儿童较为多见

无传染性

常见症状：短暂的寒战发热(高达40℃)、全身无力、腹部不适、腰背及下肢疼痛、恶心、呕吐、尿液呈暗红色或黑色
诱发溶血的因素多为受寒后急性发病，但也有不明显者。数分钟或数小时后出现，短暂的寒战，发热(高达40℃)、全身无力、腹部不适、腰背及下肢疼痛、恶心、呕吐。随后第1次尿液为血红蛋白尿，呈暗红色或黑色。从出现症状至血红蛋白尿发作数分钟至8h.急性全身反应及血红蛋白尿可在几小时内消失，也可持续数天。患者有脾大及高胆红素血症。反复发作后可有含铁血黄素尿。全身症状较cas为显著。梅毒引起的pch患者可有raynaud综合征。
除典型临床表现外，冷热溶血试验阳性为诊断本病的依据。

1.诊断标准和依据
(1)受寒后急性发病，严重贫血，血红蛋白尿。

(2)冷热溶血试验阳性。

(3)coombs试验阳性c3型。

2.诊断评析
(1)pch是有明确诱因的一种罕见疾病：以儿童为多见，所以有血红蛋白尿的患者首先应除外其他疾病，其次再考虑pch.
(2)直接coombs试验：在血红蛋白尿发作时可呈阳性，发作后间歇期很快转阴性，应注意标本送检时间。coombs试验应做单抗补体的抗血清试验阳性率可提高。

(3)阵发性冷性血红蛋白尿症有原发性与继发性之分：过去认为在继发性疾病中仅发生在梅毒，近年认为与病毒感染性疾病有关，如传染性单核细胞增多症、支原体肺炎、麻疹、腮腺炎、病毒性肝炎等，应给予充分的注意。

诊断标准除典型临床表现外，冷热溶血试验阳性为诊断本病的依据。
1.诊断标准和依据(1)受寒后急性发病，严重贫血，血红蛋白尿。
(2)冷热溶血试验阳性。
(3)coombs试验阳性c3型。
2.诊断评析(1)pch是有明确诱因的一种罕见疾病：以儿童为多见，所以有血红蛋白尿的患者首先应除外其他疾病，其次再考虑pch.(2)直接coombs试验：在血红蛋白尿发作时可呈阳性，发作后间歇期很快转阴性，应注意标本送检时间，coombs试验应做单抗补体的抗血清试验阳性率可提高。鉴别诊断1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症 多为慢性病程，反复出现的血红蛋白尿，实验室检查ham试验(+),特异性抗体cd55,cd59阴性细胞升高。
2.温抗体型自身免疫性溶血性贫血 急性发病时可有类似的临床表现及一过性血红蛋白尿，但诱因不同，冷热溶血试验阴性。

1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症 多为慢性病程，反复出现的血红蛋白尿。实验室检查ham试验(+),特异性抗体cd55、cd59阴性细胞升高。

2.温抗体型自身免疫性溶血性贫血 急性发病时可有类似的临床表现及一过性血红蛋白尿，但诱因不同，冷热溶血试验阴性。

治疗： 尚无有效治疗药物，保暖及支持治疗为主，继发于梅毒等病的治疗主要是针对原发病。
治疗血红蛋白尿：
肾上腺皮质激素的应用，可减少或减轻血红蛋白尿的发作，有适应症的病例，可以早期应用。 严重血红蛋白尿导致贫血者可输血作为对症治疗。但在阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者，输血也可诱发溶血；冷凝集素综合征可因输血(内有补体)而导致溶血加速，若必须输血应输生理盐水洗涤过的红细胞悬液(无条件至少应用去血浆的红细胞). 一般对症治疗应补充体液以维持足够的尿量，对严重的血红蛋白尿，可用碳酸氢钠使尿液保持碱性，注意电解质的平衡。

阵发性冷性血红蛋白尿的主要防治方法是妥善保暖，防止暴露于寒冷的环境中。保持良好的心态也非常重要，要保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神和坚强战胜疾病的信心。不要恐惧，只有这样，才能调动人的主观能动性，提高机体的免疫功能。梅毒引起者，抗梅毒治疗后，多数病人可获治愈。