无特定人群

无传染性

女性病人多见，占80%~90%,经产妇常见，平均有4个子女，肥胖者居多，发病年龄平均为40岁左右，从20多岁至70岁都可发病，儿童罕见，在有内分泌症状者中，经产妇占43%.
1.头痛：最常见，见于50%病人，1/3病人因头痛前来求治，故其发生率高于垂体腺瘤病人，头痛大多位于额眶部，无定时，往往单独出现，可能是由于硬脑膜被牵扯所致，不伴有恶心呕吐。
2.肥胖：常见，尤其是女性，占40%~78%,于男性，仅见于10%病人，通常伴糖耐量下降，肥胖可能与经产，饮食因素以及更年期有关。
3.视力障碍：见于38%病人，其中有视力减退者占30%,视野缺损12%,视盘水肿10%,视神经萎缩10%,视野缺损的原因有别于垂体腺瘤鞍上扩展压迫视交叉所致而是由于视交叉被压迫向下而推入鞍内，有时第三脑室前部疝入鞍内，以致引起视神经扭曲，视交叉嵌塞在鞍背嵴上导致不规则视野缺损，主要累及鼻侧或双鼻侧，或单鼻侧缺角等，亦可出现双额侧偏盲，总之，不对称且多变。
4.其他症状：发生率为高血压15%~30%,脑脊液鼻漏10%,良性颅高压11%,其他少见症状有癫痫，意识障碍等。
5.内分泌功能：垂体被蛛网膜囊肿挤向后紧贴在鞍背壁上，但临床上大多数病人无垂体功能障碍的表现，仅少数病人有垂体功能亢进如闭经-泌乳，高催乳素血症，肢端肥大症或腺垂体功能减退的症状。
继发性空蝶鞍综合征：垂体腺瘤经放射治疗(外照射或放射性核素金-198或钇-90鞍内植入法内照射)或垂体手术后，可发生继发性空鞍征，病人出现蝶鞍扩大，视力减退，视野缺损等表现，易被误认为垂体肿瘤复发，气脑造影或ct可证实空鞍征而避免不必要的手术。

1.内分泌功能试验
原发性空鞍患者垂体激素的血浓度大多正常，即使作垂体激素的兴奋试验多数患者也基本正常。
2.X线检查
蝶鞍平片和体层摄片：典型形态改变占75%,如：
(1)变形侧位片示蝶鞍扩大，蝶窦发育不良时，鞍深径增大呈卵圆形。蝶窦发育良好时，鞍扩大呈矩形。正位片示鞍底呈均匀对称下陷呈凹形。
(2)鞍底骨质变化侧位片上，空蝶鞍时鞍底骨质均匀性增厚，而垂体腺瘤时则鞍底骨质变薄。
3.气脑造影(peg)
显示鞍内有气体充盈，偶见垂体呈新月形影被推挤在蝶鞍后下部。
4.颈动脉造影
未能显现有鞍内肿瘤向鞍上扩展的情况，有助于否定垂体腺瘤的存在。
5.同位素脑池造影
惟有发生脑脊液鼻漏者才有需要进行此检查。
6.CT扫描及磁共振成像
典型图像示鞍窝扩大，垂体萎缩变形，被充满与鞍上池同样低密度的脑脊液取代。若作造影剂强化直接冠状位CT扫描，则未见增强。重症患者垂体严重受压，被推移至后下方呈薄片状，垂体柄可深达鞍底，形成特征性的“漏斗征”.

