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神经母细胞瘤治疗和预后怎么样?

6月22日

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神经母细胞瘤是最常见的早期儿童纵隔内恶性肿瘤,1.2病人系2岁以内的儿童,90%以上在5岁以内发现,男孩多见。神经母细胞瘤最多来自肾上腺,也可以来自肾上腺以外的交感神经节细胞。纵隔神经母细胞瘤占神经母细胞瘤的16%,在全部纵隔神经源性肿瘤中它占6%。神经母细胞瘤可以是先天性的,常有家族史,偶尔合并染色体异常。追踪其来源它来自胚胎神经嵴衍生的细胞,故可有APUD系统细胞的各种特点。神经母细胞瘤的症状和体征较多,如霍钠征、活动能力差、脑病、肌痉挛、斜视、共济失调、白斑、关节痛、柯兴氏征、重症肌无力、慢性腹泄以及各种先天性畸形等。X线上的特点为肿块边界不甚清楚,常有细条纹钙化,并多有肋骨受侵蚀破坏,它可侵入椎管内形成哑铃形肿物。
神经母细胞瘤恶性程度高,预后差,2年存活率为25%。预后取决于许多因素,如患儿的年龄、疾病分期、肿瘤的部位以及肿瘤分化程度等等。1岁以内的患儿预后好,切除后50%可以治愈。Evans提出神经母细胞瘤的分期:Ⅰ期肿瘤局限在起始部位;Ⅱ期肿瘤已有外侵或转移到同侧淋巴结;Ⅲ期肿瘤侵犯对侧胸膜腔;Ⅳ期肿瘤已有远处转移,如骨、皮肤、肺、脑等。依其分期,Ⅰ期存活率为80%,Ⅳ期为4%。位于纵隔内的神经母细胞瘤预后优于肾脏的神经母细胞瘤。如果肿瘤内有大量节细胞成分,有玫瑰花团及神经纤维物质的,预后最好,缺乏以上这些成分的预后差。神经母细胞瘤有自行退化或逐渐分化成熟为神经节细胞瘤的特点,在先天性肿瘤中,此种变化更为常见。Ⅰ期Ⅱ期神经母细胞瘤可以行单纯肿瘤切除,不能完全切除者可辅助放疗。Ⅳ期肿瘤病人即使手术后加用放疗和化疗,其治疗效果亦不佳。
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