神经母细胞瘤恶性程度高，预后差，2年存活率为25%。预后取决于许多因素，如患儿的年龄、疾病分期、肿瘤的部位以及肿瘤分化程度等等。1岁以内的患儿预后好，切除后50%可以治愈。Evans提出神经母细胞瘤的分期：Ⅰ期肿瘤局限在起始部位；Ⅱ期肿瘤已有外侵或转移到同侧淋巴结；Ⅲ期肿瘤侵犯对侧胸膜腔；Ⅳ期肿瘤已有远处转移，如骨、皮肤、肺、脑等。依其分期，Ⅰ期存活率为80%，Ⅳ期为4%。
如果肿瘤内有大量节细胞成分，有玫瑰花团及神经纤维物质的，预后最好，缺乏以上这些成分的预后差。神经母细胞瘤有自行退化或逐渐分化成熟为神经节细胞瘤的特点，在先天性肿瘤中，此种变化更为常见。Ⅰ期Ⅱ期神经母细胞瘤可以行单纯肿瘤切除，不能完全切除者可辅助放疗。Ⅳ期肿瘤患者即使手术后加用放疗和化疗，其治疗效果亦不佳。