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脊髓栓系综合征

脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome,tcs)是由于各种先天和后天原因引起脊髓或圆锥受牵拉,产生一系列神经功能障碍和畸形的综合征。由于脊髓受牵拉多发生在腰骶髓,引起圆锥异常低位,故又称低位脊髓。

婴幼儿

无传染性

脊髓栓系综合征的临床表现较复杂,由于脊髓栓系综合征病人出现症状的时间不同,各种症状的组合不同以及合并的先天畸形不同,使得其临床表现复杂,但这些临床表现都可归结为在不同的病因和诱因的作用下,脊髓圆锥受到牵拉的时间和程度不同而出现的不同神经功能障碍,常见临床症状和体征有:
1.疼痛
是最常见的症状,表现为难以描述的疼痛或不适,可放射,但常无皮肤节段分布特点,儿童患者的疼痛部位常难以定位或位于腰骶区,可向下肢放射,成人则分布广泛,可位于肛门直肠深部,臀中部,尾部,会阴部,下肢和腰背部,可单侧或双侧,疼痛性质多为扩散痛,放射痛和触电样痛,少有隐痛,疼痛常因久坐和躯体向前屈曲而加重,很少因咳嗽,喷嚏和扭曲而加重,直腿抬高试验阳性,可能与椎间盘突出症的疼痛相混淆,腰骶部受到打击可引起剧烈的放电样疼痛,伴短暂下肢无力。
2.运动障碍
主要是下肢进行性无力和行走困难,可累及单侧或双侧,但以后者多见,有时病人主诉单侧受累,但检查发现双侧均有改变,下肢可同时有上运动神经元和下运动神经元损伤表现,即失用性肌萎缩伴肌张力升高和腱反射亢进,在儿童患者早期多无或仅有下肢运动障碍,随年龄增长而出现症状,且进行性加重,可表现为下肢长短和粗细不对称,呈外翻畸形,皮肤萎缩性溃疡等。
3.感觉障碍
主要是鞍区皮肤感觉麻木或感觉减退。
4.膀胱和直肠功能障碍
膀胱和直肠功能障碍常同时出现,前者包括遗尿,尿频,尿急,尿失禁和尿潴留,后者包括便秘或大便失禁,儿童以遗尿或尿失禁最多见,根据膀胱功能测定,可分为痉挛性小膀胱和低张性大膀胱,前者常合并痉挛步态,尿频,尿急,压力性尿失禁和便秘,系上运动神经元受损的表现;后者表现为低流性尿失禁,残余尿量增多和大便失禁等,系下运动神经元受损的表现。
5.腰骶部皮肤异常
儿童患者90%有皮下肿块,50%有皮肤窦道脊膜膨出血管瘤和多毛症,约1/3病儿皮下脂肪瘤偏侧生长,另一侧为脊膜膨出,腰骶部皮下肿块可很大,因美观问题而引起家长重视,个别病儿骶部可有皮赘,形成尾巴,上述皮肤改变在成人不到半数。
6.促发和加重因素
①儿童的生长发育期;
②成人见于突然牵拉脊髓的活动,如向上猛踢腿,向前弯腰,分娩,运动或交通事故中髋关节被迫向前屈曲;
椎管狭窄
④外伤,如背部外伤或跌倒时臀部着地等。
根据典型病史,临床表现和辅助检查,诊断脊髓栓系综合征并不困难,由于本病早期常无症状或症状发展隐匿,少数病人急性发病,虽经治疗亦不能改善神经功能障碍,因此,提高对本病的认识,做到早期诊断和及时治疗至关重要,对有下列临床表现者,特别是儿童,应警惕本病可能:
①腰骶部皮肤多毛,异常色素沉着,血管瘤,皮赘,皮窦道或皮下肿块;
②足和腿不对称,无力;
③隐性脊柱裂;
④原因不明的尿失禁或反复尿路感染
脊髓栓系综合征的诊断依据:
①疼痛范围广泛,不能用单一根神经损害来解释;
②成人在出现症状前有明显的诱因;
③膀胱和直肠功能障碍,经常出现尿路感染
④感觉运动障碍进行性加重;
⑤有不同的先天畸形,或曾有腰骶部手术史;
⑥MRI和(或)ct椎管造影发现脊髓圆锥位置异常和(或)终丝增粗。

