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软骨肉瘤

软骨肉瘤是常见的恶性骨肿瘤之一,发生于髓腔者为中心型,发生于骨膜者为骨膜型,另有少数可发生于软组织。肿瘤好发于四肢长骨与骨盆,也可见于椎骨、骶骨、锁骨、肩胛骨和足骨。本病分原发和继发两种,后者可由软骨瘤软骨瘤恶变而来,这也是发病年龄较晚的原因之一。本病多见于成人,30岁以下少见,35岁以后发病率逐渐增高。男性多于女性。

无特发人群

无传染性

临床表现患者早期感觉患处不适,几天或几周后出现肿胀及肿块,晚期可出现静脉曲张,局部皮肤温度升高及充血发红。患者会感觉关节周围疼痛,最初是间歇性疼痛,以后逐渐加重,转为持续性疼痛,夜间更为明显,止痛药无效。患者的关节活动受限,部分病人可发生关节积液,甚至会发生病理性骨折。原发性软骨肉瘤以钝性疼痛为主,由间歇性逐渐转为持续性,邻近关节者可引起关节活动受限。局部可扪及肿块,无明显压痛,周围皮肤伴有红热现象。继发性软骨肉瘤多见于30岁以上成年男性。好发于骨盆,其次为肩胛骨、股骨及肱骨。偶然发现肿块,病程缓慢、疼痛不明显,周围皮肤无红热现象,临近关节时可引起关节肿胀、活动受限,压迫神经则可引起放射性疼痛、麻木等。很难发现位于胸腔和骨盆的肿瘤,直至压迫内脏,产生相应症状才被发现。

1.发生于髓腔的软骨肉瘤可出现斑片状、虫蚀状和囊状溶骨性破坏,发生于骨干髓腔者可呈大囊状骨破坏区,骨皮质内缘吸收,肿瘤生长较慢时,可使骨皮质变薄、膨胀,骨皮质被穿破时,可引起骨膜下新生骨,一般较轻,偶见皮质旁有针状骨。
2.瘤软骨钙化是最基本且具有特征性的表现。当肿瘤局限于髓腔时,瘤软骨钙化较少,突破骨皮质向软组织内生长时,则很快出现软组织肿块,其中可见密度不等的钙化。继发于骨软骨瘤者,瘤软骨钙化多,密度不等。瘤软骨钙化呈环状、半环状、屑状以至点状。钙化是分化较好的瘤软骨细胞基质内钙盐沉积。已钙化的瘤软骨可被周围生长活跃的瘤细胞破坏,从而缩小或消失。骨软骨瘤恶变为软骨肉瘤时,常见骨旁有密度很高的分叶状钙化带,是原骨软骨瘤的钙化;恶变后的肿块中,其钙化少而分散,且模糊。
3.继发性软骨肉瘤可出现象牙质样瘤骨。发生于软骨瘤和骨软骨瘤恶变者,瘤骨位于原发肿瘤和恶变为软骨肉瘤的交界处。
4.当原发软骨肉瘤突破骨皮质后、继发于软骨瘤者、软骨肉瘤切除术后复发者均可形成巨大软组织肿块,其中可见数量不等、密度不同的瘤软骨钙化。

1.软骨瘤内常有散在沙砾钙化点,但较软骨肉瘤少而小,骨皮质多保持完整,无肿瘤性软组织肿块。
2.骨软骨瘤为附着于干骺端的骨性突起,形态多样,软骨帽盖厚者亦可见肿瘤端部有菜花样钙化阴影。而继发于骨软骨瘤的软骨肉瘤,软骨帽增厚更明显,并形成软组织肿块,其内可见多量不规则絮状钙化点。
3.骨肉瘤易与中央型软骨肉瘤混淆,特别当软骨肉瘤内并无钙化时颇与溶骨性骨肉瘤相似,但若见骨肉瘤具有的特征性肿瘤骨化,以及骨膜反应显著者可于区别。

软骨肉瘤最有效的治疗是手术切除。明确诊断后,根据具体情况考虑作局部大块切除、节段截除或截肢术。多数软骨肉瘤的外科手术应力求局部彻底切除,对复发者或原发恶性程度高、发展快的病例作截肢或关节离断术。预后软骨肉瘤生长缓慢,局部复发和转移可以在术后10年发生,所以对软骨肉瘤的随访的时间应比其他脊柱原发肿瘤长。随访时间至少不能短于3年。低度、中度和重度恶性软骨肉瘤的5年生存率分别为78%、53%和22%。

日常护理
保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。
注意保持充足的睡眠,避免过度劳累,注意劳逸结合,注意生活的规律性。
合理饮食,饮食宜清淡,忌辛辣刺激性食物。

因是染色体异常性遗传性疾病,故无有效的预防措施。

好评医生-软骨肉瘤
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你好!这种情况多久了?最近变化大吗?有没有疼痛等症状?这种情况只能手术治疗这不是软骨瘤啊平滑肌肉瘤其他地方确定没有了?穿刺了为啥不直接切除?那就等手术吧,好好配合治疗即可不好比较预后都可以有没有做核素扫描?这个检查可以确定有无转移不能确定抱歉,真不能确定复发比较常见建议您放平心态,积极治疗即可
穆胜凯 聊城市中医医院
2019-01-23
...辅助放化疗软骨肉瘤有膀胱浸润,预后不好,生存时间因人而异,一般情况好的可以生存时间长。影响软骨肉瘤患者预后的独立性因素有手术方式及Enneking分期针对本次问诊,医生更新了总结建议:耻骨软骨肉瘤的治疗主要以手术切除为主,广泛的外科切除边界是患者长期生存,降低局部复发率的主要因素。
郭守娟 郑州大学附属郑州中心医院
2016-03-30
...特点与Ⅰ级软骨肉瘤相同,那么很有可能是良性肿瘤,可能是骨膜性软骨瘤。Ⅱ~Ⅲ级骨膜性软骨肉瘤的组织学表现同Ⅱ~Ⅲ级周围性软骨肉瘤,且Ⅲ级骨膜性软骨肉瘤也少见。骨膜性软骨肉瘤也有恶性进展。 还有一种说法:低度恶性。总之预后相对较好针对本次问诊,医生更新了总结建议:在骨膜性软骨肉瘤中,如果确定是一级,整体预后还是较好的。低度大约78%左右看了,单从手术来说很不错为什么要这样问?什么叫肋骨上面是有难度。不过您的手术记录中明确提到胸膜及其他肋骨未受侵,为什么要广泛切除原则上是的,但具体要根据术中所见为准来确定切除范围,从您提供的手术记录描述来看,切除范围软骨肉瘤组织学特点与周围性软骨肉瘤相似,分化常较好,很少有粘液样表现。在骨膜性软骨肉瘤可以针对本次问诊,医生更新了总结建议:不客气,希望我的回答对您有帮助!祝福安康!
肖献辉 北京中医药大学东直门医院洛阳医院
2015-09-02

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