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遗传过敏性皮炎

遗传过敏性皮炎是与遗传相关,具有产生高ige倾向,易伴发哮喘、过敏性鼻炎的一种慢性复发性、瘙痒性、炎症性皮肤病

无特殊人群

无传染性

ad系常见皮肤病,在我国儿童皮肤病中,ad占皮肤科儿童就诊人数的30%左右。ad常随季节变化(尤其春、秋季)而波动。
皮疹:本病的临床特点多种多样,但最基本的为慢性反复性发作、剧烈瘙痒、有年龄阶段性的皮疹表现和一定的好发部位。根据皮疹发生、发展的特点通常可分为三个阶段,即婴儿期、儿童期和青少年成人期,它们可以相继发展或仅有其中一两个阶段。一般发病年龄早,60%的病人在1~6个月内发病,也有早至1周发病的。90%左右在5岁内发病。年龄超过35岁发病者不超过5%左右。
1.婴儿期 本病最早在出生1个多月或更早些发生于面部,特别是两颊和额部。开始为急性红斑、丘疹,达高潮时,两颊损害可融合成显著高出皮面的水肿性大片,上有丘疹、水疱、脓疱、浆液或脓液和黄痂。在痂的裂缝中溢出浆液或脓液,有时下滴成珠状。渗液多时可将部分黄痂冲掉,暴露出糜烂面。额部损害类似颊部损害,但常较轻。有时除鼻颊皱褶和鼻周外,整个面部均被累及。头发间有散在的附着于发根部的小黄痂,有的可表现为脂溢性皮炎形损害。有继发感染可伴发热和局部淋巴结肿大。除阵发性奇痒引起婴儿搔抓哭闹外,其健康一般正常。
我国皮肤病学家陈实功于1617年在其所著<外科正宗>中叙述本病婴儿期时称:“儿在胎中,母食五辛。..遗热与儿,生后头面全身发为奶癣,流脂成片,睡卧不安,瘙痒不绝”,认为本病系遗传与其母食蛋白质食物有关,其临床叙述,虽仅数言,亦很贴切。
本病病程慢性,轻的在半岁以后逐渐缓解,红肿渐消,溢液减少,损害渐变干燥,不再有厚痂,而只有薄痂和鳞屑,或只有鳞屑,至1岁时可痊愈。较重的至2岁时痊愈,更重的则继续发展至儿童期。
2.儿童期 儿童期的ad可分为三型,可为婴儿期的继续,也有到儿童期才开始发生的。
(1)四弯风型:面部损害逐渐消退,而在肘窝、腘窝(我国称四弯风)出现亚急性红色斑片,上有针头大小的丘疹水疱、鳞屑或薄的痂皮,边缘具局限性,以后红色消退,皮损干燥。由于不断搔抓,损害逐渐变厚,出现苔藓样变,时好时坏,经久不愈,分布对称,两小腿伸侧、两手和口唇有时也可累及。在后两种部位尚可发生裂隙。在注射预防针、感冒、出牙时,常使病情恶化。
(2)膝下慢性湿疹型:常见于4~6岁的儿童,较少见。损害为不规则椭圆形斑片,横位于两膝下方的数厘米处,边缘具局限性,无显著炎性反应,只有变厚和苔藓样变,上附小片鳞屑。有不同程度的瘙痒。病程慢性,时轻时重,似不如另两型顽固而有自愈倾向。
(3)痒疹型:本病好发于学龄儿童期。四肢伸侧、背部或全身均可散发米粒至黄豆大小,呈肤色或棕褐色,不甚规则,触之干燥而粗糙的丘疹,分布相当均匀而对称,以四肢伸侧最为突出。新起的皮疹可较大而红,陈旧的则为不规则的硬性丘疹,常伴有很多抓痕或血痂,腹股沟淋巴结常对称性显著肿大,但无炎症或化脓。损害常多年不愈,以致患儿消瘦。
3.青少年、成人期 指12岁以后青少年及成人阶段,可从儿童期发展而来,或直接发生,与儿童晚期损害相似,主要发生于肘窝和窝,惟范围更为广泛,有时累及面颈部和手部。分布对称。皮肤干燥、变厚,伴以苔藓样变。有些患者可于肢体伸侧发生亚急性湿疹样斑片,基底微红,其上附有多量鳞屑和结痂,经久不愈。皮损呈播散性神经性皮炎改变,病程慢性,反复发作,可播散全身,自觉剧痒,亦可有一段较长时间缓解期,个别患者可迁延至老年。
4.患者的小血管对各种刺激反应异常
(1)白色划痕症:以细棒摩擦皮肤后,正常者常在摩擦部位皮肤发红,而患者则在摩擦部位呈苍白色。
(2)延缓苍白现象:即用1万∶1万乙酰胆碱0.1ml皮内注射后15min,正常人局部出现潮红、多汗和鸡皮症,持续4~5min后消退,而患者皮试后3~5min在注射部位周围出现苍白区,可持续15~30min.
5.患者可伴发枯草热过敏性鼻炎、哮喘、荨麻疹等过敏性疾病,此外还有寻常性鱼鳞病白内障地图舌等。

