无特定人群

无传染性

红皮病的典型表现是全身皮肤弥漫性的潮红，浸润，肿胀，脱屑，皮损受累面积达到整个皮肤的80%以上，但是红皮病不仅仅表现在皮肤，粘膜，皮肤附属器，淋巴结甚至内脏均有受累。
(1)粘膜 症状较为明显，可出现眼结合膜炎，眼睑缘炎，角膜炎，角膜溃疡，口腔红肿，溃疡，疼痛，吞咽时症状加重，女阴，尿道，肛门部位的粘膜常常糜烂，有分泌物。
(2)皮肤附属器 毛发脱落，轻者毛发稀疏，重者可致广泛大量脱落，病情越重，毛发脱落越明显，病情恢复后，毛发可以再生，指(趾)甲可以出现萎缩，混浊，凹陷等，尤其以银屑病性红皮病所致甲改变最明显。
(3)淋巴结肿大：2/3红皮病患者有不同程度淋巴结肿大，其中以腹股沟和腋下淋巴结受累机会最多，颈部次之。
(4)肝脾肿大：约1/3到2/3的患者伴有肝脾肿大，药物过敏和淋巴瘤所致的红皮病，肝脾肿大的机会较多，若有明显的肝脾肿大，应考虑恶性淋巴瘤。
(5)体温升高 正常情况下，人体产热和散热过程保持动态平衡，红皮病患者由于毒素被吸收和皮肤散热机能失常，可引起不同程度的发热，多数患者体温在38℃~39℃左右，如果高热，中毒症状明显，应考虑并发感染。
(6)血液动力学改变：红皮病患者可出现颈静脉压升高，肝脏肿大，下肢凹陷性水肿，心率增快等，这些症状随皮肤病变恶化而加重，随皮肤症状好转而减轻，若是老年患者，或有高血压，冠心病的患者，心脏功能较差，出现血液动力学改变，可致心力衰竭，甚至造成死亡。
(7)内分泌改变：有少数男性患者可出现乳房女性化，睾丸萎缩，精虫减少，女性可致月经失调，乳房组织增生，并伴有性激素及其代谢产物异常。

常见有轻度贫血，白细胞数增加，血沉增快，血白蛋白减少，血球蛋白增多和高尿酸血症等，当为特应性皮炎和药物反应时ige增加，griffiths等报道有cd4t细胞计数下降(无hiv病),在sezary综合征>20%可见循环sezary细胞，免疫表型，特别是b细胞和t细胞基因重排分析有助于诊断淋巴瘤，光线性类网织细胞增生症有cd8+增加(与sezary综合征区别).
实验室检查可总结如下：
1.基本检查：体重、体温、脉搏、呼吸、液体摄入和排出、血常规、血沉、肝肾功能、血电解质、皮肤组织病理检查、心电图和胸片。
2.特异性检查：皮肤刮片/真菌直接镜检(挪威疥/泛发性体癣);斑贴试验(接触性皮炎，光敏性接触性皮炎);血清ige(特应性皮炎);血清和尿蛋白电泳(多发性骨髓瘤);血管紧张素转换酶水平、血清钙(结节病);cd4+t细胞计数/cd8+t细胞计数，hiv检测，包括westernblot试验(艾滋病);细小针穿刺细胞学，淋巴结和骨髓检查(淋巴瘤/白血病);直接免疫荧光(落叶型天疱疮、扁平苔藓、红斑狼疮、移植物抗宿主病);免疫表型，流式细胞，尤其是b细胞和t细胞基因重新排列分析(淋巴瘤);如疑有恶性肿瘤：应作胸片、ct、腹部B超、大便潜血、前列腺检查、宫颈涂片、结肠内镜检查、乳房X线摄片等检查。

