无特殊人群

无传染性

门脉高压症多见于中年男子，病情发展缓慢，症状与体征因病因不同而有所差异，临床表现为脾肿大，脾功能亢进，进而发生食管胃底静脉曲张，呕血和黑便及腹水等症状和体征，但主要是脾肿大，脾功能亢进，呕血和腹水。
(一)脾肿大：脾肿大多合并有脾功能亢进症状，如贫血，血细胞及血小板减少等，一般而言，脾脏愈大，脾功能亢进愈显著。
(二)上消化道出血：当门静脉压力增高后，使胃底静脉及食管下端静脉曲张，因此，食管下端静脉曲张是门静脉高压症的重要表现，常因溃疡，创伤而破裂出血，由于有肝功能损害致凝血机能障碍，出血多不易停止，临床表现为呕血和柏油样便等上消化道大出血症状。
(三)腹水：肝内型门脉高压症的晚期，腹水的出现是肝功能代偿不全的表现，在有腹水的病员中，腹壁浅静脉往往曲张较明显，有时伴有黄疸。

门静脉高压症的诊断：
1.诊断要点(1)病史：常有慢性肝炎病史，尤以乙型肝炎最常见。门静脉高压症多见于30~50岁男子，病情发展缓慢。
(2)体征：体检时触及脾脏，提示可能有门静脉高压，如有黄疸、腹水、前腹壁静脉曲张等体征，表示门静脉高压严重。如果能够触及质地较硬、边缘较钝而不规整的肝脏，肝硬化的诊断就能成立，但是有时硬化的肝脏难以触到，患者还可以出现慢性肝病的其他征象如蜘蛛痣、肝掌、睾丸萎缩、男性乳房发育等。
2.辅助检查(1)实验室检查1)血常规：脾功能亢进时，血细胞计数减少，以白细胞和血小板下降最为明显。出血、营养不良、溶血等均可引起贫血。
2)粪常规：上消化道出血时出现柏油样便或隐血实验阳性。
3)肝功检查：可反映在血浆白蛋白降低，球蛋白升高，白蛋白、球蛋白比例倒置。许多凝血因子在肝脏合成，加上慢性肝病病人常有原发性纤维蛋白溶解，故常伴有凝血酶原时间延长，还应做肝炎病毒免疫学以及甲胎蛋白检查。
(2)影像学检查1)B型超声和多普勒超声提示肝脏萎缩、多发点状强回声、脾大、门静脉主干或脾静脉、肠系膜上静脉增宽，有时可探及腹水、门静脉内血栓及逆肝血流形成。
2) CT扫描对门静脉高压症及其病因学诊断具重要意义，肝内型的ct图像表现有肝脏体积缩小，可见肝裂增宽和肝门区扩大，肝表面高低不平，肝脏密度不均可见局灶性低密度灶，并可见脾脏明显增大，门静脉主干扩张，还会出现侧支血管扩张和扭曲，还可见到较大量腹腔积液，对肝外型门静脉高压也具有重要意义，可提示门静脉及属支血栓形成及闭塞情况。
3)食管钡餐检查：在70%~80%的病人显示明显的静脉曲张。食管充盈时，食管黏膜呈虫蚀样改变，食管排空后，曲张静脉为蚯蚓样或串珠样负影。
4)门静脉造影检查亦对诊断有帮助，但属非常规检查。在有需要及条件许可时进行此类检查。方法：术前在右侧第九或第十肋间隙和腋中线交叉处经皮穿刺肝脏，行门静脉造影，可以确定门静脉主干有无阻塞，也即是可确定肝内型或肝外型。由于病变肿大肝脏在穿刺后可发生出血，门静脉造影一般直接在术前进行。术中直接测定自由门静脉压是最可靠的诊断方法。如果压力超过30cmh2o,则诊断肯定。方法是应用一根标有刻度的，长约60cm的细玻璃管，连接在暂用血管钳夹住的塑料管和穿刺针上，管内充满等渗盐水，测定时，针尖可刺入胃网膜右静脉或其较大分支内，但准确的是直接刺入门静脉内。必须注意的是，玻璃管的零度应相当于腰椎体前缘的平面。测压应在不给全身血管舒缩药物下进行，休克病人应在休克纠正后再测，重复测压时，病人动脉压的相差应不大。
(3)其他检查1)胃镜检查：可见曲张的食道胃底静脉，门静脉高压症时门静脉血回流受阻，胃左、胃短静脉发生逆流，形成食管胃底静脉曲张，使门静脉血经胸、腹腔段食管静脉侧支流入奇静脉和半奇静脉。spence在有食管静脉曲张的标本上，见到食管下段黏膜上皮内和上皮下充满血液的管道，其突向食管腔内的顶端只有一层鳞状上皮，极为菲薄，这种改变可能相当于内镜检查时所见到的樱红色斑点，表示即将有破裂出血的可能。有时可见胃黏膜糜烂或溃疡。任何发生在胃内的曲张静脉(可伴有或不伴有食管静脉曲张)理论上均可成为胃底静脉曲张。与食管静脉曲张诊断不同，胃底静脉曲张的诊断有时存在困难。内镜下对胃底静脉曲张的检查必须注入足够的气体使胃腔充分扩张，展开粗大的黏膜皱襞，并准确、细致地观察胃底部。尽管如此，仍有少数病人可能难以确定诊断。内镜超声的应用对胃底静脉曲张的诊断更加准确，有助于发现胃底静脉曲张，尤其是能准确区分粗大的黏膜皱襞和曲张血管，但操作较困难限制了其使用。目前，内镜检查仍然是胃底静脉曲张的主要诊断方法。
2)骨髓穿刺检查：排除其他血液性疾病。在门静脉高压症时常表现为增生性骨髓象。鉴别诊断：上消化道出血的鉴别诊断(1)胃十二指肠溃疡出血：约占一半，其中3/4是十二指肠溃疡。详细追问病史，全面体检和化验检查包括肝功能实验、血氨测定和磺溴酞钠实验等，都有助于鉴别。要注意的是，肝、脾肿大不明显、没有腹水的病人，尤其在大出血后，门静脉系血量减少，脾脏可暂时缩小，甚至不能扪及。还需要指出，10%~15%肝硬化病人并发胃或十二指肠溃疡；必要时，可行X线钡餐检查、纤维胃镜检查等来迅速明确出血原因。对某些难于鉴别的病人，可试行三腔管压迫止血；如果不是食管胃底曲张静脉破裂出血，应是无效的。
(2)出血性胃炎：又称应激性溃疡，约占5%.(3)胃癌：约占20%~40%.黑粪比呕血更常见。
(4)胆道出血：各种原因导致血管与胆道相通，引起血液涌入胆道，再进入十二指肠。最常见的病因是肝外伤。

