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遗传性毛细血管扩张症

遗传性毛细血管扩张症常染色体显性遗传的先天性家族性疾病,以皮肤和黏膜的毛细血管扩张及反复的消化道出血为主要表现。

临床表现:患者早年常可发现病变,儿童期反复鼻衄为其典型特征,10岁时有半数病人已有消化道出血,但40岁前大出血不常见,有随着年龄增长而增加的倾向,60岁时出血率达高峰,大多数病人出血表现为黑便,但出血也可以很严重,病人一生中输血超过50次者并不少见,80%病人有家族史。毛细血管扩张通常见于唇、口、鼻、咽黏膜,舌和甲周部位,胃肠道以胃和小肠更为多见。

诊断检查:内镜易见毛细血管扩张病灶,严重贫血或失血时可暂时消失,输血后又显出现,内镜下呈小米粒大小,樱桃红色,光滑隆起。血管造影常可正常;活动性出血期间同位素扫描可见肠腔中放射性显影。病理显示病变主要累及毛细血管和小静脉,小动脉也可受累。病变为不规则的扩张扭曲的血管,内衬单层内皮细胞及薄层纤维结缔组织,由于缺乏弹力层及肌纤维,所以血管不能收缩易致出血。

治疗与预后:本病的预后一般良好,40%的病人需要输血。内镜下发现病灶可行内镜下的切除或激光、电凝等治疗;如出血部位明确,出血又难以控制,则有手术指征。据文献报道雌激素治疗有一定效果,即乙炔雌二醇0.05mg,1/d,炔诺酮1mg,l/d,服用3~6个月,其机制不十分明确,可能与增加黏膜上皮细胞的保护功能有关。

好评医生-遗传性毛细血管扩张症
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有照片发来看看好吗?不过,我们做皮肤科医生之前做过全科培训,一般问题还是可以解决!你鼻腔做了冷冻治疗没?心脏有没有动静脉瘘?可以做介入治疗,把动静脉瘘堵死你在哪里?哦,我也只能想这些招数不客气啦如果经常鼻出血,是由于血管扩张引起,可以冷冻或激光去除扩张血管或者可以注射硬化剂让鼻腔血管堵塞或者肺部有没有动静脉痿?医生没有建议你冷冻?哦,不好意思,网站把你推荐给我,我以为是皮肤血管扩张,就接了肺血管畸形有没有咳血?当然可以打不客气
杨松 湖北省第三人民医院
2021-03-17
您好,鼻子经常出血吗?单侧还是双侧?以前有激光治疗,但是效果也不太好 您血压怎么样?
王丹丹 延边大学附属医院
2016-12-21
您好,很高兴为您提供咨询具体是哪里的毛细血管扩张效果不好建议去皮肤科激光治疗可以好转,这个最好问一下皮肤科
刘勇 川北医学院附属医院
2017-12-11

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