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肌萎缩性侧索硬化

肌萎缩性侧索硬化特点是脊髓前再细胞和锥体束同时受累,出现广泛的肌萎缩、肌束震颤,同时存在锥体束征。

所有人群

常见症状:感觉障碍、构音不清、呼吸困难、肌肉萎缩、腱反射亢进、麻痹、呛咳、强笑
起病缓慢,但进展较快。前驱症状可以为手臂无力、吞咽发音困难、小腿无力或者前述症状联合出现,但通常的方式为手和臂的对称性软弱无力,精细动作困难,逐步出现肌萎缩,骨间肌、蚓状肌及鱼际肌早期受累,向邻近和近端肌群蔓延。下肢受累在后或与上肢同时发生。舌肌、口轮匝肌、咀嚼肌萎缩无力逐渐发生,引起吞咽和发音困难,流涎或呛咳,肌束震颤广泛地出现于四肢、躯干、口舌、面等部位,不定时出现。锥体束病征与肌萎缩、肌束震颤等下运动神经元病征共存,四肢腱反射亢进并出现病理反射。有时上肢腱反射减弱或消失,而下肢反射亢进,出现痉挛。括约肌与性功能障碍不常见,多无客观的感觉障碍。大部分病例2~5年内死亡,以延髓症状起病或为主者存活时间更短。

检查1、血液检查 血常规、血清免疫学及血生化检查,有助于鉴别诊断。
2、脑脊液检查 csf压力正常,细胞数正常或略增高,蛋白轻度增高,患者脑脊液和血清中抗神经元抗体可增加。
1、神经肌肉电生理检查 表现为广泛的神经源性损害。急性神经源性损害(失神经后2~3周)的特征为纤颤电位、正锐波、束颤电位和巨大电位,慢性失神经伴有再生时,表现为肌肉轻收缩时运动单位动作电位时限增宽、波幅明显升高及多相波百分比上升,肌肉大力收缩时可见运动单位脱失现象。
2、磁刺激运动诱发电位 可测定中枢运动传导时间,对确定皮质脊髓束的损害具有重要价值。
3、肌肉活检 有助于鉴别神经源性肌萎缩。鉴别als的鉴别诊断比较复杂,根据belsh和schiffman的统计,本病早期有27%被误诊为其他疾病,在爱尔兰的国家als登记处有10%的病例为误诊。中晚期的als诊断并不困难,但在疾病早期需与以下疾病进行鉴别。
1、颈椎病脊髓 脊髓型颈椎病可以表现为手肌无力和萎缩伴双下肢痉挛,而且颈椎病和als均好发于中年以上的人群,两者容易混淆。由于颈椎病引起的压迫性脊髓损害很少超过c4,因而舌肌和胸锁乳突肌肌电图检查发现失神经现象强烈提示als.超过一个神经根分布区的广泛性肌束颤动也支持als的诊断。颈椎病性脊髓病时MRI可显示脊髓受压,但出现这种影像学改变并不能排除als.一方面有些患者虽然影像学有颈髓受压的证据,但并不一定导致出现脊髓损害的症状和体征,另一方面,颈椎病可与als同时存在。
2、包涵体肌炎(ibm) 是继颈椎病性脊髓病后最容易与als混淆的疾病,brannagan(1999)复习20例ibm,其中半数早期误诊为als或周围神经病。两者的共同症状为手肌或四肢远端肌萎缩,腱反射消失,无感觉障碍和感觉异常(ibm合并周围神经病除外).ibm患者指屈肌无力通常较为明显,而在als到晚期其他手肌明显受累时才有指屈肌无力,且第1骨间肌多无萎缩。ibm常有明显的股四头肌萎缩伴上楼费力和起立困难,但无束颤和上运动神经元损害体征。ibm患者的肌肉活检可见镶边空泡和炎症浸润可资与als鉴别。
3、多灶性运动神经病 是一种周围神经病。因其有明显的肌无力和肌萎缩伴肌束颤动,而腱反射正常或亢进,容易与als或sma混淆。神经电生理检查发现运动传导阻滞、运动神经活检发现脱髓鞘改变及ivig试验性治疗有效支持多灶性运动神经病。磁共振光谱有皮质乙酰天门冬氨酸缺失及运动皮质磁刺激发现中枢运动传导障碍提示als.4、kennedy-alter-song综合征 与als的共同点是两者均有下运动神经元受损的症状和体征。kennedy-alter-song综合征还有以下特点可资与als鉴别:
①x连锁遗传方式;
②姿位性震颤伴乳房肿大;
③无上运动神经元的症状和体征;
④近端肌无力为主,面部肌肉和吞咽肌容易受累、撅嘴动作可诱发下巴颤搐(twitching);
⑤有时伴有皮肤感觉异常和感觉缺失;
⑥腓肠神经感觉电位活动丧失;
⑦基因分析有三核苷酸(cag)重复增多。
5、氨基己糖苷酶缺乏症 又称gm2神经节苷脂累积病或tay-sach disease.因有上下运动神经元损害的体征易与als混淆。不同之处为前者多为儿童或青少年起病,进展缓慢,有小脑体征,有些患者可伴抑郁性精神病和痴呆。
6、良性肌束颤动 病因未明。其特点为广泛束颤不伴肌无力、肌萎缩和腱反射异常。正常人在疲劳、寒冷、焦虑、剧烈运动及抽烟和喝咖啡时容易出现。emg有自发性电活动,但无运动单位的形状改变。在少数情况下束颤可为als的首发症状,应引起注意。肌束颤动高度提示运动神经元核周病变,除多灶性运动神经病和淀粉周围神经病外,其他周围神经病罕见。肌病患者出现束颤时应警惕合并周围神经病的可能。
7、平山病 又称单肢脊髓性肌萎缩(monomelic spinal muscular atrophy)或青年上肢远端肌萎缩。特点为20岁左右起病,临床表现为肌萎缩、肌无力、肌束颤动和痉挛。症状进展1年左右停止,MRI可正常或见脊髓萎缩。一些患者早期表现为平山病,以后发展为als.8、重症肌无力 咽喉部位受累者须与以延髓麻痹为首发症状的als鉴别,前者有典型的肌无力和病态疲劳,休息后好转。新斯的明试验阳性,肌电图正常,重频刺激试验阳性。有些als患者应用新斯的明后肌无力症状也有一定程度的改善,应注意与重症肌无力鉴别。
9、脊髓灰质炎后综合征(postpolio syndrome) 是指瘫痪型脊髓灰质炎患者在患病20~25年后出现缓慢进展的肌无力和肌萎缩,多见于肌萎缩后遗症最严重的部位,偶尔累及其他未受累肌群。进展缓慢、无上运动神经元的体征以及几乎不累及生命可资与als鉴别。
10、甲状腺功能亢进合并als症状群 国外已有近20个病例报告。甲状腺功能亢进患者可合并单纯下运动神经元、单纯上运动神经元体征和上下运动神经元损害的体征,其中84%的患者抗甲状腺治疗后als症状群获得改善。甲亢患者出现这些可逆性als症状群的确切机制尚不清楚,但可以肯定是神经系统受累,而非甲状腺肌病。
11、副肿瘤性als 尽管有许多研究显示als患者的肿瘤发病率与正常人相比并不增加,但一些合并肿瘤的als患者在肿瘤切除之后,als的症状和体征可以完全消失。表明二者在病理发生机制方面有一定联系。淋巴瘤与als的关系似乎更为密切,尽管淋巴瘤合并单纯下运动神经元损害时可能与运动性周围神经病有关,但国外学者报告61例als合并淋巴瘤,其中半数以上合并上运动神经元体征,而在尸检病例中,又有半数以上可见皮质脊髓束受累。少数(不到10%)患者免疫抑制治疗后als的症状可缓解。
12、中枢神经的多系统变性 临床上典型的als症状群可合并痴呆、帕金森症状群及小脑体征等,被称为als叠加综合征,此时应与多系统萎缩、cjd、alzheimer病、huntington舞蹈病和machado-joseph病等鉴别。
13、其他脊髓病 亚急性联合变性、人类t淋巴细胞白血病病毒相关性脊髓病(ham)、lyme病、梅毒和多发性硬化有时也可引起类als症状群。
14、中毒性周围神经病 铅、汞、有机磷和有机氯杀虫剂等引起的中毒性周围神经病有时可出现类似于als的临床表现,应注意鉴别。

