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横纹肌肉瘤

横纹肌肉瘤是一种少见的癌症,主要发生在儿童身上,成人亦可出现。目前还未有能有效预防横纹肌肉瘤的方法,但存在有效的治疗方法[1]。
横纹肌即我们身上的肌肉,大多数附着于骨骼上,协助躯体的各种运动。而横纹肌肉瘤,顾名思义,是发生自横纹肌细胞或人胚胎间叶组织的恶性肿瘤。横纹肌成肌细胞在人胚胎发育数周龄的时候即开始形成,随后发育成骨骼肌等协助人身体活动的肌肉组织。由于横纹肌成肌细胞主要存在胚胎发育中,所以横纹肌肉瘤在儿童中多见。

在美国每年约有350 人被诊断为横纹肌肉瘤,其中一半以上是10 岁以下的儿童。
横纹肌肉瘤在成年人中较罕见,但成人也可患此病。
发病原因还不清楚,可能与遗传因素相关。
手术切除、化学疗法、放射疗法等是横纹肌肉瘤的主要治疗手段,可明显提高患者生存率[2]。

无特定人群

无传染性

横纹肌肉瘤多发于儿童,在成人身上罕见。横纹肌肉瘤可发生于全身各处,其症状取决于肿瘤在体内的位置。
发生于儿童身上的横纹肌肉瘤

发生于眼睛后面的横纹肌肉瘤,会导致眼球膨胀突出,眼睑下垂,出现视力减退、闭眼不全等。
耳部内的肿瘤可引起耳鸣,耳痛,头痛,耳膜充血等。
出现在鼻腔中可引起鼻流浊涕,鼻出血等。
在尿道中形成肿瘤,会使尿液难以排出、尿频,甚至导致儿童血尿。
位于女童子宫、阴道内的肿瘤,会导致阴道出现血性分泌物。
腹部肿瘤可引起患者呕吐,腹痛,便秘。
颈部,躯干,四肢或腹股沟等部位的肿瘤可出现肿块或肢体肿胀。短短几周内,这些肿块可以从蚊虫叮咬的大小增长到柚子的大小。

发生于成人身上的多形性横纹肌肉瘤

主要发生于40 至70 岁成年人身上。
发生于四肢及躯干处,可出现痛性或无痛性肿块。肿块与肌肉边界不清。
肿瘤影响皮肤表面时可出现皮肤红肿,甚至破溃出血。
多形性横纹肌肉瘤可出现淋巴结转移。

HE染色在光学显微镜下观察横纹肌肉瘤细胞,有时可因细胞分化低及横纹未形成等原因而难以确诊,免疫组织化学染色方法是确诊横纹肌肉症状瘤的可靠方法。本病例在光学显微镜下观察肿瘤细胞呈束状排列,为梭形,类似纤维肉瘤,可见少数肿瘤细胞胞浆内有明显的嗜酸性细胞,即横纹肌母细胞,免疫组织化学检查中Myoglobin呈阳性。
一般无典型的放射学特征,无钙化现象。肿瘤可侵袭并破坏邻近骨质,尤以颅骨、前臂、手部和足部多见。应用加造影剂的CT和MRI检查,可较好地显示肿瘤的部位、体积、边缘及其与周围组织的关系。静脉肾盂造影可发现膀胱内不规则充盈缺损、肾盂积水等。其他的检查方法包括骨扫描(疑有骨转移)和淋巴管造影(疑有淋巴结转移)。

1.头部
头颈部横纹肌肉瘤在小儿多为胚胎型,在耳、鼻及鼻窦则为葡萄状肉瘤。患儿都以肿块就诊,其症状有眼球突出、声音改变、吞咽困难、呼吸梗阻、咳嗽及外耳道有分泌物。如侵及神经,则发生返酸疼痛;肿瘤的膨胀及浸润性生长,可使症状加重,出现脑症状。如发生转移,则产生相应的症状。
2.眼眶
横纹肌肉瘤可来自眼肌或泪腺,多见于7~8岁男孩,引起单侧突眼。病情进展迅速,1/3患儿发生上睑下垂,10%患儿伴头疼,X线片可见骨质破坏。小儿如有单侧突眼,须进行神经科检查,包括颈动脉X线造影及脑扫描。鉴别诊断应包括白血病和神经母细胞瘤。白血病经末梢血象及骨髓涂片易于区别。神经母细胞瘤侵犯眼眶时,身体其他部位病变多已较明显,可资鉴别。
3.耳
肿瘤可发生于外耳道、中耳、乳突或副鼻窦,常只侵犯一耳,对侧正常,常有单侧听力丧失,往往不引起注意。常以外耳道有息肉样肿块及耳内有血性分泌物而就诊,易误为炎性息肉,故幼儿有耳内炎症对抗生素治疗无效时,尤应考虑本病。较少见的是耳后外侧肿块,生长迅速,初诊时报告可能是不明显的隆起,质软,复诊时可增大至惊人程度,由于不痛,确诊时常已属晚期。偶有以面神经麻痹为主诉的,眩晕是相当晚期的症状,肿瘤从中耳扩散到乳突,并通过内板侵入后颅窝。
4、口、颈
横纹肌肉瘤是儿童时期多见的恶性肿瘤,占全部儿童软组织肉瘤的50%,其中45%发生在头颈部,在头颈部横纹肌肉瘤中原发于眼眶者占25%~35%。横纹肌肉瘤分为胚胎性、腺泡状及多形性,发生在眼眶的横纹肌肉症状瘤中80%为胚胎性。胚胎性横纹肌肉瘤包括梭形细胞、葡萄状及间变性横纹肌肉瘤,易与非霍奇金氏淋巴瘤和纤维肉瘤等肿瘤相混淆。胚胎型横纹肌肉瘤起源于口底、舌、悬雍垂、软腭、鼻咽、喉、唇、鼻、龈、颞、颊、下颌肌肉、腮腺及颈部肌肉。表浅者表现为单纯性无痛肿块,早期可误诊为良性肿瘤。幼儿喉部肿瘤可引起声音嘶哑及急性呼吸道梗阻。

