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盘状红斑狼疮

盘状红斑狼疮(dle)为慢性复发性疾病,主要侵犯皮肤,其特征是有界限清楚的红色斑块(红斑),毛囊栓塞,鳞屑,毛细血管扩张以及皮肤萎缩等。病因不清。女性多见,30岁左右发病率最高。本病可分两型:
①局限型皮肤损害仅限于颈部以上的皮肤;
②播散型皮损累及全身广泛部位的皮肤。有些作者认为播散型容易转变为系统性红斑狼疮

无特定人群

无传染性

患者多为女性,年龄多在20~40岁,皮损好发于面部,特别是两颊和鼻梁,呈蝶形分布,其次好发于口唇,耳部,头皮,手背和手指等处,皮损的特征表现是有持久性盘状红斑,边缘清楚,略微隆起,色素较深,为黄豆至指甲大小,呈圆形盘状或不甚规则,表面毛细血管扩张,并覆以黏着性鳞屑,若剥离鳞屑,可见其下扩张的毛囊孔,鳞屑底面有很多刺状角质隆起,栓在毛囊口中,在病情发展过程中,皮损逐渐扩大并增多,可融合成以鼻梁为中心,两颊为双翼的蝶形红斑,外周的耳郭,颞颥甚至头皮均可受累,皮损发生于耳郭时,软组织可受累,呈枯萎状,头皮受累时头皮萎缩,头发脱落,为暗红色,浅红或带白色的斑片,手背,手指和足背可同时发病,个别病例,面部,双手背和手指可全部受累,呈鲜红色,覆以薄痂,手指尖端可长出鸟爪样角质增生,足部皮损主要见于足底两侧和足跟,覆以大片淡红色鳞屑,少数病例,皮损累及唇和口腔黏膜,表现为灰白色角化过度,可形成糜烂和浅溃疡,最后出现萎缩,可有不同程度的瘙痒和灼热感。
本病有3种变异型:单纯红斑型皮损为红色斑点或丘疹,局部轻度脱屑及略水肿;肥厚型皮损是由隆起的硬结及角化过度的皮肤组成,该型一般位于面部及上肢伸侧,容易被误诊为肥厚性银屑病肥厚性扁平苔藓;深部型皮损是一种少见的皮损,表现为皮肤深部有结节,常伴有盘状皮损,皮下脂肪可发生脂膜炎,皮损区可留下深的局部凹陷。

1.实验室检查
血清免疫学检查:抗核抗体可阳性,类风湿因子可阳性,免疫球蛋白(igg、iga、igm)可同时升高,抗ena抗体可阳性。
2.组织活检
组织活检对诊断具有重要意义。
3.狼疮带试验(lbt)
有助于le的诊断及鉴别。

诊断根据主要发生于20~40岁女性面部鲜红色或淡红色斑,边缘清楚,或多或少呈蝶形分布,其上覆有黏着性鳞屑,其下有扩大的毛孔,诊断一般不难,病理检查有助于确诊。
鉴别诊断
1.慢性多形性日光疹:斑片样多形性日光疹与本病相似,在早期,无论在临床还是在病理上均难以区分,但用一定剂量的紫外线照射,可诱致斑片样多形性日光疹病人的正常皮肤发生日光疹,而对狼疮病人的正常皮肤不能诱发皮损,借此可将两者加以鉴别。
另外,慢性多形性日光疹的皮损在暴露于日光的部位,皮损无黏着性鳞屑和萎缩。
2.脂溢性皮炎和银屑病脂溢性皮炎或早期银屑病:可呈蝴蝶形,以鼻梁为中心分布于面部,可与盘状红斑狼疮相混淆,但皮损活检组织学改变有明显不同,此外,脂溢性皮炎一般对局部治疗反应良好,而本病对局部治疗反应不佳。
3.基底细胞上皮瘤:浅表性基底细胞上皮瘤可类似于本病的孤立性皮损,但其皮损边缘进行性扩张,皮损周围毛细血管扩张,中心覆以鳞屑,可发生萎缩,这种皮损虽与本病的静止皮损相似,但两者的病理改变截然不同。
4.皮肤淋巴细胞浸润:主要累及面部,临床上容易与早期慢性盘状红斑狼疮相混淆,皮损为盘状,略隆起,带红色,开始表现为小的斑片,逐渐向周围扩大,中心无鳞屑,也无毛囊过度角化,可不形成瘢痕而自行消退,皮损的组织病理改变主要在真皮内,表皮可出现轻度肿胀,表皮-皮交界区完整,真皮内有边缘清楚的致密淋巴细胞浸润灶,浸润细胞为小淋巴细胞,常位于血管和附属器周围,因皮肤淋巴细胞浸润对抗疟药物及糖皮质激素治疗效果良好,所以有的作者认为它是本病的一种特殊类型。

(一)治疗
1.一般防治 为了防止本病的发展或恶化,宜采用下列措施:
①避免饮酒和过度疲劳;
②如对日光过敏,外出时面部可搽用防光剂(如5%宁软膏)、撑伞或戴宽帽、穿长袖衣服和长裤,避免在烈日下暴晒;
③避免受凉、感冒或其他感染。

2.全身治疗
(1)抗疟药:氯喹0.25g,1~2次/d,病情好转后减量,有时每周0.25~0.5g即可控制病情发展。疗程视病人的耐受情况和病情而定。

(2)环磷酰胺静脉用药,400~600mg静滴,每周1次。也可150~300mg/d,分2~3次口服。

(3)糖皮质激素:对某些播散型病人,使用氯喹治疗无效或不能耐受时,可考虑该种药物的使用,并且应尽量用小剂量与其他抗风湿药物联合用药以提高疗效,减少副作用。

(4)中药六味地黄汤加减,大阴补丸或雷公藤制剂等。

3.局部治疗
(1)小片皮损可用二氧化碳雪或液氮冷冻疗法20~30s,1次不愈可重复治疗。

(2)利用去炎松霜、地塞米松(皮炎平)、氟轻松(肤轻松).涂药后再用塑料薄膜覆盖包扎。

(二)预后
较好。部分病人可转变为系统性红斑狼疮。

1.树立乐观情绪,正确地对待疾病,建立战胜疾病的信心,生活规律化,注意劳逸结合,适当休息,预防感染,避免饮酒和过度疲劳。
2.去除各种诱因,包括各种可能的内用药物,慢性感染病灶等,避免刺激性的外用药物以及一切外来的刺激因素。
3.避免日光曝晒和紫外线等照射,特别在活动期,需要时可加涂防日光药物如3%奎宁软膏,复方二氧化钛软膏,15%对氨安息香酸软膏等,其他如寒冷,X线等过多暴露也能引起本病的加剧,不可忽视。
4.对肼酞嗪,普鲁卡因,青霉胺,抗生素和磺胺药要合理作用。
5.患者应节育,活动期需避免妊娠,若有肾功能损害或多系统损害者,宜争取早作治疗性流产。

去除各种诱因,包括各种可能的内用药物,慢性感染病灶等,避免刺激性的外用药物以及一切外来的刺激因素。避免日光曝晒和紫外线等照射。

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...果真得确诊盘状红斑狼疮需要吃上口服的羟氯喹,但我现在不能全面了解你的病情你最好再复查一次自身抗体,口服羟氯喹,外用他克莫司软膏不能治愈,但可以控制很好 和正常人一样很近不可以,去徐州四院,县城没有风湿科查不了枣庄市立医院查完再联系我我先忙了咱们很近,山东省枣庄市立医院来我这不报销得住院查查
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