中青年人群

常见症状：耳聋、耳鸣、眩晕        耳硬化是骨迷路致密板层骨因局灶性地被富含细胞和血管的海绵状新骨代替，而产生的疾病，它可无症状存在，仅见于尸解，多数应病灶累及镫骨或耳蜗产生听力障碍而出现临床症状，本病多见于白种人，发病率有明显地域差别，中青年起病者多，女性约为男性的2.5倍。
耳硬化症主要为双侧缓慢进行性耳聋，其发展速度因人而异，可时快时慢，时进时停，双耳亦不平行，患者常感在嘈杂环境下听力反较在安静环境下为好，临床称为威利斯误听，其产生机制不明，可能与喧闹环境下讲话者不自觉提高嗓音，而患者却不受干扰有关。 多数病人自觉低调耳鸣，同时或先于耳聋出现，持续存在，部分病人伴头晕，可能与半规管受累有关，亦可能系伴发迷路水肿所致。

诊断检查：
1.病史①可能有家族史；
②病程较长，呈双耳隐袭性、渐进性听力下降。
2.症状①重听，在早期可为单侧耳聋；
②多有耳鸣；
③常有闹聪现象(韦氏错听),即在嘈杂的环境中反而觉得听力较好；
④少数患者有眩晕。
3.检查1.临床检查外耳道多较宽大，鼓膜正常，活动良好。有时可在鼓膜后上象限透见鼓岬骨膜显著充血而变红的区域。此现象称schwartze征(schwartze’ssign),为临床耳硬化特征之一。
2.听力学检查(1)音叉检查：用音叉做rinne、weber和schwabach测验，有重要鉴别诊断价值。临床耳硬化症在病变早期听力损失轻微时，用 128hz及256hz音叉做rinne测验，可呈明显阴性，而512hz为阳性，不过其气导>骨导，时程可能较正常有不同程度缩短。当用 512hz做rinne测验为“相等”时，气导损失可达30~40db.所以用音叉尤其是512hz的音叉做rinne测验以鉴别耳聋性质时，务必注意 rinne阳性的时程是否较正常缩短，不能因rinne阳性即轻率排除传音性聋，以免造成漏诊。病变为单侧性或双侧一重一轻者，weber测验偏向患侧或 耳聋较重侧，故weber测验可区别单侧感音性聋和传音性聋。schwabach测验缩短见于感音神经性聋或混合性聋。gelle测验常被用来检测镫骨是否固定。在用音叉测骨导时，用鼓气耳镜或手指对外耳道空气加压，若镫骨活动正常，所听到的音叉声强随压力增加而下降甚至消失，移去压力音叉音又可听到，称 为gelle测验阳性。若镫骨固定，则骨导音叉声强就不随外耳道内气压增减而变化，为gelle测验阴性。
(2)纯音听力计检查：早期气导曲线呈平坦型或上升型，以低频损失较重；其骨导曲线正常。在2000~4000hz区曲线常呈v型下降，称卡哈切迹(carhart切迹),卡哈切迹是镫骨型耳硬化症的特征之一。气骨导间距随病变的进展逐渐增宽，但平均最大不超过50db,否则应疑为听骨链中断。
(3)声导抗测试。鼓室曲线as型正常、振幅降低或呈双相曲线，镫骨肌反射阈值提高或消失。
(4)耳声发射检查。dpoae幅值ro降低或引不出反射。
(5)听性脑干反应测听。i波、v波潜伏期延长或阈值提高。
3.影像学检查颞骨X线及ct多为气化良好，内耳显示骨性半规管阴影模糊，耳蜗包囊上的海绵脱钙灶等。
2.纯音测听为传导性聋，骨导2000hz处出现carhart切迹。低调音叉的weber、rinne试验对诊断耳硬化症是—个有帮助的筛查。
4.体格检查典型的耳硬化症患者外耳道宽大，耵聍少，鼓膜正常。有时可见阳性的schwartz征，即在透过鼓膜后部可见红色区域，这是由于鼓岬部有海绵状充血的病灶，其表面黏膜血管增多所致。咽鼓管功能正常。鉴别诊断1.渗出性中耳炎听力为传导性聋，鼓膜内陷，有鼓室积液，或颞骨ct表现乳突蜂窝模糊，咽鼓管功能有障碍。
2.先天性听骨畸形或听骨固定有时需要手术探查证实。
3.paget病主要侵犯颅骨和长骨引起进行性骨变形，如累及颞骨，发生镫骨关节强直则与耳硬化症相似。

本病需与先天性无卵圆窗症、先天性听骨畸形或固定、粘连性中耳炎、渗出性中耳炎、后天原发性上鼓室胆脂瘤、封闭型鼓室硬化症、paget病和以耳聋、蓝巩膜、骨质易碎为特征的van der hoeve综合征等相区别。

手术疗法
耳硬化手术(1)镫骨手术
对固定的镫骨进行直接处理，以求改善患者听力。防止病情继续发展适用于气导听力损失30db以上，气骨导差距15db以上的13-80岁的耳硬化症病人。手术方式包括镫骨撼动术、镫骨提高术、镫骨全切除术、镫骨部分切除术、co激光镫骨部分切除术、人工镫骨术。将受累镫骨足板全部或部分切除，后用自体残余听骨或身体他处的骨或软骨小柱、聚乙烯小管、特氟隆活塞、不锈钢丝脂肪栓、硅橡胶或氧化铝陶瓷等有机或无机材料制做的人工镫骨，置于锤骨或砧骨长突与前庭窗间。用自体静脉片、骨或软骨膜、颞肌筋膜、结缔组织、明胶海绵片等覆盖前庭窗。

(2)内耳开窗术
因一般开窗于外半规管，故也称外半规管开窗术。即在外半规管开一小窗口，使声波经此窗传人内耳，适用于镫骨手术。有困难的患者如面神经畸形、镫骨动脉残留、前庭窗硬化灶过于广泛等。
药物防治
尚无对耳硬化症病灶有肯定治疗与预防作用的药物，但国内外都在进行这方面的探索处于试用观察阶段的药物有氟化钠疗法(氟化钠肠衣片20mg,每日2次；同时口服葡萄糖酸钙，维生素40d万单位每日3次).硫酸软骨素疗法(硫酸软骨素片600mg,每日2次).对耳硬化症有一定防治作用。伴耳蜗性耳硬化者可使用氟化钠8.3mg,碳酸钠364mg,每日3次内服。亦可加用400单位的维生素D,维持半年后减量，2年后停药。据称可能使一些患者的病变停止进行。 在有中耳畸形或镫骨被硬化灶完全包埋而无法切除时，可施用外半规管开。
选配助听器
不适于或不愿接受手术、药物治疗者可根据病人听力损失情况酌情选配适宜的助听器。

耳硬化的预防措施主要有：

1、应尽量避免给新生儿、儿童使用氨基糖甙类药物(即链霉素、庆大霉素和卡那霉素等).
2、不能过多、过长听mp3等。因为过多使用耳机，也会引起听力的慢性损伤。如果确实需要持续使用耳机，应每隔半小时适当休息一下。

3、应注意避免引起耳聋的可能诱因，如连续熬夜或觉得身心疲惫、精神紧张时，就应注意调整和休息。

4、有聋儿生育风险的夫妇，应接受遗传指导和产前咨询。

5、应预防耳外伤和感染，如慢性中耳炎应尽早治疗，避免耳聋继续发展。