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进行性多灶性脑白质病

进行性多灶性白质脑病(progressive multifocal leucoencephalop-athy,pml)是一种少见神经系统疾病,是一种由乳头瘤空泡病毒引起的罕见的亚急性脱髓鞘疾病,其病原体多为乳头多瘤空泡病毒。常发生于细胞免疫功能低下的患者,如原发性免疫缺陷的儿童及老年人亦多发病。是艾滋病霍奇金病淋巴瘤白血病及其他癌症。..

进行性多灶性脑白质病的临床表现:
1、起病隐袭,亚急性或慢性起病,临床表现多样化,与病变的部位和数量有关。
①临床大脑半球弥散性病变的症状,表现为精神症状、意识障碍及智能减退或痴呆。晚期以意识障碍为主,可发展为昏迷;
②神经局灶症状表现为偏瘫、感觉异常、视野缺损及其他损伤的局灶体征;
③小脑、脑干及基底节受损出现延髓麻痹、共济失调和眩晕。发病过程中一般少见发热及头痛。
2、多数多瘤病毒感染者无明显症状,像疱疹病毒一样,多瘤病毒亦呈潜伏状态,直到有时(如损伤了免疫系统)引起它的激活。因此,本病常在初次感染后多年才发病。
3、起病可渐起或突发,一旦发病则症状迅速恶化。其临床表现随感染脑组织的部位而变化。偏瘫很常见,头痛及癫痫则罕有发生。2/3以上的病人表现进行性的智力障碍(痴呆).也可出现部分失明和发音困难。在症状开始后1~6个月内,死亡十分常见。但仍有部分病人存活。

进行性多灶性脑白质病的诊断要点:
1.病史。
2.主要根据患者进行性弥散性脑损害的典型临床表现。
3.辅助检查(1)csf检查正常,部分患者蛋白稍高。
(2)eeg显示非常特异的弥散性或局灶性慢波。
(3)ct可发现白质内多灶性低密度区,无增强效应;MRI可见t2均质高信号,下低信号或等信号。医生可根据进行性恶化的症状而作出诊断。无创性诊断技术如计算机断层扫描和磁共振成像均有助于诊断。然而,患者生前很难作出确定诊断,直到死后才能获得脑组织进行确诊检查。

进行性多灶性脑白质病的治疗:
1、本病缺乏有效的治疗方法。病程通常持续数月,80%的患者于9个月内死亡。(据报道阿糖胞苷有一定的疗效,对病毒或对病毒产物有一定的抑制作用。但也有报道治疗期间出现病情恶化死亡者).2、干扰素α及阿拉伯糖胞嘧啶静点或鞘内注射,5-碘-α-脱氧脲嘧啶核苷(iudr)及齐多夫定可改善临床症状,已在临床试用,可延缓病情进展。

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你这有家族遗传吗?那有外伤或其他诱因吗?那生育过吗?我是妇科医生你现在月经还有吗?那现在月经怎么样?你好那这个病没办法哦脑部疾病脑部的我没办法好的
朱冬梅 铅山县妇幼保健院
2021-04-01
...饮食和作息脑白质病的意思就是腔隙性脑梗死后脑细胞死亡,慢慢形成疤痕,通俗来说也就是疤痕了,没有功能了脑萎缩是正常的,年纪大了,都会有相应的脑萎缩鱼油可以适当吃点血糖血脂要控制饮食尽量低盐低脂清淡有影响如果血压连续几天160一定要吃降压药你现在已经有脑缺血了,血压又偏高,容易中风是的低盐低脂清淡饮食可以吃阿司匹林肠溶片阿托伐他丁钙片预防心脑血管疾病,阿司匹林肠溶片终身服用阿托伐他丁钙片至少3个月主要的作用是调脂稳定斑块主要作用是和阿司匹林联合用药预防脑梗死放心吧,作用远远大于副作用不客气
胡新星 娄底市中心医院
2019-01-13
您好,请问您目前有什么不舒服的症状吗您好,如果没有肢体无力,那就不严重应该复查一下您好,是的您好,不客气的
孟健荣 泊头市中医院
2019-08-19

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