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角膜软化症

角膜软化症是由维生素 A 缺乏引起的,不及时治疗可引起角膜干燥、溶解、坏死及穿孔,结局为粘连性角膜白斑角膜葡萄肿[1]。

多见于 3 岁以下儿童,常为双眼受累,每年至少使全球 2 万~10 万婴幼儿致盲。近年来,随着人民生活水平提高,我国的发生率已明显下降,但在边远农村地区仍有群体流行。
最主要的病因是维生素A缺乏,包括摄入量不足;吸收、代谢障碍;消耗量过多。
病程分为三期:

夜盲期:暗适应时间延长,暗光下视力减退;
结膜干燥期:角结膜失去光泽,角膜缘出现毕脱斑(患者贴近角膜两侧和结膜外侧因干燥而出现皱褶,角化上皮堆积,形成大小不等的形状似泡沫状的白斑);
角膜软化期:角膜自溶形成溃疡,最终形成角膜粘连白斑角膜葡萄肿


主要症状:

眼部表现:夜间或光线暗处视力差,畏光、不愿睁眼,形成溃疡时可见角膜发白;
眼外表现:皮肤干燥,毛发干枯,指甲薄脆易断。


治疗主要是治疗原发病,去除引起维生素 A 缺乏的因素;补充维生素 A 制剂;眼部预防感染:抗生素滴眼液。
早期难以发现,就诊时往往已到角膜软化期,而疾病后期形成的角膜白斑或角膜穿孔,可影响视力、引起眼内炎眼球萎缩,甚至完全失明,是儿童眼盲的主要原因之一。
多吃富含维生素 A 的食物可预防该病。早发现、早治疗,预后较好;延误治疗,可出现严重并发症,乃至失明。

儿童多见

无传染性

早期表现为暗适应障碍,暗光下视力差,随疾病进展出现频繁眨眼、泪液减少、畏光、角膜知觉减退,晚期出现角膜混浊、溃疡,呈白色或黄白色,少数可并发眼内容脱出,严重影响视力甚至失明。常伴眼外表现:瘦弱、皮肤干燥、毛发干枯、指(趾)甲薄脆易断等。
角膜软化症的常见症状有哪些?
在病程的不同进展阶段可有不同表现:

夜盲期:最早出现的症状是暗适应时间延长,暗光下视力减退。婴幼儿表现为黑暗环境中哭闹加剧,不敢行走、少动;年长儿可自述夜间(特别是黄昏时)看不清东西,从亮处进入暗处需很长时间才能分辨周围物体。因患者晚间视力比白天差的多,俗称“鸡盲”或“雀盲”。在眼部出现特征性变化之前,往往已有夜盲,但因幼儿不能叙述或不会走路而未被发现而忽略。
结膜干燥期:频繁眨眼、泪液减少、畏光、不愿睁眼、角膜知觉减退(如婴儿吃手时手指戳到眼睛而无瞬目反射),结膜和角膜无光泽,角膜呈毛玻璃样,睑裂部位角巩膜缘(黑眼仁与白眼球交界处)出现银白色的泡沫状三角形(称为 Bitot ),还可见结膜在眼球转动时出现同心圆形干燥皱褶。
角膜软化期:角膜浸润混浊加重,溃疡形成,呈灰黄色或白色,结膜充血发红,合并感染时易出现前房积脓(黑眼仁后面看到有白色的脓),穿孔时可自觉有“热泪”流出,裂孔处有色素组织崁顿。
眼外表现:体格和智能发育轻度落后,精神萎靡、声音嘶哑、皮肤干燥脱屑、皮肤呈鸡皮样疙瘩、毛发干枯易脱落、牙釉质发育不良,容易患有呼吸、消化或泌尿系统感染等。

角膜软化症可能会引起哪些并发症?
角膜软化症的进展过程:
维生素 A 缺乏导致正常粘膜表面退行性改变。包括结膜杯状细胞丢失、上皮鳞状上皮化生,角膜基质层分解和液化,最终角膜溶解,溃疡,合并感染时易出现前房积脓,严重者可发生角膜穿孔,甚至有眼球内容物脱出。若细菌从穿孔部位进入眼内,则发生化脓性眼内炎,最后眼球萎缩,完全失明。若溃疡愈合,最终形成角膜白
常见并发症包括:

角膜白
角膜穿孔
眼内炎
眼球萎缩

进行眼部专科检查。血清维生素A含量低下。尿沉渣检查角化上皮细胞阳性。

1.有发热消耗性疾病,人工喂养不当或慢性腹泻等维生素A缺乏的病史。
2.出现典型的临床症状。
3.血清维生素A含量低下。
4.尿沉渣检查角化上皮细胞阳性。

治疗原则是改善营养、补充维生素 A、防止出现严重并发症。重视原发病的治疗,纠正营养不良,大量补充维生素 A,眼部滴用抗生素眼液及眼膏,预防和治疗角膜继发感染。
药物治疗

