恶性纤维组织细胞瘤是一类高度恶性的肿瘤。临床上好发于中年男性，四肢最为多见，其中下肢占半数以上，但膝部病变较少，有多中心病灶的特点。骨间转移、肺转移及局部淋巴结转移多见，而且肿瘤复发率较高。
肿瘤病程较缓慢，可持续几个月或数年，早期症状轻微，可有自觉疼痛后局部渐出现肿胀或肿块，也有呈无痛性逐渐生长的肿块。肿物质地硬，边缘不清，当肿块大时表面皮肤可见静脉怒张，关节活动受限。血沉增快，碱性磷酸酶一般不高。
治疗应以手术治疗为主的综合治疗。其中典型病例宜采用根治性局部切除，但如果肿瘤侵犯广泛，涉及主要神经、血管及关节时，则应考虑截肢或关节离断。国内外文献报道表明，化疗对于恶性纤维组织细胞瘤具有明确的疗效，术前的联合化疗，保证了多数病人的保肢治疗。放疗对该肿瘤的治疗效果目前仍有争议，但对于术后的残余肿瘤和难以进行外科手术的部位，放疗也是目前可采用的治疗手段。