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肺动脉发育不全

肺动脉发育不全(PAA)为较少见的先天性畸形,包括多种类型,如肺动脉主干缺如,右或左肺动脉近端缺如左肺动脉异常起源肺动脉缩窄等,常伴有其他心血管畸形如法洛四联症

无特殊人群

无传染性

临床表现肺动脉主干缺如者多为死产或婴儿期死于肺动脉高压,右或左肺动脉近端缺如常见症状为咯血和呼吸困难。左肺动脉异常起源则表现为气管和食管阻塞症状,如喘鸣、呼吸困难、呕吐、吞咽困难反复呼吸道感染

1.X线胸片
可发现患侧肺野透亮度增高,肺门变小。
2.肺通气灌注扫描
可发现患侧有通气而无灌注。
3.心脏导管检查
通过造影可发现发育不良的肺动脉。
4.超声心动
可发现肺动脉高压及心脏其他畸形。
5.增强CT及MRI检查
可发现肺部血管形态方面的异常,帮助明确诊断。

临床需与肺心病和先天性心脏病相鉴别。

根据病情选择手术治疗方案。

因该病发病急,病情重,多数患者出现焦虑、恐惧心理,因此护理人员应对患者充分应用交流技巧,收集与疾病相关的资料,做好护理评估,找出存在的护理问题,讲明该病的有关知识、病程及转归,选择溶栓成功的典型病例开导患者,使其处于接受治疗的良好心理状态,消除其焦虑、恐惧心理,使患者积极主动的配合治疗。

避免感冒,防止着凉。应讲究卫生、戒烟和增强体质,提高全身抵抗力,减少感冒和各种呼吸道疾病的发生。对已发生肺心病 的患者,应针对缓解期和急性期分别加以处理。呼吸道感染是发生呼吸衰竭的常见诱因,故需要积极予以控制。注意养肺气健脾,合理的饮食的调整。疏肝润肺,养气健脾。

好评医生-肺动脉发育不全
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