好发于6~18个月婴儿

无传染性

1．主要表现
（1）发热：39～40℃，持续7～14天或更长，呈稽留或弛张热型，抗生素治疗无效。
（2）球结合膜充血：于起病3～4天出现，无脓性分泌物，热退后消散。
（3）唇及口腔表现：唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌。
（4）手足症状：急性期手足硬性水肿和掌跖红斑，恢复期指、趾端甲下和皮肤交界处出
现膜状脱皮，指、趾甲有横沟，重者指、趾甲亦可脱落。
（5）皮肤表现：多形性皮斑和猩红热样皮疹，常在第一周出现。肛周皮肤发红、脱皮。
（6）颈淋巴结肿大：单侧或双侧，坚硬有触痛，但表面不红，无化脓。病初出现，热退时消散。
2．心脏表现
于疾病1～6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。冠状动脉损害多发生于病程2～4周，但也可于疾病恢复期。心肌梗塞和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。
3．其他
可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状（腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸等）、关节痛和关节炎。

1、血液检查
 周围血白细胞增高，以中性粒细胞为主，伴核左移。轻度贫血，血小板早期正常，第2～3周时增多。血沉增快，C-反应蛋白等急相蛋白、血浆纤维蛋白原和血浆黏度增高，血清转氨酶升高。
2、免疫学检查
 血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环免疫复合物升高；TH2类细胞因子如IL-6明显增高，总补体和C3正常或增高。
3、心电图
 早期示非特异性ST-T变化；心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压；心肌梗死时ST段明显抬高、T波倒置及异常Q波。
4、胸部平片
可示肺部纹理增多、模糊或有片状阴影，心影可扩大。
5、超声心动图
急性期可见心包积液，左室内径增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣反流；可有冠状动脉异常，如冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄等。
6、冠状动脉造影
可以观察冠状动脉病变程度。

发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病：
（1）四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮
（2）多形性红斑
（3）眼结合膜充血，非化脓性
（4）唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌
（5）颈部淋巴结肿大
注：如５项临床表现中不足４项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病。
鉴别诊断
应与各种出疹性传染病，病毒感染，急性淋巴结炎，类风湿病以及其它结缔组织病，病毒性心肌炎，风湿炎心脏炎互相鉴别。
本症与猩红热不同之点为：
①皮疹在发病后第3天才开始；
②皮疹形态接近麻疹和多形红斑；
③好发年龄是婴幼儿及较小儿童时期；
④青霉素无疗效。
本症与幼年类风湿病不同之处为：
①发热期较短，皮疹较短暂；
②手足硬肿，显示常跖潮红；
③类风湿因子阴性。
与渗出性多形红斑不同之点为：
①眼，唇，无脓性分泌物及假膜形成；
②皮疹不包括水疱和结痂。
与典型结节性动脉周围炎(kussmaul-maier型)的症状有很多相似之处，但mcls的发病率较多，病程产短，预后较好，区别之点如下：
①后者的血管炎显示明显的类纤维样坏死(fibrinoide necrosis),而mcls则少见这种坏死性变化或仅有轻微变化；
②典型的结节性动脉周围炎难得涉及肺动脉。
与系统性红斑狼疮不同之处为：
①皮疹在面部不显著；
②白细胞总数及血小板一般升高；
③抗核抗体阴性，
④好发年龄是婴幼儿及男孩多见。
与婴儿型结节性多动脉类与出疹性病毒感染的不同点为：
①唇潮红，干裂，出血，呈杨梅舌；
②手足硬肿，常跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮；
③眼结膜无水肿或分泌物；
④白细胞总数及粒细胞百分数均增高，伴核左移；
⑥血沉及c反应蛋白均显著增高。
与急性淋巴结炎不同之点为：
①颈淋巴结肿大及压痛较轻，局部皮肤及皮下组织无红肿；
②无化脓病灶。
与病毒性心肌炎不同之处为：
①冠状动脉病变突出；
②特征性手足改变；
③高热持续不退。
与风湿性心脏炎不同之处为：
①冠状动脉病变突出；
②无有意义的心脏杂音；
③发病年龄以婴幼儿为主。