诊断
1.个人或家庭中的遗传过敏史(哮喘、过敏性鼻炎、遗传性过敏性皮炎。
2.各期皮疹特点及好发部位,除婴儿期外,皮疹多为干燥,易呈丘疹、痒疹、苔藓样损害,冬春较重,病程较长。
3.剧烈瘙痒,出汗及精神紧张时瘙痒剧烈。
4.实验室检查可有嗜酸性粒细胞增高,血清ige升高及t抑制细胞降低。
5.吸入物或食物过敏,皮试常呈阳性反应。
6.白色划痕症和延迟苍白反应。
鉴别诊断
1.湿疹 皮肤损害与本病类似,但无一定的好发部位,家族中无“异位性”病史。
2.小儿痒疹 无家族中遗传性过敏性皮炎及过敏病史,血清中无特异性抗体,仅见于小儿。
3.播散性神经性皮炎 家族中无“异位性”病史,血清中无特异性抗体,血中嗜酸性粒细胞不高,多为成人,无婴儿、儿童湿疹病史。

(一)治疗
1.精神疗法 特别对婴儿和儿童期父母的教育很重要。切忌由于患儿皮损的剧烈瘙痒、哭闹,影响父母夜间睡眠以致对患儿产生厌烦情绪,甚至歧视、打骂。应当告诉患儿的家属,本病非不治之症,随年龄增长常明显缓解以致痊愈,无传染性,不影响患儿健康;如与医师配合治疗,可加速本病的缓解和痊愈。

2.祛因疗法 尽量寻找可能致病和诱发的因子而祛除之。特别应注意饮食致敏和激发因素。

3.祛除环境因素 ad的发生和发展常和环境因素有关。最重要的是避免吸入物过敏。青年患者就业时,应寻找对皮肤无接触刺激性的工种。对十分严重的患者可考虑迁地居住。

4.内用疗法
(1)抗组胺类药物:有镇静、止痒和抗炎作用,是最常用的一类制剂。选择具有镇静作用的经典的抗组胺药,其止痒疗效比无镇静作用的抗组胺药更好。

(2)冻干组织胺丙种球蛋白(组胺球蛋白):皮下注射,每次2ml,每周2次,10次为一疗程。有一定的止痒、抗炎效果。

(3)抗纤维蛋白溶酶剂:氨基己酸2g,每天3~4次有一定抗炎效果。

(4)中药:具有潜在的免疫抑制作用、消炎作用、抗菌作用、或镇静作用,对ad的疗效肯定。生地提取物作针剂静脉滴注或肌内注射,也可煎服,30g/d,有相当明显的抗炎效果,但止痒作用不明显。

(5)抗感染:用抗生素治疗皮肤的细菌感染尤其金葡菌感染。常能有效地控制ad的发作。临床观察发现严重的ad在用抗葡萄球菌抗生素联合局部皮质激素治疗1个疗程后,皮损显著改善。

(6)糖皮质激素:仅对皮损急性、广泛一般疗法无明显效果者采用中等剂量(如泼尼松20~40mg/d)控制炎症。对小儿不宜长期应用,以免影响生长发育。为了尽量减少副作用,宜采用隔天晨顿服疗法。

(7)免疫调节剂:

①胸腺素:5~15mg,隔天肌内注射,治疗6周后能显著改善皮损的严重性和瘙痒性,一般需持续3个月。

②γ-干扰素:具有免疫调节功能,可下调th2细胞功能,减少嗜酸性粒细胞的绝对计数,获得一定疗效。

③环孢素:用于严重的ad,口服5mg/(kg·d),短期应用。其主要能稳定肥大细胞,降低lc递呈抗原的活力及皮肤中t细胞的活化。主要不良反应为肝肾毒性。

(8)脱敏疗法:对变应原有明显反应的,可试用脱敏治疗。尘螨是ad的重要吸入性过敏原,目前应用螨浸液皮下注射及螨逸滴剂口含的方法取得了一定的疗效。

(9)光疗:如紫外线(uv)照射可改善ad的瘙痒及皮肤炎症,应用于常规疗效较差的、有明显苔藓样变皮损的成人患者。口服补骨脂素加uva(puva)对严重的ad有效,联合运用uva和uvb(uvab)更能明显地提高疗效。其机理为选择性地减少lc并暂时性的抑制lc的递呈功能。增强ts功能,抑制肥大细胞脱颗粒。

5.外用疗法 主要为对症疗法,与治疗接触性皮炎和湿疹原则相同。应重视对干燥皮肤的处理,提高皮肤的湿润度,如在水化乳剂中加用尿素有良好效果。所用的药物有皮质激素、糠馏油、煤焦油等抗炎和角化促成剂,常加用新霉素等抗生素以防化脓感染。具有广谱抗真菌活性的咪康唑对改善ad皮损也有效。此外,近年来外用免疫抑制剂如fk506,作用类似环孢素;pde抑制剂,如cp80633,均为较有前途的非激素类外用药,作用机制为最终调低一些炎症细胞因子取得疗效,是值得注意的。

(二)预后
儿童期湿疹型异位型皮炎病程慢性,常反复发作,时轻时重。青年成人期病程慢性,反复发作,个别患者可迁延至老年。

日常护理
①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。
②、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。忌烟酒。
③、饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品。少吃油腻过重的食物;少吃狗肉、羊肉等温补食物;少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的发物;少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸等刺激物。

专业指导
主要防止遗传过敏性皮炎的发生、加剧和恶化对已发病的使其缓解或好转。有的内容在治疗一节中已提及。
1.尽量避免局部刺激,如不乱用刺激性强的成药,不用热水肥皂烫擦等。
2.婴幼儿患者的衣服和使用的尿布要柔软,洗涤时尽量把肥皂冲净。尿布不宜用塑料制品。患者衣着多用棉织品,尽量少使人造纤维和毛织品直接刺激皮肤。
3.不宜过度劳累避免紧张情绪激动及出汗过多等使皮损加重。
4.不随便注射青霉素及血清类制剂。
5.防止病毒性感染,如感冒等,特别应避免婴儿期患儿接触单纯疱疹和种痘者。

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