诊断标准
根据病史及有限临床症状可拟诊为ess,但确诊有赖于影像学检查。
空蝶鞍一般对视力无影响，但疝较大以致挤压视交叉时则可发生不同程度的视力损害，视野缺损，单侧或双侧视盘苍白，文献报告空蝶鞍患者视力障碍发生率约34.2%,但儿童病例则仅为6%.
蝶鞍的影像学检查可发现：
①大小形态正常；
②球形对称性扩大，深蝶鞍：深径大于前后径4.0mm以上；
③呈杯形或四边形，用CT检查可发现约50%蝶鞍骨质侵蚀吸收，84.3%蝶鞍体积扩大，有的患者随访可见其体积进行性增大，垂体高度<4.0mm,其余为水的密度，垂体柄延长进入垂体窝，有的垂体柄偏移或后移(图2),全脑造影或造影剂可经鞍上池进入鞍内。
MRI检查与ct的效果相仿，但可在横，冠，矢3相检查，脑脊液为更长t1及t2.
至于部分性或完全性空泡蝶鞍的CT诊断标准， 目前尚有争议，krysick依据106例下丘脑-垂体-卵巢轴功能缺陷的妇女，经ct测定垂体容积及凹入鞍内的蝶网膜疝的结果，提出垂体容积150mm3的影像改变可作为完全性空蝶鞍的诊断标准。
鉴别诊断
1.CT扫描应与以下疾病相鉴别
(1)蛛网膜囊肿：因囊肿内含脑脊液，并可压迫脑室使之扩大，ct显示低密度影，注射造影剂后也无增强，因而易误诊为空鞍，需借助脑池造影加以鉴别，因蛛网膜囊肿不与蛛网膜下腔相通，故囊肿内无造影剂充盈。
(2)上皮样囊肿：CT扫描多呈分叶状，鞍上池常有变形，且密度低于脑脊液，注射造影剂后无增强。
(3)垂体瘤囊性变：注射造影剂强化后，显示肿瘤呈高低混合密度的增强。
2.空鞍的X线诊断必须与鞍内肿瘤及慢性颅内压增高症相鉴别，鞍内肿瘤的X线表现按病变程度表现不一，蝶鞍扩大变形，呈杯形，球形或扁平形；鞍背抬高且伸长变细；后床突吸收变薄，但仍残留索状或片状影像；鞍结节前移；鞍底下陷，若肿瘤不均匀增长，可出现双鞍底或双鞍背现象，颅压增高症的X线表现随病程及病情而定，轻症颅内压增高及颅内压迅速增高的患者，X线检查大多阴性或仅有疑似改变，而慢性颅内压增高症则常有蝶鞍骨质吸收的征象，因为蝶鞍属松质骨，当颅内压持久的增高，早期示后床突及鞍骨质稀疏模糊，鞍底也逐渐萎缩吸收，而前床突及鞍结节因骨质致密，其形态仍保持正常，长期的颅内压增高，蝶鞍可因骨质吸收而扩大，重症患者呈球形均匀的增大，而鞍背多无抬高，可被吸收甚至消失。
3.确诊空鞍以及鉴别诊断时，可进行气脑造影，这是一项经典的诊断手段，造影时应使患者头部尽量后仰，以有助于气体进入鞍区，鞍内有气体存在是诊断本病的特征性征象(图3),轻症患者的气脑摄片仅显示垂体软组织影与空气分界线低于膈线3mm以下(膈线指鞍结节与鞍背弧突最前点之间的连线),而正常的垂体位于此线下方3mm处，若气脑造影结合分层摄片更助于确定气体是否进入鞍内，但鞍区蛛网膜粘连可使视交叉的气体不易进入鞍内而呈假阴性，气脑造影属创伤性检查，有一定并发症，近年来已被CT扫描及磁共振成像所取代。
4.与垂体瘤鉴别，垂体功能性细胞瘤有相应内分泌功能亢进表现，确定诊断需用CT扫描或MRI,以明确增大的蝶鞍是肿瘤引起抑或空泡蝶鞍所致，蝶鞍X线检查只能确定蝶鞍是否增大，但蝶鞍形状有时可有参考意义，空泡蝶鞍增大可呈球形，但蝶鞍扩大者，不都是垂体瘤，尤其对无内分泌功能障碍者，应与空泡蝶鞍鉴别，垂体瘤术后或放疗后，视力障碍一度好转后又恶化，不一定都是肿瘤复发，应首先排除空泡蝶鞍可能，而且如鞍区病变疑为肿瘤，术前或放疗前亦应排除空泡蝶鞍，此外，原发性空泡蝶鞍伴高泌乳素血症患者，可能在鞍底的基底部分合并微腺瘤。
5.注意与慢性颅内压增高引起的蝶鞍扩大伴骨质破坏相鉴别。

视病因及症状而定。轻症患者无需治疗。内科治疗包括对症处理及激素替代治疗。以下情况有手术指征：严重的视力障碍及视野改变；疑有鞍区肿瘤并引起垂体机能低下；难以忍受及不能解释的头痛；大量蛛网膜充填伴鞍底骨吸收；脑脊液鼻漏；严重颅高压伴脑回压迹象及颅缝分离。手术方法视病因及病情而定，视神经明显下陷，使视神经拉长，可用干冻硬脑膜，脂肪、肌肉或丙烯酸类海绵填塞，作人造鞍膈，以抬高视神经；视力严重减退可行粘连松解术；严重脑脊液鼻漏可作鞍底再建术；重症良性颅高压可行脑脊液引流术；非肿瘤的囊肿可行引流术及囊肿包膜部分切除。

适当休息，避免剧烈运动。但病情稳定时，注意适当锻炼。增加抗病能力，避免受凉，减少感染的机会，一旦出现各种感染，应及时应用强有力的抗生素以及早控制感染。饮食以清淡为主，宜多吃水果、蔬菜及优质高蛋白食物，禁辛辣、肥甘厚味以及霉制品、腌制食品，忌酒。