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肺动静脉瘘

肺动静脉瘘为先天性肺血管畸形。血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤,肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉,肺动脉与静脉直接相通形成短路。1897年首先由 churton发现描述,称为多发性肺动脉瘤。1939年smith应用心血管造影证实本病。文献命名较多,如肺动静脉瘤,肺血管扩张症(haemagiectasis of the lung),毛细血管扩张症伴肺动脉瘤(haemonreac telangiectasia with pulmonary artery aneurysm).另外,本病有家族性,与遗传因素有关,如遗传性出血性毛细血管扩张症(rendu-osler-weber病).

无特殊人群

无传染性

①本病多见于青年,分流量小者可无症状,仅在肺部X线检查时发现。分流量大者可出现活动后呼吸急促、紫绀,但多在儿童期出现,偶见於新生儿。多数病人从儿童期有紫绀,随年龄增长逐渐加重并有呼吸困难。
②25%患者有惊厥、共济失调、复视等神经症状
③35%~50%患者具有家族性遗传性出血性毛细血管扩张症状,如鼻衄、咯血、血尿、消化道出血。
④肺动静脉瘘破裂时,患者可出现胸痛并有血胸
⑤若瘘较大,于瘘所在部位可听到收缩期或连续性杂音。

诊断检查:
1.X线片表现为密度均匀、边界清楚的圆形、卵圆形或分叶状结节影,无钙化。部分病变与肺门之间可见模糊血管影。
2.ct表现为圆形、卵圆形块影,密度均匀,轮廓清楚,多为单发,局部可见扩大的肺血管影。增强后迅速强化,增强的峰值及出现时间与肺动脉几乎一致。肺动静脉瘘的血化验可见红细胞增多、氧饱和度降低等。
3.肺血管造影是肺动静脉瘘的诊断的金标准。

诊断:
在临床上本病可分为三型,分别是:
Ⅰ型:多发性毛细血管扩张,为弥漫、多发性,由毛细血管末梢吻合形成,其短路分流量大。
Ⅱ型:肺动脉瘤,由较近中枢的较大血管吻合形成,因压力因素呈瘤样扩张,短路分流量更大。
Ⅲ型:肺动脉与左房交通,肺动脉显著扩大,短路分流量极大,右至左分流量可占肺血流量的80%,常伴肺叶、支气管异常。
鉴别诊断:
在临床上,本病还需与以下等疾病进行鉴别诊断:
(1)肺内转移瘤
肺动静脉瘘尤其是多发性的肺动静脉瘘,其胸部ct显示肺部有多处的占位病变,极易误诊为肺内转移瘤,应根据其病历还有血气分析等资料进行辨别,尤其要分清楚两者在ct上的区别。
(2)肺结核
pavf与其他类型肺结核的主要鉴别要点有:
(1) 肺结核多有发热、纳差、乏力、盗汗等中毒症状,而pavf 则少见。
(2) 活动性肺结核病人血红细胞沉降率及白细胞多轻至中度升高,而pavf 一般无明显变化。
(3) 肺结核病人ppd 试验多强阳性,而pavf一般阴性。

凡有症状且病变局限的病人,均需手术治疗。即使无明显症状,但因进行性病变,可发生破裂、出血、细菌性心内膜炎、脑脓肿、栓塞等致死性并发症,因此均应手术治疗。除非极小的瘘或弥漫性累及双侧肺者不宜手术。婴幼儿症状不重者,可在儿童期手术。
手术方式根据范围大小,数量、类型而定。肺切除为最常用方式,有楔形、区域性、肺叶和全肺切除。原则上尽量少切除肺组织,保持肺功能。操作时先结扎动脉,处理粘连时警惕出血。当发现异常血管所致瘘时,结扎异常血管为最简单和有效的方法。在无法切除或结扎异常血管时,可作动脉瘤内缝闭术。

本病是一组先天性前疾病,故对本病的预防主要对其并产症的预防。肺动静脉瘘切除术后的主要并发症在术前、术中及术后均可发生,只要采取积极的措施,可以预防或减少。因此,对患者术前要用抗生素治疗,减少咳嗽和痰量, 训练患者做有效的排痰咳嗽,术后要鼓励和协助患者有效咳痰,将并发症减少到最低限度。

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肺动静脉瘘基因检测是查不出来的。我觉得你这个做法想法可能实现不了。因为本身这个病就是发病率很小的,所以你生二胎再得这个情况基本上没有。而且现在医院也没有说一个检查就能告诉你,你在生会不会得,他只能告诉你一个概率。而且现在这种检查针对这种病是没有的。亲爱的患者,您好!如果您对本次咨询满意,请您动动自己的手指,点击右上角“评价”对本次咨询进行评价,您的肯定,就是我努力的目标。谢谢!
然鋆 中国医学科学院阜外医院
2018-01-16
你好!请问你这种情况持续有多久你的胸闷要考虑心功能的问题了一般不会当时是因为什么原因造瘘我看看检查结果嗯嗯不客气
龚钰 四川省交通医院
2022-08-04
...科医生看的肺动静脉瘘是需要手术的可以的,能做都没问题的那就行了不属于
许增开 厦门大学附属心血管病医院
2019-06-17

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