骨血管肉瘤是一类起源于骨内血管内皮细胞的高度恶性的骨肿瘤，又被称为“恶性骨血管瘤、恶性血管内皮瘤”。
该肿瘤发病率较低，国内青年人多见，男性多于女性，部位以骨盆最为多见。
临床上病情发展缓慢，可以从几个月到数年，但一旦出现症状，病情可有较快发展，主要表现为局部的疼痛与血运极其丰富的局部肿块，部分病例可触及血管搏动以及血管杂音。随着肿瘤的进展，瘤组织可穿破骨皮质出现软组织肿块，并可导致病理性骨折。病变早期可通过血行转移至肺。
由于骨血管肉瘤是一种罕见而高度恶性的骨肿瘤，早期远隔转移，因此预后不佳。临床治疗主要以尽早的施行根治性手术切除或截肢术。由于血管肉瘤对放射治疗较为敏感，因此对已发现有转移灶或病变广泛手术切除困难的病例，均可行放疗。而对于手术切除不彻底的病例，亦可辅助放疗以提高疗效。而对于已全身转移无法做手术及放疗的病人，可考虑姑息性化疗以减轻疼痛。