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先天性喉软化症

先天性喉软化症(congenital laryngomalacia)又称喉软骨化或喉软骨症,是婴儿先天性喉喘呜最常见的原因,主要因胎儿发育期缺钙所致。是最常见的喉部先天畸形,占喉先天畸形的50%-75%,有人甚至将它作为先天性喉喘鸣的同意语。喉软化症若同时伴有气管软化则称为气管软化症(laryngotracheo malacia).

临床表现喉软化症的特征表现为极度松弛的声门上软组织坠入喉口引起喘鸣,婴儿出生后不久即发生。大多数患儿生后无症状,在感冒或腹泻后症状显露。轻者喘鸣为间歇性,当受惊或哭闹时症状明显,安静或入睡后症状缓解或消失。重者喘鸣为持续性,入睡后或哭闹时症状更为明显,并有吸气性呼吸困难(吸气时三凹征明显,尤以胸骨上窝下陷显著),继发呼吸道感染消化不良时。呼吸困难加重,可出现发绀;同时呼吸道分泌物可排出不畅,发生痰鸣。患者哭声及咳嗽声音如常,并不嘶哑,此点与大多数喉梗阻病不同。

体格检查根据检查临床将喉软化症分为三型:i型为杓状软骨黏膜脱垂;Ⅱ型为杓状会厌襞缩短;Ⅲ型为会厌后移。部分患儿为Ⅰ型和Ⅱ型的混合型。直接喉镜检查会厌大而软,吸气时会厌在纵轴上卷曲,两侧缘彼此靠近,甚至互相接触,两侧杓会厌皱襞彼此靠拢使喉入口呈一狭长裂缝,喉入口周围黏膜均极松弛,在呼吸扇动,当直接喉镜前端将会厌挑起或伸至两侧杓会厌皱襞间时,呼吸好转,喉鸣消失。检查中应检查声门下,除外声门下狭窄或气管有外压现象。辅助检查X线检查喉部往往无阳性发现。CT扫描和MRI也有助于诊断和排除其他先天性喉疾病。诊断常规(一)诊断标准roger等制定了重度喉软化症的诊断标准:
①平静时呼吸困难和(或)活动时重度呼吸困难;
②进食困难;
③身高和体重增长迟缓;
④睡眠窒息或阻塞性通气不足;
⑤无法控制的胃食管反流;
⑥有因阻塞性呼吸困难而行气管插管的病史;
⑦活动时低氧血症;
⑧活动时高碳酸血症;
⑨随窒息或阻塞性通气不足加重而出现睡眠监测的异常记录。
(二)鉴别诊断应与许多引起婴儿喉鸣的疾病相鉴别:
①其他先天性喉畸形,如喉蹼、喉裂等;
②气管外压狭窄,如甲状腺肿、胸腺肥大等;
③纵隔大血管异常,如双主动脉弓、右位主动脉弓、锁骨下动脉异常等;
④新生儿抽搐症;
⑤神经性喉鸣;
⑥声带麻痹;
⑦先天性小下颌、大舌、舌根囊肿;
⑧后天性喉疾病,如炎症、创伤、水肿等。

治疗常规1.一般治疗(1)补钙:每日元素钙300~500mg.①复合钙冲剂:每日3~5包(每包含钙100mg).②活性钙冲剂:每日4~6包(每包含钙50mg).(2)补d:每日400~800u.①浓缩鱼肝油滴剂:每日2~4滴。
②维生素D2糖丸:每日400-800u.③维生素D3针剂:每月1次,20万~30万单位,注意上述药物均须医生处方,遵医嘱应用。
(3)晒太阳:紫外线可将皮下7-脱氢胆固醇转变成维生素D3,帮助钙的吸收,可每日上下午各户外晒半小时。
2.手术治疗对有严重的呼吸道阻塞,或未能白愈的患儿可采取手术治疗,早期的标准治疗方法为气管切开术,但并发症多。近年来更多采用内镜下声门上成形术,主要为用显微喉钳或喉剪切除覆盖于杓状软骨上多余的黏膜,必要时连同楔状软骨和杓状会厌襞上臃肿的黏膜一并切除,但必须保留杓间区黏膜以免瘢痕粘连。solonmons(1987)将会厌适当修剪并行会厌前固定术。
3.如杓间区有粘连,可用c02激光将其分离。holinger等(1989)单采用co2激光行声门上成形术,激光能量6~9w,光斑直径约0.5mm,具有出血少、准确性高的优点。

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多久了?有没有什么不舒服的?比较严重、只能对症治疗的比较困难
崔建军 河南理工大学第一附属医院
2021-05-22
你好,多是因为宫内缺钙导致。现在可以补充维生素D,还可以服用葡萄糖酸锌钙。孩子易醒可能也和缺钙有关系,注意补钙就可以了。一个月之后可以去复查肯定是缺钙,但有多严重,要去医院检查一下骨密度和血电解质才知道。建议去当地正规医院儿科看看那就听医生的吧,医生看了孩子,做了检查知道真实具体情况,听医生的应该没错希望可以帮到你!敬请添加关注和评论!敬请关注微信公众号:盛中健康管理(微信号:yyzz829),有更多健康知识!
武建海 江苏省中医院
2015-01-04

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