急性期治疗

1.丙种球蛋白
近年研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。必须强调在发病后10天之内用药。用法为每日静脉滴注丙种球蛋白400mg/kg,2~4小时输入，连续4天；同时加口服阿司匹林50~100mg/kg·d,分3~4次，连续4天，以后闰至5mg/kg·d,顿服。

2.阿司匹林
早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程，减轻冠状动脉病变，但尚无对照研究表明阿司匹林治疗能降低冠状动脉瘤的发生率。服用剂量每天30~100mg·kg,分3~4次。日本医生倾向于用小剂量，其依据是在是在川崎病急性期服大剂量者认为急性患者对阿司匹林吸收减低和清除增加，用大剂量才能达到抗炎效果。服用14天，热退后减至每日3~5mg/kg,一次顿服，丰收到抗血小板聚集作用。

3.皮质激素
一向认为肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用，可缓解症状，但以后发现皮质激素易致血栓形成，并妨碍冠状动脉病变修复，促进动脉瘤形成，故不宜单用强地松等皮质激素治疗。除非并发严重心肌炎或持续高热重症病例，可联合应用强地松和阿司匹林治疗，为控制川崎病的早期炎症反应一般不单用皮质激素。

恢复期的治疗和随后治疗

1.抗凝治疗
恢复期病例用阿司匹林每日3~5mg/kg,1次服用，至血沉、血小板恢复正常，如无冠状动脉异常，一般在发病后6~8周停药。此后6个月、1年复查超声心动图。对遗留冠状动脉慢性期病人，需长期服用抗凝药物并密切随访。有小的单发冠状动脉瘤病人，应长期服用阿司匹林3~5mg/kg·d,直到动脉瘤消退。对阿司匹林不耐受者，可用潘生丁每日3~6mg/kg,分2~3次服。每年心脏情况。如超声心动图，临床资料或运动试验提示心肌缺血，应做冠状动脉造影。患者有多发或较大的冠脉瘤，应长期口服造影。患者有多发或较大的冠脉瘤，应长期口服 阿司匹林及潘生丁。有巨瘤的患者易形成血栓、发生冠状动脉狭窄或闭塞，可用口服法华令抗凝剂。这些病人应限制活动，不参加体育运动。每3~6月检查心脏情况，如有心肌缺血表现或运动试验阳性，应作冠状动脉造影，了解狭窄病变进展情况。患有1支或多支主要冠状动脉闭塞的病人，应长期接受抗凝治疗，反复检查心脏情况，包括心肌扫描、运动试验、冠状血管造影等，并考虑外科治疗。

2. 溶栓治疗
对心有梗塞及血栓形成的病人采用静脉或导管经皮穿刺冠状动脉内给药，促使冠脉再通，心肌再灌注。静脉溶栓1小时内输入尿激酶20000u/kg,继之以每小时3000~4000u/kg输入。冠状动脉给药1小时内输入尿激酶1000u/kg.也可用链激酶，静脉溶栓1小时内输入链激酶10000u/kg,半小时后可再用1次。以上药物快速溶解纤维蛋白，效果较好，无不良反应。

3.冠状动脉成形术 (ptca) 近年应用气囊导管对冠状动脉狭窄病例进行扩张，已获成功。

4.外科治疗 冠状动脉搭桥术的适应证为：
①左主干高度闭塞；
②多枝高度闭塞；
③左前降支近高度闭塞。对严重二尖瓣关闭不全病例，内科治疗无效，可行瓣膜成形术或瓣膜置换术。日本报道接受冠状动脉分流术的62例川崎病患者，其中7例同时做二尖瓣手术。术前70%病人有心绞痛、心力衰竭或其他症状。术后4年存活率87%,10年存活率45%,大多数死于后期心肌梗塞或猝死。
发生心原性休克，心力衰竭及心律失常应予相应治疗。

即使诊断不正确也不会影响治疗，因为任何医生都习惯用抗生素，退热药对付持续的高烧，但如果单独使用抗生素是没有效果的，同其它疾病引起的发烧一样，要多给宝宝喝一些水，最好是果汁。

一般来说，川崎病治愈，日后不会复发，但由于心脏受到影响的后遗症要在多年以后才会出现，所以有必要定期进行心脏检查。
因川崎病的具体病因尚不明确，目前尚无有效的预防措施。但日常生活中，患儿通过增强体质，预防感染，可能会减少发病率。