好发于居住在高原的人

无传染性

1.症状
本病多呈慢性经过，无明确的发病时间，一般发生在移居于高原一年，或原有急性高原病迁延不愈而致，高红症是由于血液黏滞度增高，血流缓慢所致的全身各脏器缺氧性损伤；因各脏器受损程度的不同，其临床症状轻重不一，变化十分复杂，最常见症状是头痛，头晕，气短，乏力，记忆力减退。
临床症状的轻重与血液学的变化引起的组织缺氧程度有关，脱离低氧环境返回平原后，随血红蛋白和血细胞比容的恢复正常，症状也逐渐消失，但再返高原时又可复发。
秘鲁学者总结了高红症常见症状和体征依次为：头痛，气短，乏力，精神萎靡，心悸，睡眠障碍，耳鸣，食欲差，发绀，结膜毛细血管充血扩张，肌肉和(或)关节痛，杵状指(趾),手指脚趾麻木，感觉异常；国内学者统计了360例，其常见症状依次为：头晕，头痛，气短，胸闷，乏力，关节痛，厌食，消瘦，记忆力减退，失眠。此外，女性月经不调，男性阳痿，性欲减退等也有报道。
2.体征
发绀是本症的主要征象，约95%以上病人有不同程度的发绀，口唇，面颊部，耳廓边缘，指(趾)甲床等部位呈青紫色，面部毛细血管扩张呈紫红色条纹，形成了本症特有的面容，即“高原多血面容”,眼结合膜高度充血，舌质紫色舌苔厚而干裂，舌咽黏膜呈黑或青紫色，约17.7%的病人有杵状指，12.8%有指甲凹陷，部分病人有颜面和下肢水肿，肝脾可肿大，心律一般规则，少数人心动过缓，或伴窦性心律不齐，大约20%的病例心尖区及肺动脉瓣区可闻及Ⅰ-Ⅱ级杂音，肺动脉第Ⅱ音亢进或分裂，血压可高可低，脉压差较小。

1.血象检查
血液中红细胞计数异常升高，血红蛋白浓度也异常升高。我国对高红症的诊断标准是：血红蛋白计数，男性≥200g/l,女性≥180g/l;血细胞比容，男性≥65%,女性≥60%;红细胞计数，男性≥6.5×1012/l,女性≥6.0×1012/l.白细胞总数及分类均在正常范围，血小板计数与同海拔高度的健康人相同，骨髓粒细胞系统主要特点为红细胞系统增生旺盛，其中，晚幼红细胞增生明显，粒细胞及巨核细胞系统无明显变化。
2.血气分析
高红症患者pH值降低，血气分析表现为显著的低氧血症，pao2降低，paco2增高，a-ado2(肺泡气动脉血氧分压差)增高，相对性高碳酸血症；肺功能除了小气道功能轻度异常外，其他无明显变化，小气道功能表现在患者的闭合气量(cv/vc%)等降低，用力呼气中段流量(fef25%~75%)降低。
3.胃镜检查
由于血液粘滞度增高，血流缓慢，因而既直接影响胃黏膜微循环，又因血液的高凝状态毛细血管内血栓形成，胃黏膜严重缺血缺氧，易致黏膜出血、糜烂和坏死。
4.心电图检查
单纯高红症一般不引起心电图改变；轻度改变如qrs低电压，不完全性右束支传导阻滞或局限性右室内传导阻滞等。
5.X线检查
高红症患者常有吸烟史，故肺纹理一般增多增粗，有的呈网状改变，未合并心脏及血压异常者，心影可正常，若发生肺动脉高压和高原心脏病，则出现右心室增大，肺动脉段凸出和右下肺动脉管径增大。

诊断标准
1.生活在海拔3000m以上高原的移居者，或少数世居者。
2.具有头痛，头晕，气短，疲乏，睡眠障碍，发绀，眼球结合膜充血等。
3.血红蛋白>200g/l,红细胞压积>65%和红细胞数>6.5×1012/l.
4.脱离低氧环境后症状及体征消失，再返高原时又复发。
5.排除其他疾病引起的红细胞增多。
鉴别诊断
1.继发性红细胞增多症
主要由慢性气管炎，肺气肿，发绀型先天性心脏病，胸廓畸形等引起的红细胞增多症，这些疾病具有典型的症状和体征，如慢性咳嗽，心脏杂音等，故不难鉴别。
2.真性红细胞增多症
本病多数在50岁以上人患病，无原发病及病因可查，移居平原不能恢复，血氧饱和度正常，无多血面容，骨髓改变为全造血系增生，脾脏肿大。

