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遗传性皮肤病

遗传性皮肤病由亲代将其本身的异常或突变后的基因传给下一代,从而使下一代出生时或以后出现该基因所特有的皮肤损害。非遗传性的先天性皮肤病为数很少,主要是胎儿在母体内发育过程中受到营养,病毒或微生物感染,或化学,物理因素的干扰而引起的皮肤及其附属器的疾病。

遗传性患者尤为常见

常见症状:皮肤瘙痒、红斑、疼痛        (1)多基因遗传病脂溢性皮炎寻常痤疮银屑病、多毛症、斑秃等。

(2)显性遗传皮肤病遗传性皮肤病中约70%以上属于此类,如寻常型鱼鳞病大疱性鱼鳞病样红皮病、掌跖角皮病、毛囊角化、汗管角化病毛发红糠疹雀斑等病,患者一般情况好,不影响生命和工作能力。

(3)隐性伴性遗传疾患眼白化症、伴性鱼鳞病先天性角化不良

(4)隐性遗传皮肤病较少见,如白化病、着色干皮病营养不良性和致死性大疱性表皮松解症苯酮尿症早老症等,患者病情严重,甚至影响生命。
遗传性皮肤病有其临床表现特征:通常是皮肤表现多为角化异常,色素性变化,水疱及大疱等;同时还常伴有神经与智力、骨骼及眼等受累表现;此外,皮纹学也是遗传性皮肤病的一种表现,可筛选及辅助诊断某些遗传性皮肤病

1.类天疱疮:多见于老年,易在面、手足、外阴和腰部等部位发生大疱,愈后不发生特征性色素变化,且初期皮疹内有多核巨细胞存在。

2.大疱性表皮松解症:皮疹好发于摩擦部位,且为松弛大疱,尼氏征阳性。

3.脱色性色素失禁症(incontinentica pigmenti achromians):为显性遗传性色素性疾病,在躯干、四肢呈泼水样色素减退斑,偏侧性分布,像色素失禁症色素沉着区的反面,患处发汗功能减退,毛细血管张力减退,组织象无色素失禁的变化。

4.franceschetti-jadassohn综合征:为常染色体显性遗传,色素沉着呈网状,在此之前无水疱或疣样损害等表现,且无牙齿异常和眼部损害。

多数无有效疗法,不能根除。个别疾病可通过药物或饮食治疗得到改善,例如遗传性血管性水肿是由常染色体显性遗传的c1酯酶抑制剂缺乏所致,可给血管舒缓素和雄激素样药物达那唑治疗,苯丙酮酸尿症则限制饮食中苯丙氨酸的摄入即可不发病;肠病性肢端皮炎可通过给锌制剂加以控制;有些先天性酶缺陷或丙种球蛋白缺乏,可通过补充缺少的有关物质进行治疗。但这些治疗并不能去除病因。有些先天性畸形或异常影响功能或美容时,可根据具体情况采取手术治疗。

遗传性皮肤病不能通过药物或其他手段根治,故预防更为重要。对已患病者,应避免接触有害因素预防或减少其症状发生。例如着色性干皮症患者应避免日晒,大疱性表皮松解症应避免摩擦与压迫,以减少症状发生。另外,通过遗传咨询和产前诊断可减少本病的发生。

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...?以前出现遗传性的疾病,坚持治疗,只能够改善症状,并不能够改善遗传的特性。遗传因素引起来的用药,只能够改善症状。是的,如果面积越来越大,病情就比较严重,每个人的情况都不一样。剥脱性角质层松解症,常伴有出汗不良,根据情况,可外用易菲莎,5%硫磺软膏,口服西替利嗪10mg每晚1次,薄芝片3片日3次,21一金维他1片日2次,多吃水果,蓅菜,少沾水,肥皂洗衣粉,不知道是什么药物不是坚持用药治疗,会慢慢控制住病情。禁刺激性饮食,酒,辣椒,海鲜,牛,羊肉,鱼,虾,生葱,蒜等!多吃水果,蔬菜,适当锻炼身体,提高免疫力。有助于病情恢复。
李朝辉 南宫市妇幼保健院
2017-10-05
...问你是何种皮肤病?你没有诊断么?确定是遗传的么?如果你已经遗传了,那么你的孩子也很可能会有啊跟吃不吃奶已经没有大关系了是的,你是什么时候发病的只要你没有吃治疗疾病的特殊用药,就可以喂奶不会的不客气问题已经解答完毕,如有疑问可以再次追问哈!要是没问题,欢迎您给我一个“满意”评价,评价页面因系统版本的不同而不同,一般问题关闭后显示评价按钮,您的“满意”是对我的支持和鼓励。
刘传梅 霍邱县第二人民医院
2019-11-14
你好,是什么遗传病?现在是怀孕还是…没什么检测方法,一般鱼鳞病都不严重,不用过渡担心现在孩子还没生出来,要抽羊水检测,风险太大!抽血要抽孩子的血!现在己孕近5月,不要考虑别的,先安安全全把孩子生出来再说!是不用谢
邵乃玲 宝鸡市金台医院
2016-01-10

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