对于横纹肌肉瘤的治疗方案选择,具体取决于肿瘤的部位、大小、生长情况、患儿的年龄以及是否有转移等。目前通过手术、化疗、放疗及中药综合治疗可明显提高患者生存率。
手术治疗
如果被确诊为横纹肌肉瘤,可以选择进行手术以除去全部或大部分肿瘤。手术的复杂程度取决于肿瘤在体内的位置。
化疗
手术后医生可能会让患者接受化疗,来杀死在手术过程中遗漏的癌细胞。
对于横纹肌肉瘤,通常服用化疗药物的疗程为6 个月至1 年。这些药物可杀死特定的癌细胞,但同时也可能杀死体内健康细胞,可导致脱发,恶心和呕吐,疲劳以及其他不良反应。大多数副作用是暂时的,而且化疗后儿童比成人更易恢复。
放疗
如果检查提示,部分肿瘤在手术和化疗后,仍然存在于体内,可选择放疗,通过放射线来杀死癌细胞。放疗的频率通常为每周5 天。
放疗的副作用可马上出现,或甚至到数年后才显现。
应该选择何种治疗?
若肿瘤生长局限,无多发转移等,可首选手术摘除。但如果肿瘤位于难以触及的部位,或毗邻重要器官,难以一次性取出所有癌细胞而不损伤临近组织,则可先进行化疗或放疗以缩小肿瘤,之后再通过手术去除。
无论选择何种疗法,都应在治疗开始前与医生充分了解,讨论这些风险。

专业护理
(一)心理护理
恶性肿瘤病人可有不同程度的否认期、愤怒期、妥协期、抑郁期和接受期等一系列心理变化,密切观察,给予不同的疏导和心理支持。
(二)营养护理
鼓励病人摄取足够的营养,进食高蛋白、高维生素、高热量、易消化的饮食。对食欲较差、进食困难者宜少量多餐、少渣饮食,必要时给予静脉高营养支持。放疗期间忌服辛辣香燥等刺激性食物,如胡椒、葱、蒜、韭菜、羊、鸡等。
(三)疼痛护理
注意观察病人疼痛的部位、性质、持续时间和强度,指导病人使用不同的方法控制疼痛,对疼痛难以控制者可根据三级阶梯止痛方案遵医嘱给药。
(四)术后护理
注意监测生命体征及病情变化,做好引流管、切口和皮肤护理,预防感染。术后如无禁忌证,可在1~7天后离床活动,即早期离床活动。可先在床上做肢体运动和翻身动作。如果身体恢复良好,可逐步加大运动量,变换锻炼内容。
(五)放疗护理
指导家人在放疗期间应减少病人活动,保证病人身心休息,放疗前后病人应卧床休息30分钟,放疗期间注意黏膜保护,观察局部器官的功能状态,预防继发感染的发生。
(六)化疗护理
耐心向病人解释,取得有效的治疗配合,注意观察药液对血管壁的刺激,发现有外渗现象,立即更换注射部位并对局部行普鲁卡因封闭。化疗期间应注意观察有无皮肤瘀斑、齿龈出血及感染等反应。

目前尚无有效预防方法。如果能及早发现肿瘤,并且横纹肌肉瘤没有扩散到身体的其他部位的情况下,通常可以通过手术等方式彻底清除病灶,一般在1 至9 岁的儿童身上疗效较为显著。

好评医生-横纹肌肉瘤
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建议手术术后还要化疗这个部位不适合手术可以好像不报销靶向药物吃过吗看看有没有靶向药我知道在联合放疗不能保证没有人敢保证你可以问问看看能不能免费放疗联合靶向门诊看病,完善检查才能住院你好,请问你这种情况多久了?或者核磁放疗➕化疗基因检测呢肿瘤组织基因检测还需要会诊这个管用吗没法回答目前考虑放疗这个目前还没定论医科院肿瘤医院嗯这个很难回答有的可能需要1个月我看看什么部位那放疗吧手术不太适合有照片吗放疗吧嗯切不干净第一张大致看到了全基因检测看看有没有靶向药物基因检测那就继续吃效果可能更好这个质子也是放疗的一种北京目前没有质子放疗济南的省肿瘤好像可以也可以目前有临床试验至于质子是否好,质子放疗不能报销放疗比较厉害但是住院相对困难
靖长友 首都医科大学附属北京佑安医院
2022-07-09
您好,胚胎性横纹肌肉瘤骨转移属于肿瘤晚期,治疗上主要建议采取全身化疗为主的治疗方案嗯嗯这个需要根据化疗后的疗效来判断如果效果好的话生存期比较久头颈部横纹肌肉瘤可以加用一下局部放疗如果肿瘤特别大的话放疗确实会影响正常脑组织这种情况主要是以全身化疗为主化疗4周期以后复查一下如果效果好的话生存期比较久效果不太好的话生存期比较短鼻咽部对放疗相对敏感一些哦哦这样的话再化疗一周期复查一下吧脑部转移可以考虑局部放疗好的我看一下化疗四个周期再评价一下
殷航 聊城市人民医院
2020-07-17
...吗?有一些横纹肌肉瘤对化疗很敏感,效果不错。
钱国伟 上海市第六人民医院
2020-03-04

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