1.MRI
是诊断脊髓拴系综合征最佳和首选的检查手段。它不仅能发现低位的脊髓圆锥,而且能明确引起脊髓拴系综合征的病因。
2.ct椎管造影
ct脊髓造影能显示脂肪瘤、脊髓圆锥、马尾神经和硬脊膜之间的关系,对制订手术入路有指导作用。另外,ct能显示骨骼畸形、脊柱裂、椎管内肿瘤等。但是CT诊断脊髓拴系综合征的敏感性和可靠性不如MRI.由于MRI和ct各有其优缺点,对复杂脊髓拴系综合征或MRI诊断可疑者,一般需联合应用MRI和ct.
3.X线平片
由于MRI和ct椎管造影已成为本病的主要诊断方法,X线平片和常规椎管造影已少应用。X线平片检查仅用于了解有否脊柱侧弯畸形和术前椎体定位。
4.神经电生理检查
可作为诊断脊髓拴系综合征和判断术后神经功能恢复的一种手段。hanson等测定脊髓拴系综合征患者骶反射的电生理情况,发现骶反射潜伏期的缩短是脊髓拴系综合征的电生理特征之一。boor测定继发性脊髓拴系综合征患者的胫后神经sseps(体感诱发电位),发现sseps降低或阴性,再次手术松解后,胫后神经的sseps升高,证实终丝松解术后神经功能的恢复。
5.B超
对年龄<1岁的患者因椎管后部结构尚未完全成熟和骨化,B超可显示脊髓圆锥,并且可根据脊髓搏动情况来判断术后有否再拴系。
6.膀胱功能检查
包括膀胱内压测定、膀胱镜检查和尿道括约肌肌电图检查。脊髓拴系综合征患者可出现括约肌-逼尿肌共济失调、膀胱内压升高(痉挛性)或降低(低张性)以及膀胱残余尿量改变等异常。术前、术后分别行膀胱功能检查有助于判定手术疗效。

脊髓栓系综合征需与腰椎间盘突出,腰肌劳损,肌痛,脊髓肿瘤等鉴别,成人发病者还需与椎管狭窄症等鉴别,采用ct,MRI扫描可以帮助明确诊断。

脊髓栓系综合征治疗前的注意事项

(一)治疗
随着诊断水平的提高,手术器械的改进,麻醉安全度的增加和显微外科手术的不断开展,目前对脊髓栓系综合征的手术治疗时间已大大提前了。对脊髓栓系治疗的惟一手段就是手术松解,手术的目的是为了清除骨赘、纤维间隔、硬脊膜袖和松解纤维神经血管束及其粘连,解除对脊髓的栓系,纠正局部的扭曲和压迫,恢复受损部位的微循环,促使神经功能最大限度的恢复。有的学者认为脊髓栓系综合征的病人,持久的站立,腰部弯曲活动都可以对脊髓造成潜在的损伤,使症状加重。通过实验及手术发现脊髓循环障碍是发病的重要原因。手术将栓系松解后,脊髓局部的血运明显改善。大部分的医生主张除了有严重的脑积水和其他严重合并症的患儿以外,诊断一经确定,就应及时采用手术治疗,且越早手术越好。有的学者通过对儿童组和成人组手术病人的随访比较,儿童组手术后效果比成人组好,认为脊髓栓系综合征无症状者也应手术,以防止神经组织缺血变性。但也有不少医生认为,在还没有出现其他症状之前,可以严密追踪观察,一旦出现症状,就应及时手术。
1.切除病灶、松解脊髓栓系的手术 全麻下安放导尿管后,取俯卧位,消毒手术区皮肤及双下肢,铺放手术巾单。根据病变部位取腰骶部正中纵形或梭形切口,切开皮肤、皮下、深筋膜,沿棘突两侧剥离骶棘肌,用牵开器撑开,显露相应的棘突和椎板,可发现缺损的棘突和椎板,打开缺损部位上下各1~2个棘突和椎板,暴露硬脊膜外腔,可见到硬脊膜外有脂肪瘤样组织,穿过硬脊膜进入蛛网膜下腔,清除硬脊膜外脂肪瘤样组织,用硬脊膜拉钩,牵起硬脊膜后,打开硬脊膜和蛛网膜,暴露椎管内,此时可见到较多的脂肪组织与脊髓圆锥、马尾神经以及神经根包缠在一起,可向上显露正常的脊髓后,用神经剥离器向下仔细剥离与神经包缠在一起的脂肪组织,难以确认是不是神经组织时。可用神经电刺激器进行刺激,以辨认神经组织,因受到栓系的牵拉,神经根呈鱼刺样排列。剥离直到骶尾部,可见到增粗的终丝与脂肪组织粘成一团,紧密地固定在骶尾部,用神经刺激器进行刺激,观察下肢及会阴部有无反应,若无反应,即可确认为终丝。连同脂肪组织一同从骶尾部切断或切除。单纯由变形终丝造成的栓系,可切断或切除,即可松解对脊髓的牵拉。此时受到牵拉的神经,解除了栓系后,可向上移动1~2个椎体。仔细止血后,严密缝合硬脊膜。可用腰背筋膜缝合以加强后部的缺损。因肌肉和皮下剥离较广,为了防止术后积液,可在皮下放置硅胶多孔引流管。缝合皮下和皮肤,为了防止术后切口被粪便污染,切口应覆盖防渗的敷料,结束手术。穿过硬脊膜或与硬脊膜相连的占位性病变,在手术过程中应给予相应切除。
2.脊髓纵裂的手术 通过切除骨性、软骨性或纤维性中隔以及附着于中隔的硬脊膜袖来解除对脊髓的栓系。由于Ⅰ型、Ⅱ型脊髓裂的中隔与脊髓之间关系截然不同,故两者的手术方法也不同。Ⅰ型脊髓纵裂的中隔总是位于硬脊膜外,并成为两个互不相通的硬脊膜管的中间隔,中隔常与侧神经弓融合。显露棘突和椎板后并不能立即见到中隔,但可以在椎管扩大处定位。小心行椎板切除,直至只有小块骨岛与中隔后侧相连,最后分离中隔与硬脊膜的粘连并完整切除骨性中隔,然后打开两侧硬脊膜,切断脊髓与中隔侧硬脊膜袖的纤维束带,再切除硬脊膜袖。由于硬脊膜腹侧与后纵韧带紧密粘连,能防止脑脊液漏,故不必缝合前方硬脊膜,否则会增加再栓系的可能。而Ⅱ型脊髓纵裂,其中隔为纤维性,位于同一硬脊膜腔内,手术只需自中线切开硬脊膜,分离中隔与脊髓粘连,切除中隔。在切除导致脊髓纵裂的骨嵴时要特别注意采用多种方法止血,因骨嵴局部多有变异血管,且骨质血运丰富。严格止血是预防术后并发症,尤其是粘连所必需的。亦有的学者通过对大宗未手术组病人长期的随访,并未发现症状相应加重,且不少病人术后恢复的并不理想,反而加重,因此认为应严格掌握手术指征,对无症状的病人不宜贸然手术。
(二)预后
脊髓栓系综合征病人不治疗者症状多进行性加重。手术后多数症状有不同程度的改善。例如疼痛多能消失或缓解,感觉运动功能亦可大部分或部分恢复,但膀胱和直肠功能的恢复多不满意。一旦某一种功能遭受器质性损害,手术治疗仅能使其稳定,不进一步恶化,而难以恢复正常。由于成人型脊髓栓系综合征病人的脊髓与硬膜粘连,瘢痕形成,手术风险较儿童型大,效果也相对较差。pang等治疗23例成人型脊髓栓系综合征。结果是:疼痛完全消失为83.3%,其余均有减轻;感觉和运动功能正常为20%,明显改善66.7%,无变化为13.3%;膀胱直肠功能异常无一例恢复正常,仅有38.5%的病人有所改善。决定预后的因素很多,可能与年龄、病程、病因、神经损害程度、手术操作和术前术后护理等有关。

