骨良性纤维组织细胞瘤（BFH）原发于骨的间叶肿瘤，在分类中属组织细胞源性肿瘤，常见于软组织中，极少数起源于骨中，两者具有相同的组织学表现。骨良性纤维组织细胞瘤具有成纤维细胞与组织细胞分化特点，与骨干骺端非骨化性纤维瘤在组织学上类似，但具有不同的临床和放射学特点。骨良性纤维组织细胞瘤（BFH）、非骨化性纤维瘤（NOF）及干骺端纤维性缺陷（MFD）在组织形态上相似，有时被列为同一种疾病，使三病在名称上较为混乱。
骨良性纤维组织细胞瘤好发于成人，男女发病相似。全身骨骼均可发病，以四肢长骨居多，多见于股骨、胫骨的干骺端。也有发生在长骨骨干、骨盆、肋骨、指（趾）骨、颈椎及上颌骨。临床表现以局部疼痛为主，可并发病理性骨折。本病具有局部侵袭性，刮除术后可局部复发，表现为进展性骨破坏，无转移。