诊断
红皮病诊断不难，主要寻找红皮病病因。要详细询问病史，全面系统地进行体格检查，往往从中可以找到原发疾病的线索，对部分原因不明者要长期随访观察。
1.皮肤，黏膜早期症状随病因不同而有差异，药物引起者，有明确服药史，起病急骤，继发于其他皮肤病者，可由于用药不及时或用药不当，使这些皮肤病向全身发展而成红皮病，继发于恶性肿瘤者，起病大多缓慢，经过较为徐缓。
典型临床表现大致有两类：一类患者发病急，全身症状重，一般先为猩红热样或麻疹样皮疹，随后全身皮肤弥漫潮红，肿胀，渗液，以皱襞处及关节活动部位(如腋下，会阴，肛门四周，肘，腘部)明显，可形成痂皮，继发感染后可形成毛囊炎，疖，或经血流扩散成败血症，皮疹颜色初为鲜红，而后转暗，可伴有出血性皮疹，黏膜症状较明显，可出现结膜炎，睑缘炎，角膜炎，角膜溃疡，唇炎，口角炎，口腔溃疡及会阴部黏膜糜烂，渗出，随病情恢复，呈大量点状或片状脱屑，手足部呈套样，伴瘙痒，可遗留色素沉着，平均病程1~2个月，另一类起病缓慢，全身症状较轻，黏膜症状轻或无，表现以皮肤弥漫性潮红浸润为主，剥脱症状相对较轻，症状时轻时重，反复发作，可迁延数月或数年。
2.毛发有轻重不等的脱落，与病情严重程度成正相关，指甲可见萎缩，混浊，凹陷，纵嵴反翘等改变，以银屑病引起的红皮病较明显，2/3红皮病患者有不同程度的淋巴结肿大，以腹股沟和腋下最多见，约1/3至2/3患者可伴有肝肿大和(或)脾大，以药物及淋巴瘤所致者多见。
3.全身改变 红皮病患者由于毒素被吸收或散热功能失常，可引起不同程度的发热反应，多数表现为中，低热，若为高热，则应考虑感染的可能，另外，少数也可出现低体温，可能为皮肤血管被动性扩张，散热增加所致，低体温易合并感染，导致低血压，心动过缓，心室纤颤，因其常得不到及时发现及治疗，故应引起高度重视。
另外，由于皮肤血管扩张，血管通透性增加，大量水分及蛋白质丢失，可导致高排量心力衰竭，水，电解质，蛋白质平衡紊乱，若继发感染，可引起肺炎及败血症等，最终可致死亡。
中医辨证分型：
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征做出诊断。
主证：皮损潮红灼热，食纳不香，口苦，心烦躁，易怒，不能入睡，大便干燥，小便赤少，舌质红，苔白或黄而腻，脉弦滑而数。
辨证：毒热入营，气血两燔，后期出现口渴不欲饮，低烧不退为伤阴之象。
鉴别诊断
根据全身皮肤弥漫性潮红，水肿，浸润及脱屑，瘙痒剧烈，病程长等特点，本病诊断不难，重要的是寻找病因，作出病因诊断，本病应与中毒性表皮坏死松解症型药疹，落叶性天疱疮相鉴别。
1.赫勃拉红糠疹(pityriasis rubra of hebra) 可引起皮肤萎缩，全身症状严重，病程慢性，易引起恶病质。
2.落叶性天疱疮：开始发病时正常皮肤黏膜上可出现大疱，尼氏征阳性，组织病理可有表皮内大疱，棘细胞松解等特异性组织象。
红皮病与以上疾病鉴别并不困难，重要的是找出其原因，药物引起者有服药史，急性发病，发热较为普遍，全身症状较明显，湿疹，皮炎引起的红皮病常继发于典型的局部损害，体剧痒，银屑病所致者瘙痒及淋巴结病较明显，有时可找到个别残存的典型银屑病皮损，毛发红糠疹所致的红皮病早期可见增厚的高度角化的手掌及手指背的毛囊性丘疹，最泛发时也可见正常皮岛是其典型特征，网状内皮系统肿瘤引起者有浸润，瘙痒，淋巴结肿大显著，血液中有异型血细胞等特殊表现，可以鉴别。
3.中毒性表皮坏死松解症型药疹：虽有高热，广泛大片红斑及大疱性皮损，但主要皮损为红斑基底上的大水疱，疱壁松弛，尼氏征阳性。