高红症的根本原因是组织缺氧引起的红细胞增生过度。因此，最有效地治疗方法是脱离低氧环境。依据其发病机制，基本治疗原则是：

1.改善缺氧
(1)间歇吸氧 可使用鼻导管或面罩低流量吸氧。吸氧对轻型患者可明显减轻症状，但对重型患者因机体的氧运输能力严重受损，单纯吸氧并不能改善症状，吸氧的同时需给予药物治疗。

(2)高压氧舱(或高压氧袋) 用高压氧舱治疗高红症的临床资料不多见。一般来讲，高压氧舱(袋)增加动脉血氧含量，提高血氧饱和度，改善临床症状，降低红细胞数。但专家认为，患者虽在高压氧舱内症状明显改善，但出舱后数小时或次日症状又复发，血流动力学指标无改善。故对高红症患者高压氧舱的疗效无论近期或远期，需进一步观察。

2.放血疗法
若血红蛋白>250g/l,血细胞比容>70%时，并且有血管栓塞或脑缺血先兆者可考虑放血治疗。放血后应输入生理盐水，右旋糖酐或血浆。本疗法仅在短期内改善症状，并对预防各种继发病有效，故只用于重型患者。

3.抗凝和抗栓
严重患者因红细胞增生过度，血液呈高凝状态，因而易导致血栓形成或血管内凝血。故酌情抗凝治疗：双香豆素口服，藻酸双酯钠静注或口服；蝮蛇去纤醚静滴。肝素，稀释于葡萄糖盐水中静滴。

4.其他治疗
己烯雌酚在国外应用较多。它可抑制epo,降低血红蛋白，对高红症有一定的疗效。但长期大剂量应用，可导致乳房增大，性功能减退，骨关节疼痛等副作用。常口服或肌内注射。

(1)休息 减轻劳动强度，避免剧烈体力活动，保证休息时间，特别是保证夜间睡眠时间，改善睡眠环境，提高睡眠质量。

(2)调整饮食 多食水果和新鲜蔬菜，补充各类维生素，禁止吸烟和饮酒。

1 心理护理
高原红细胞增多症为红细胞与总血容量的绝对增多，血液粘稠度增高；患者早期无明显不适，而未引起注意，一旦发现则心理及精神负担加重。作为护理人员应主动关心、体贴、安慰患者，向其及家属说明此类疾病的特点、早期治疗的好处及应注意的事项；护患密切交往，使护理人员取得患者的信任；使患者熟悉医院环境，安心住院，积极配合诊治，以求早日身心健康。
2 具体护理
高原红细胞增多症是由于长期处于慢性缺氧状态，红细胞代偿性增加，导致血液粘稠度增高，动脉血氧分压、血氧饱和度、血氧含量下降，动脉血二氧化碳分压升高；早期出现的并发症则以四肢末端小血栓形成为主。晚期由于大量促凝血因子被激活，继发性纤溶亢进，并发症则以血栓、dic为主。早期较高的医护质量直接影响病人的生活质量，优质的护理是成功治疗的一个重要环节。特别在预防四肢血栓形成、出现坏疽发生方面的护理更为重要，嘱患者卧床休息、吸氧，帮助患者推拿易出现早期栓塞的部位。对已发生血栓栓塞的病人应采取积极主动的预防措施：口服小剂量肠溶阿司匹林，25%硫酸镁热敷栓塞处等，以达到活血化瘀、控制病情的发展，促进病人康复的目的。对有心衰的患者，根据患者病情合理应用扩张血管、强心、利尿等药物。对有脑血管栓塞的昏迷病人，应做好昏迷护理；在做吸痰处理时，动作要轻柔，防止损伤口腔粘膜和气管粘膜，严格无菌操作，防止交叉感染，吸痰时间不易过长、压力不能过高，以免出现肺不张、气管痉挛损伤、颅内压升高等。
总之，对高原红细胞增多症患者在药物治疗的基础上应本着密切观察、早期发现、早期治疗的原则，防止出现各种并发症，对于患者的生活质量有重要的意义。

1、注意适当休息，防寒保暖，避免烟酒，低盐饮食，配用一些镇静剂，血压多可下降。高原上要吃好三餐饭，有一条经验；早吃好、午吃饱、晚吃少。
2、高原气压低，水的沸点也低，应用高压锅做饭，使员工吃上热饭，熟饭。注意改善主、副食品种花样，善用调味品，使菜肴味美气香，刺激食欲。
3、进入高原的人，应进行防寒防冻教育，配备防寒用品，如棉衣、皮帽、棉鞋及手套等。在高原行军或旅行，应勤洗脚，勤换内衣，烤鞋垫，处理脚汗，手脚涂油脂，减少与金属及冰雪的直接接触。注意行军中的休息活动，如摩擦手脚，就地踏步，避免长时站立。
4、对血液学3项指标特别高，并有合并症的重症病人，或每次重返高原时病情逐渐加重者，应尽早脱离低氧环境，转至平原或较低海拔地区。