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限制型心肌病

限制型心肌病,顾名思义,就是心肌的运动受到了限制。心肌的运动包括向内收缩和向外舒张。限制型心肌病的心肌运动受限主要是心肌僵硬度增加导致的向外舒张受限和心室充盈障碍,不能有效地收纳全身从静脉回流到心脏的血液,血液淤积在下肢静脉、腹腔静脉和肺静脉,岀现肺瘀血、肝瘀血、下肢瘀血等情况

限制型心肌病可能的病因包括病毒或寄生虫感染、自身免疫、营养不良、嗜酸性粒细胞增多变性等。此外,还可通过常染色体隐性遗传。
限制型心肌病以发热、全身倦怠为初始症状,白细胞增多特别是嗜酸性粒细胞增多较为特殊,以后逐渐出现心悸、呼吸困难、水肿、肝肿大等心力衰竭症状。
限制型心肌病的治疗原则为对症治疗,以改善心脏的舒张功能为主。治疗过程中要谨遵医嘱,避免引起并发症。
患者在日常生活中要注意休息,积极配合医生治疗,不宜劳累,宜低盐饮食,防止感染
本病预后不良,按病程发展快慢而不同,部分患者由于疾病最后发展为心力衰竭而死亡。手术可以延长生命,但是通常右心室病变左心室病变预后差。

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限制型心肌病是以心室壁僵硬度增加,舒张功能降低,心脏的空间受限而产生以心力衰竭症状为特征的一类心肌病。
限制型心肌病有哪些症状?
限制型心肌病的常见症状包括:

发热头晕;
活动耐力下降、乏力;
呼吸困难;
肝肿大;
腹腔积液;
全身水肿;
右心衰较重;
颈静脉怒张;
血压低,脉压小;
下肢凹性水肿;
肺动脉高压症状;
心脏搏动减弱;
心率快;
内脏栓塞

限制型心肌病会引起哪些并发症?
限制型心肌病的并发症包括:

心力衰竭
心律失常
动脉栓塞
心包积液
乳头肌功能不全

1.心电图
可见电压异常、ST-T改变、异常Q波等。各种心律失常包括:窦性心动过速、心房颤动、心房扑动、室性期前收缩、束支传导阻滞等改变。约50%的患者可发生心房颤动。
2.X线
可见到心房扩大和心包积液导致的心影扩大,并可显示肺淤血和胸腔积液的情况。约70%显示心胸比例增大,合并右心房扩大者心影可呈球形。
3.超声心动图
常见双心房明显扩大,心室壁厚度正常或增厚,有时可见左心室心尖部内膜回声增强,甚至血栓使心尖部心腔闭塞。多普勒血流图可见舒张期快速充盈突然中止;舒张中、晚期心室内径无继续扩大,A峰减低,E/A比值增大,具体标准为:E峰≥1.0m/s,A峰≤0.5m/s,E/A比值≥2.0,等容舒张时间缩短≤70ms。
4.心导管检查
是鉴别RCM和缩窄性心包炎的重要方法。半数病例心室压力曲线可出现与缩窄性心包炎相似的典型“平方根”形改变和右心房压升高及Y谷深陷。但RCM患者左、右心室舒张压差值常超过5mmHg,右心室舒张末压<1/3右心室收缩压,右心室收缩压常>50mmHg。左室造影可见心室腔缩小,心尖部钝角化,并有附壁血栓及二尖瓣关闭不全。左室外形光滑但僵硬,心室收缩功能基本正常。
5.心内膜心肌活检
是确诊RCM的重要手段。根据心内膜心肌病变的不同阶段可有坏死、血栓形成、纤维化三种病理改变。心内膜可附有血栓,血栓内偶有嗜酸性粒细胞;心内膜可呈炎症、坏死、肉芽肿、纤维化等多种改变;心肌细胞可发生变性坏死并可伴间质性纤维化改变。有人将心内膜心肌活检与血流动力学检查结果相结合,分析RCM的特点及类型,认为左室舒张末期容积<100ml/m2及左室舒张末期压力>18mmHg是原发性RCM的突出特点。亦有人对符合上述血流动力学标准并接受心内膜活检的患者进行系统研究,结果提示:
(1)单纯限制型者心室重量/容量比为1.2g/ml±0.5g/ml,射血分数58%±5%,左心室舒张末期容积67.5ml/m2±12.6ml/m2,左心室舒张末期压力26.7mmHg±3.5mmHg;
(2)肥厚合并限制型者心室重量/容积比1.5g/ml±0.07g/ml,射血分数62%±1%,左心室舒张末期容积69ml/m2±10ml/m2,左心室舒张末期压力30mmHg±7mmHg;
(3)轻度扩张限制型者心室重量/容积比为0.9g/ml,左心室舒张末期容积为98ml/m2,而左心室舒张末期压力为40mmHg。组织学及电镜观察发现,各型均存在心肌和肌原纤维排列紊乱及心内膜心肌间质纤维化。
6.CT和磁共振
是鉴别RCM和缩窄性心包炎最准确的无创伤性检查手段。RCM者心包不增厚,心包厚度≤4mm时可排除缩窄性心包炎;而心包增厚支持缩窄性心包炎的诊断。
7.放射性核素心室造影
右心型RCM造影的特点为:
(1)右心房明显扩大伴核素滞留;
(2)右室向左移位,其心尖部显示不清,左心室位于右心室的左后方,右心室流出道增宽,右心室位相延迟,右心功能降低;
(3)肺部显像较差,肺部核素通过时间延迟;
(4)左心室位相及功能一般在正常范围。