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以确诊。
当食管静脉曲张破裂出血时，应与胃十二指肠溃疡，糜烂性胃炎，胃癌和呕吐源性食管粘膜破裂等相鉴别，详细询问病史，全面查体和化验检查，包括血象，肝功能检查，血氨测定等，胃十二指肠溃疡出血，一般有溃疡病史，脾不肿大，肝功能正常，在大出血之后一般不出现黄疸，腹水，这些都有助于鉴别，有时鉴别困难，可行X线钡餐检查，纤维胃镜检查或选择性腹腔动脉造影检查等作出诊断。

门静脉高压是肝硬化发展至一定程度后必然出现的结果。起初可能无任何症状，但门静脉高压发展到一定的阶段可因食管、胃底静脉曲张破裂，引起上消化道大出血，促发肝性脑病、肝肾综合征、腹水、水电解质及酸碱平衡紊乱等一系列并发症，是造成肝硬化病人全身代谢和血流动力学紊乱的重要原因。因此对门静脉高压进行有效的治疗并防治并发症尤为重要。治疗本症的原则：早期、持续和终身治疗。

1.一般治疗
门静脉高压病人病情稳定而无明显其他并发症时，可根据以下原则综合治疗，以针对病因或相关因素治疗为主。治疗包括：休息、饮食、病因治疗，支持治疗、护肝、降酶、退黄治疗等。

2.降低门静脉压的药物治疗
药物治疗可降低门静脉及其曲张静脉压力，需要早期、持续和终身治疗以减少其并发症，降低病死率。用于降低门静脉压力的药物主要有三大类：血管收缩药物、血管扩张药物等。

3.内镜治疗
随着胃镜的广泛开展，特别是急诊内镜临床应用研究的深入，不仅对门静脉高压所致的食管胃底静脉曲张的诊断及曲张静脉破裂出血的紧急救治取得了显着疗效，而且由于内镜治疗技术的不断发展，可有效的预防出血。内镜下套扎加小剂量硬化剂联合治疗优于单纯使用硬化剂，且副作用小；再在胃底的曲张静脉延伸部分注射组织黏合剂，效果更好。

4.介入治疗
主要有：
①经颈静脉肝内门体静脉支架分流术(tipss);
②经皮肝穿刺门静脉分支栓塞术(pie);
③经皮经肝门静脉栓塞术(pto);
④经回结肠静脉栓塞术(tio);
⑤脾动脉栓塞术；
⑥经气囊导管闭塞法逆行性静脉栓塞术(b-rto);
⑦双重气囊闭塞下栓塞治疗术(dboe);
⑧经肠系膜上动脉灌注垂体后叶素治疗术。

5.三腔二囊管压迫止血法
是传统的治疗食管胃底静脉曲张破裂出血的压迫止血法。由于evb出血来势凶猛、出血量大，紧急应用s-b管局部压迫止血，可起到较好的暂时疗效，可为内镜、介入或外科手术治疗创造条件。

6.外科治疗
对门静脉高压的外科治疗选择必须考虑到本病的发病原因、病理生理、血流动力、肝脏功能等诸多因素的影响，以选择合适的外科治疗方式。目前我国的门静脉高压仍主要是由肝硬化引起的，其外科治疗的目的则主要考虑解决食管胃底静脉曲张而引起破裂出血，其次是要解决脾大及脾功能亢进。
对于保守治疗失败者再根据病情选用介入或手术急诊减压治疗。对于预防再出血治疗仍以内镜治疗和药物治疗为主，最后考虑介入和手术治疗。对于终末期肝硬化门静脉高压如有条件可行肝移植治疗。

①保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。
②生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

本病的早期可无任何症状，而一旦出现症状又往往比较凶险，故有必要对患有肝炎后肝硬化和血吸虫性肝硬化的患者结合健康体检定期随访；以早期发现、早期治疗。
1、生活规律，不做剧烈运动。多卧床休息，并做有节奏的深呼吸，有助血液回流。
2、调节饮食，宜吃营养丰富易消化的软食，切不可吃粗糙过硬的食品。大多数病人有腹水，要限制食盐的摄入。未发生肝昏迷时，可适当进食优质蛋白质。
3、杜绝任何能增加腹腔压力的活动，如呕吐、便秘、咳嗽、大笑、用力等。
4、定期到专科医院复诊，必要时做食道和胃镜检查，以了解静脉曲张情况。可适当服一些降低门静脉压的药物，或行怒张静脉结扎，或采取手术治疗。总之，门静脉高压决不可掉以轻心，否则后果不堪设想。