1.全身治疗
(1)病因治疗 尽量寻找病因，针对不同病因进行适当治疗。

(2)支持治疗 给予高蛋白饮食，补充多种维生素，维持水、电解质平衡。有感染时应及时应用抗生素。

(3)激素治疗 可缓解症状、缩短病程。一般可用强的松口服，病情重者可采用地塞米松静脉滴注。

(4)阿维a、氨甲喋呤、雷公藤 可用于银屑病、毛发红糠疹所引起的红皮病，以减少激素用量且有益于原发病的治疗。

(5)抗组胺剂 有镇静、止痒作用，瘙痒明显者可使用。局部治疗治疗原则是止痒、保护皮肤防止感染。

2.局部治疗
(1)糜烂渗出明显者，用3%硼酸湿敷。

(2)干燥部位可用粉剂、洗剂、乳剂及软膏，如炉甘石洗剂、氧化锌油及各种皮质类固醇软膏等。

(3)眼、口腔及外阴损害应给予相应护理。

3.药物变态反应引起者
及早给予大剂量皮质类固醇激素，尽快控制病情，外用药应尽量简单，避免使用高浓度的或有刺激性的药物。

4.预防感染
加强护理，预防继发感染。

5.外用药
根据皮肤情况决定外用药治疗。

(1)加强和合理使用支持疗法，是治疗本病的关键。注意水分、蛋白质、钾、钙的补充以及维生素的补给。由于红皮病患者大量脱屑，导致蛋白质丢失较多，应于每日输入的液体内补充足量蛋白质，以利机体恢复。饮食应给予易消化且营养丰富的食物。如新鲜蔬菜、水果含有大量维生素C及纤维素，可增强患者的抗病能力，且能起到通便、排出毒素的作用；瘦肉、鸡蛋可以补充蛋白质，均有利于皮损恢复，是红皮病人的首选食物。羊肉、海鲜、辣椒、香椿、韭菜、烟、酒等辛辣刺激及腥膻发物则应忌食，以免加重病情。红皮病患者大多食欲不振，应合理搭配食物，可口且丰富，亦不能一次摄入过多。
(2)严密注意感染动向，必要时应用抗菌素，以免感染扩散，导致败血症的发生。护理人员应身体健康，减少探视人群，尤应避免感冒、肠炎等患者探视或护理红皮病患者。
(3)注意口腔、眼睛及会阴部的冲洗。用2%~3%硼酸水或1%双氧水，1∶1,000金霉素溶液漱口，每日四次，破溃处涂以1%~2%龙胆紫溶液；眼睛护理至关重要，每日3~4次，用3% 硼酸水冲洗眼睛后，点0.25%金霉素眼膏或可的松眼膏；会阴部可每日用黄柏、苦参各20g ,煎水200ml,温洗患处。
(4)宜住单人房间，通风要好，保持一定的温度和湿度，冬季要注意保暖。要保持相对无菌环境，经常用紫外线灯照消毒，经常换消毒被单。加强皮肤护理，肿胀渗出明显者可用生地榆30g,黄柏30g,马齿苋60g,煎水冷敷。每日1~2次，每次30分钟；干燥皲裂且大量脱屑者可用无刺激性的香油涂擦皮肤。

防寒保温，加强营养，加强护理，防止感染，防止疲劳，严密观察患者全身情况积极治疗原发病。
⒈避免滥用药物，对急性期的其它皮肤病患者勿用刺激性强的药物。
⒉宜食高蛋白食物，多吃水果蔬菜，忌饮酒及辛辣刺激性食物。
⒊对药物过敏所致的红皮病，治疗过程中选择用药应特别慎重，避免出现交叉过敏反应。
⒋注意皮肤的清洁及保持良好的环境，如空气流通，定期空间消毒，被褥的清洁等，尤须做好口腔，眼，外阴的护理及防止褥疮发生。