1.缩窄性心包炎
以下要点有助于缩窄性心包炎的诊断:
(1)有活动性心包炎的病史;
(2)奇脉;
(3)心电图无房室传导障碍;
(4)CT或MRI显示心包增厚;
(5)胸部X线有心包钙化;
(6)超声心动图示房室间隔切迹,并可见心室运动协调性降低;
(7)心室压力曲线的特点为左右心室充盈压几乎相等,差值<5mmHg;
(8)心内膜心肌活检无淀粉样变或其他心肌浸润性疾病表现。
2.肥厚型心肌病
肥厚型心肌病时心室肌可呈对称性或非对称性增厚,心室舒张期顺应性降低,舒张压升高,患者常出现呼吸困难、胸痛、晕厥。梗阻型肥厚型心肌病者可闻及收缩中、晚期喷射性杂音,常伴震颤。杂音的强弱与药物和体位有关。超声心动图示病变主要累及室间隔。本病无RCM特有的舒张早期快速充盈和舒张中、晚期缓慢充盈的特点,有助于鉴别。
3.缺血性心肌病和高血压性心肌肥厚
两种情况时均可有不同程度的心肌纤维化改变,且均有心室顺应性降低、舒张末压升高及心排出量减少等,与RCM表现相似,但缺血性心肌病有明确的冠状动脉病变证据,冠状动脉造影可确诊;高血压性心肌肥厚多有长期血压升高及左心功能不全的病史;此外,两者在临床上均以左心受累和左心功能不全为特征,而RCM则常以慢性右心衰竭表现更为突出。

限制型心肌病尚无有效治疗方法,以控制心力衰竭症状为主。
医生的治疗原则一般为对症治疗,避免和治疗并发症,并以改善舒张功能为主,不宜劳累和防止感染。
医生如何治疗限制型心肌病?

一般治疗

本病缺乏特异性治疗方法,以对症治疗为主。患者应多卧床休息,低盐饮食,防止感染。

药物治疗

β受体拮抗药:可使心肌收缩力减弱从而减轻减少心肌耗氧量,增加舒张期心室扩张,且能减慢心率增加心搏量。可使用的药物有普萘洛尔、阿替洛尔、美托洛尔。
钙通道阻滞药:可通过负性肌力作用减轻心肌收缩。钙通道阻滞药常被医生用于β受体拮抗药疗效不佳或有支气管哮喘患者。
抗心律失常药:可用于控制快速室性心律失常和心房颤动患者,医生常用胺碘酮,无效时可电复律。
利尿药:有效的降低心脏前负荷,减轻肺循环和体循环淤血,降低心室充盈压,改善患者气短和易疲乏等症状。
洋地黄类药物:对于伴有快速性心房颤动或心力衰竭的患者,医生一般选用洋地黄制剂。
抗凝治疗:为防止患者血栓形成,医生一般给予抗凝药物治疗。


手术治疗:对严重的心内膜心肌纤维化可行心内膜剥脱术,切除纤维性心内膜;伴有瓣膜反流者,可行人工瓣膜置换术;对有附壁血栓者,行血栓切除术。已有心源性肝硬化者,则不宜手术治疗。

本病由于病因不明,又大多与遗传基因有关,难于预防。

对家族中有患此病的亲属,家族成员应进行心电图、超声心动图等检查,早期发现家族中的其他限制型心肌病患者。
预防限制型心肌病并发症,应注意避免劳累,防止感染。

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你好,很高兴为你服务!现在有心衰症状?需要继续吃实在经济困难,可以换成缬沙坦+美托洛尔万爽力有可以吃应该不行药物治疗就是有限,心衰的治疗需要长期管理避免劳累、情绪激动、感冒受凉,限制钠盐摄入,每天2-3g,限水每日1.5-2.0L,心情舒畅,测体重,如果三天体重增加2kg,利尿剂加量,不能随便停药。限制性心肌病一般原因去除不了关系不大不客气!
王鹏飞 河南省胸科医院
2019-06-30
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