愈合。对多发的骨病变,合并皮肤色素沉着和性早熟者,称为Albright综合征。单发病灶行刮除或切除植骨术。畸形严重者,则行截骨矫正和病灶刮除术,但复发率较高。本病不宜做放疗,因为放疗易引起恶化。