春雨医生

登录 注册

什么是神经母细胞瘤?

6月22日

None

神经母细胞瘤是最常见的早期儿童纵隔内恶性肿瘤,1/2病人系2岁以内的儿童,90%以上在5岁以内发现,男孩多见。神经母细胞瘤最多来自肾上腺,也可以来自肾上腺以外的交感神经节细胞。纵隔神经母细胞瘤占神经母细胞瘤的16%,在全部纵隔神经源性肿瘤中它占6%。神经母细胞瘤可以是先天性的,常有家族史,偶尔合并染色体异常。追踪其来源它来自胚胎神经嵴衍生的细胞,故可有APUD系统(弥漫性神经内分泌系统)细胞的各种特点。神经母细胞瘤的症状和体征较多,如霍纳征、活动能力差、脑病、肌痉挛、斜视、共济失调、白斑、关节痛、柯兴氏征、重症肌无力、慢性腹泻以及各种先天性畸形等。X线上的特点为肿块边界不甚清楚,常有细条纹钙化,并多有肋骨受侵袭破坏,它可侵入椎管内形成哑铃形肿物。根据神经母细胞瘤患者的INRGSS分期体系、发病年龄、肿瘤级别、N-myc扩增状态、11q染色体不均衡突变以及多核型因素,可分为:极低危组、低危组、中危组以及高危组。不同的风险分层,治疗也相应有所不同。经治疗后,低危组患者治愈率超过90%,中危组患者治愈率介于70%~90%之间。然而,高危组患者的治愈率仅为30%左右。
春雨医生公众号

微信关注春雨医生,查看更多健康资讯