本病需与颈椎病进行鉴别:肌萎缩性侧索硬化症由于颈髓首先受累,可表现为颈部不适,上肢麻木,无力,肌萎缩等,肌束颤是最具实质性的症状,是als的一个特征性的症状,广泛而持久的肌束颤是早期als与颈椎病鉴别诊断的首要临床症状,颈椎病一般无肌束震颤及舌肌萎缩,纤颤,吞咽困难,构音不清等脑神经核受损表现。

1、力鲁唑可能通过减少中枢神经系统内谷氨酸释放,减低兴奋毒性作用,推迟als患者发生呼吸功能障碍时间及延长存活期,但不能改善运动功能和肌力,适用于请,中症患者,但价格较昂贵,成人剂量50mg口服,2次/d,副作用有乏力,恶心,体重减轻和转氨酶增高等。

2、维生素E可能对als患者有益,许多患者经验性使用维生素E治疗,各种神经生长因子治疗试验正在进行中,干细胞治疗als实验和临床研究处于探索阶段。

3、对症治疗如流涎多可给予抗胆碱能药如东莨菪碱,阿托品和安坦等;肌痉挛可给予安定,氯苯氨丁酸,氯唑沙宗等;应积极预防肺部感染,支架或扶车可以提高患者运动能力,被动运动和物理疗法可防止肢体挛缩。

4、支持治疗对保证患者足够营养和改善全身状况颇为重要,严重吞咽困难需给予半流食,通过胃管道鼻饲或经皮胃造瘘术维持正常营养和水分摄入,当患者出现呼吸困难时,呼吸支持可延长患者生命,家庭可用经口或鼻正压通气缓解症状较轻患者的高碳酸血症和低氧血症,晚期严重呼吸困难患者需依靠气管切开维持通气,新近发明的可产生人工咳嗽的呼吸装置对患者非常有益,可有效地帮助患者清理呼吸道,防止吸入性肺炎发生。

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你好,你有什么不舒服吗?肌肉萎缩?肉跳?肌电图有无异常这个病不能治愈北京上海医疗条件可能好点目前有一种药物利鲁唑可能延缓该病发展,但是没有循证医学的证据,而且该药物很贵我对中医不太了解可以咨询有关科室
徐英钦 南阳市中心医院
2019-11-11
...引起的,而硬化为神经元疾病引起的不客气,麻烦你在评价处点一下很满意吧,谢谢你
张万峰 鲁北高新开发区人民医院
2017-03-20
...utek)硬化不建议吃缓解痉挛的药,如果实在跳的厉害少量吃点乙哌立松,但不能多中药的成分太过复杂,刚吃一天不好判断硬化是不是它的原因建议您先暂停中药如果跳动缓解,就说明中药不能吃了
郎明磊 胜利油田中心医院
2018-05-04

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