维生素 A 制剂:轻度缺乏及消化吸收功能良好者,可口服维生素 A 制剂,包括鱼肝油、维生素 AD 胶丸。重度缺乏或有呕吐、腹泻、肠道吸收障碍者,可深部肌肉注射维生素 AD,待病情好转后改为口服。注意不是维生素 A 越多越好,要遵医嘱用药,监测血清维生素 A 浓度,以防维生素 A 过量中毒。眼局部可通过点维生素 A 棕榈酸眼用凝胶、消毒的鱼肝油滴剂补充。
抗生素滴眼液或眼膏:角膜上皮屏障功能差易合并感染,眼局部点用抗生素滴眼液和眼膏,可预防和治疗继发感染。
散瞳药物:若炎症反应重、有前房积脓,可用 1% 阿托品眼膏散瞳,减轻炎症,防止虹膜粘连。
人工泪液、促进角膜上皮修复类药物:玻璃酸钠滴眼液、小牛血去蛋白提取物眼用凝胶,重组牛碱性成纤维生长因子凝胶等,滋润角结膜、促进角膜上皮修复。
补充其他维生素:

补充 β-胡萝卜素,胡萝卜素也叫维生素 A 原,在小肠粘膜和干细胞中可转化为维生素 A;
维生素 C、维生素 E,这两种抗氧化剂可增加维生素 E 的稳定性。
复合维生素 B。


手术治疗

角膜移植。病变晚期,若溃疡长时间不愈合有穿孔风险,或已有穿孔、瞳孔区角膜白斑已形成,影响视力或影响婴幼儿视力发育,可行角膜移植,根据病变深度,选择板层角膜移植或穿透性角膜移植,以去除病灶,控制感染,使光路透明,刺激视觉发育,避免剥夺性弱视。但当全身营养不良未纠正时,角膜移植手术应慎重,术后可能再次发生角膜溶解。
羊膜遮盖,促进溃疡愈合。

其他治疗方法
无感染时或角膜移植术后可佩戴角膜绷带镜,保护角膜上皮,促进愈合。
疾病发展和转归
早发现、早诊断、早治疗,夜盲症及角结膜干燥症、角膜病变可迅速好转,而且角膜一般不会遗留瘢痕。如果合并细菌感染,角膜会很快自溶穿孔,即使治愈也会遗留角膜白斑。部分晚期病变患者也可出现失明和眼球萎缩。

预防角膜软化症,主要应注意进食富含维生素 A 的食物。
具体预防方法如下:

改善饮食,多吃富含维生素 A 的食物:

动物性食物:动物肝、鱼、蛋黄、奶类;
植物性食物:富含胡萝卜素的黄红色及绿色水果和蔬菜,如胡萝卜、南瓜、红薯、柑橘、油菜。


提供给小儿足量的维生素 A,每日需维生素 A 1500~2000 国际单位,儿童需要 2000~4500 国际单位。有维生素 A 缺乏危险因素者,如慢性腹泻、消耗性疾病等的患者,需尽早补充维生素 A。

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...内障,不是角膜软化症。再从偏侧问照一张我看看。右眼是白内障,需要到医院眼科去做白内障摘除联合人工晶体植入术。你好!这种情况多久了?怎么会缺乏维生素A呢?一般人很少患上这个病。角膜软化症是由于体内缺乏维生素A引起的,应该补充维生素A治疗。角膜中间白斑想除掉只有到医院去做角膜移植术。偏侧面左眼也照一张图片看看可以吗?右眼曾经受过外伤吗?有的,不用谢。
吴龙佑 光山县妇幼保健院
2020-11-28
...至于您说的角膜软化症,一般情况发病在3岁左右,双眼发病,原因是维生素A缺乏。您好确诊还需要去眼科做检查请问还有什么问题吗?您是说小时候双眼都有角膜软化症吗?不好意思哈 下午上门诊 忙的没有时间看手机那您去医院检查过吗?确诊是角膜软化症吗?嗯嗯 要确诊的话 我个人建议您还是去医院面诊 还要做一些相关检查 所以我这里不能给您妄下结论要是没问题,欢迎您给我一个“满意”评价(评价按钮在页面右上角,问题关闭后页面下面也可评价)。春雨系统会自动赠送您一张复诊优惠券。
甘小林 延安大学附属医院
2021-08-20

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