组织细胞坏死性淋巴结炎(histiocytic necrotizing lymphadenitis, HNL)好发于青年女性及儿童，可呈亚急性或急性起病，临床症状表现为：1、顽固性发热，个别报道发热持续1个月左右之久，抗生素治疗无效；2、淋巴结肿大，主要累及颈部，其次为颌下、锁骨下，也可累及腋下、腹股沟，少数可出现全身淋巴结肿大，肿大程度多为轻中度，常有压痛，相互之间不融合；3、一过性白细胞减少。此外，还可伴有轻度肝脾肿大、皮疹，少数有关节疼痛，甚至有报道可表现为多器官受累。淋巴结活检是确诊依据，病理检查示淋巴结广泛凝固性坏死，周围有反应性组织细胞增生，无中性粒细胞浸润。

HNL具有自限性，一般自然病程1-4月，极少可达1年，但3%-7%的患者可反复发作，发热、乏力、淋巴结外受累(如皮肤)和ANA阳性已被确认为复发的预测因子。本病的治疗尚未有正式指南，一般不需要特殊的治疗，但发热、淋巴结肿痛时对症治疗是必要的，短期内使用糖皮质激素和非甾体抗炎药可能对有严重症状的患者有效。Honda等报道了一例42岁的日本女性HNL患者经历了4次激素减量后复发，最终使用羟氯喹与小剂量泼尼松龙治疗达到持续缓解，给我们提供了新的治疗思路。