以青年和中年多发

无传染性

常见症状：前胸壁的疼痛和肿胀、常呈双侧性、天气潮湿和寒冷时加重、掌跖脓疱病、化脓性汗腺炎或重症痤疮 滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征有哪些表现及如何诊断？

发病年龄以青年和中年多发。发病年龄最小10岁，最大59岁。男女比例各家报道不一。病人常有骨关节肿痛，最常累及的是胸锁关节、胸肋关节、肩关节、髂骨、耻骨等。其中胸骨为62%,其次为骶髂关节(33%),脊柱(24%),周围骨(19%),周围关节(10%).81%的病人有两处以上病变，同时可伴有关节周围炎症。52%~66%的病人有掌跖脓皮病，14%~15%的病人有痤疮，9%~24%的病人有银屑病。皮肤病变可发生在骨关节病之前或之后。
主要症状为前胸壁的疼痛和肿胀，常呈双侧性，天气潮湿和寒冷时加重。病程长久后胸肋锁骨连接处融合，骨肥厚可压迫邻近的神经血管结构，有时需外科手术处理。实验室检查通常为非特异性的。
骨病变也可发生于脊柱、长骨、髂骨、下颌骨和耻骨。损害常始于腱和韧带附着处，而后二者本身也有骨肥厚病变，常有关节炎，特别是骶髂关节炎。在儿童和青年中可见无菌性溶解性损害(慢性复发性多灶性骨髓炎),痊愈后有硬化和骨肥厚。
皮肤损害可表现为掌跖脓疱病、化脓性汗腺炎或重症痤疮(聚会性痤疮或暴发性痤疮).
掌跖脓疱病：barber将其归类于脓疱型银屑病中的一个亚型，但也有认为它系不同于银屑病的另一疾病。掌跖脓疱病患者家族中发生寻常型银屑病的较少，hla-b13、b17、和cw6在银屑病约50%的患者中可找到，而在掌跖脓疱病中不常见。发病年龄通常为20~60岁，女性多见，占80%.掌跖脓疱病和骨病的关系1967年在日本首先报道。sonozaki等发现128名掌跖脓疱病中9.4%有前胸壁骨关节炎。
重症痤疮伴关节炎首先由burns和coleville于1959年描述。聚会性痤疮、化脓性汗腺炎和头皮蜂窝织炎3种疾病同时发生者称为毛囊闭塞三联征(follicular occlusion triad,fot).knitzer和white needleman研究了60名聚会性痤疮、暴发性痤疮或fot的肌与骨骼的表现，发现大部分患者骨和关节受累。kawai等检查41例掌跖脓疱病和骨、关节损害，发现93%有胸肋锁骨损害，37%脊柱骨肥厚，22%骶髂关节有硬化改变，33%有明显的外周关节炎。
根据症状、体征、典型滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎等表现，本病不难诊断。

根据症状、体征、典型滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎等表现，本病不难诊断。应注意与银屑病性关节炎、强直性脊柱炎、瑞特综合征和硬化性骨髓炎等相鉴别。有人认为脊柱关节病虽与sapho综合征有许多相似之处，但两者应予区分。sapho综合征的表现为骨炎和硬化，而非真正的关节炎。骶髂关节炎在sapho综合征中约50%为单侧性，而在脊柱关节病中通常为双侧性。骨髓炎在sapho综合征中常见而在脊柱关节病中不常见。

滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征容易与哪些疾病混淆？

但应注意与银屑病性关节炎、强直性脊柱炎、瑞特综合征和硬化性骨髓炎等相鉴别。有人认为脊柱关节病虽与sapho综合征有许多相似之处，但两者应予区分。sapho综合征的表现为骨炎和硬化，而非真正的关节炎。骶髂关节炎在sapho综合征中约50%为单侧性，而在脊柱关节病中通常为双侧性。骨髓炎在sapho综合征中常见而在脊柱关节病中不常见。

滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征治疗前的注意事项

(一)治疗
由于本病相对良性的病程以及其病因不明，因此目前的治疗以对症治疗为主，首选非类固醇药物治疗。部分炎症反应重且非类固醇药物疗效不明显者，可短期使用中小剂量皮质激素，外周关节滑膜炎明显或皮损明显者，可试与甲氨蝶呤，合并炎性肠病者可试用柳氮磺吡啶(柳氮磺胺吡啶).
最近的研究表明，新一代的二磷酸盐类药物帕米二磷酸盐对本病的治疗有效，一般口服帕米二磷酸盐600mg/d,治疗6个月左右，可有效的缓解症状，但观察的病例数有限。
(二)预后
本病发展缓慢，maugars等随访19例sapho平均12.3年，18例病人感觉尚可。本病预后良好。hayem等对120例sapho综合征患者5年以上的随诊，表明本病进展缓慢，无明显的致残性，无严重的并发症发生。