①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。
②、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。
③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

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您好,请问有什么问题需要咨询看着有小洞吗哦根据您的描述是有这种可能但是核磁显示脊髓圆锥位置并没有下移所以不是脊髓拴系继续观察吧低于腰1节段有拴系可能核磁检查还是比较客观的核磁显示的是脊髓圆锥的位置,脊髓拴系是根据脊髓圆锥的位置来界定的,所以说如果宝宝各方面都正常也就不需要纠结这个问题了,不要过度担心北京什么医院看的也不至于瘫痪吧说的严重了每个人对这个病的认识程度不一样,不是一个人一个标准我认为也是不需要手术即使终丝紧张导致脊髓圆锥下移形成拴系可能会出现症状才需要手术可能会出现下肢姿势异常或行走不稳,大小便障碍,躯体畸形等情况目前宝宝没啥症状核磁显示也是正常的您不用纠结担心呢不客气的不一定是但有的孩子就是这样
赵万勇 山东大学齐鲁医院德州医院
2023-12-03
你好,孩子有什么异常的症状吗?脊髓栓系又叫脊髓圆锥牵拉症,表面看表现骶尾部异常有可能是正常表现如果有排大小便异常,或者局部疼痛,需要磁共振检查明确,如果没有什么异常症状,那么就观察如果局部有毛发或窦道,更要注意,仅仅一个小凹不用担心的哦好,如果孩子那边没有包块鼓起,平常大小便正常,没有疼痛,没有行走异常,那大概率没啥事是否孩子零食甜食吃的多啦,不吃蔬菜水果?水喝的少呢?先饮食调理看看,也可以妈咪爱或者双歧杆菌配合吃一下哦多喝水,适当多吃西梅火龙果成熟香蕉之类软化大便,也要及时每天拉掉,否则大便头干燥会恶性循环哈嗯,祝宝宝健康成长!如果可以,之后帮忙给个满意评价,谢谢
陈浩 泉州市第一医院
2022-11-15

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