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肺性肥大性骨关节病是何种疾病?

6月22日

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肥大性骨关节病又称Marie-Bemberger综合征,由Marie于1889年首先报道,其主要特征为四肢管状骨骨膜增生、杵状指(趾)及关节炎,分为特发性和继发性两种。前者有家族史,病因可能与遗传有关,Currarino等认为其有自愈倾向,对临床影响不大;后者继发于其他系统疾病,可分为胸内型和胸外型,其中以胸内型中的肺性肥大性骨关节病(PHO)最为常见。少数病人继发于其他系统慢性疾患,有时甚至查不到原发病灶。发病原因一般认为是组织缺氧和局部血液循环量增加所致。肺性肥大性骨关节病一般中年人起病,男多于女,好发于胫腓骨、尺桡骨,其次为手足短骨、肱骨及股骨。呈对称性和多发性,起病和进展均缓慢。表现为肢体及关节肿胀、疼痛、活动受限,可有杵状指或杵状趾畸形。X线片可见骨膜下新骨增生,呈花边状或呈葱皮状,可波及全部骨干,以骨干远侧最明显,皮质骨和髓腔正常。本病治疗主要针对原发病,如果原发病治愈后,骨关节病的症状能很快减轻,甚至消失,复查X线片,杵状指或杵状趾畸形也可恢复正常。但是,如果原发病难以治愈,那么对本病来说,疗效不佳,只能做对症治疗。
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