主要见于婴幼儿

无传染性

本病主要见于婴幼儿，南美及南非，平均年龄<18月，北美洲<3岁，印度约60%<2岁，国内报道1组38例，19例为7~13岁，性别以男性为主，与国外无明显差异。
前驱症状多是胃肠炎，表现为腹痛，呕吐及腹泻，可为血性腹泻，极似溃疡性结肠炎，了有报道似急腹症者，少数前驱症状为呼吸道感染症状，约占10%~15%,前驱期约持续3~16天(平均7天),无胃肠炎前驱症状者死亡率明显较高。
前驱期后经过数日或数周间歇期，随即急性起病，数小时内即有严重表现包括溶血性贫血，急性肾功能衰竭及出血倾向等，最常见的主诉是黑便，呕血，无尿，少尿或血尿，患儿苍白，虚弱，高血压占30%~60%,近25%病人有充血性心力衰竭及水肿，30%~50%病人肝脾肿大，约1/3病人有皮肤瘀斑及皮下血肿，15%~30%小儿有黄疸。
有些症状因地区而异，如在印度本病常合并于痢疾后起闰，60%有发热，在阿根廷及澳大利亚则中枢神经系统症状较常见占28%~52%,表现为嗜睡，性格异常，抽搐，昏迷，偏瘫，共济失调等。
根据先驱症状及突然出现的溶血性贫血，血小板减少及急性肾功能衰竭三大特征不难作出诊断，但应与其他原因引起的急性肾功能衰竭，肾小球肾炎，血小板减少及溶血性贫血等鉴别。
主要决定预后的是肾脏损害的程度，86%~100%有少尿，30%病人无尿(持续4天~数周),某些婴儿病例仅有一过性少尿及尿异常，大多数病人肾功能可完全恢复，有的发生慢性肾功能不全及高血压，本病患儿可有复发，复发者预后差。

诊断检查：
一、实验室检查(1)病原检查：患儿大便细菌培养0157:h7或志贺痢疾杆菌可阳性，或血清特异性抗体阳性。
(2)外周血象：呈溶血性贫血的改变，红细胞显著下降，血红蛋白显著下降，血涂片见红细胞大小不等，嗜多染性，呈三角形，盔帽状，红细胞碎片等。网织红细胞中度增多，白细胞增多，中性粒细胞增多，核左移。血小板减少常在发病早期，pt<100×10^9/l(10万个/mm3),持续7-10天，以后逐渐回升。
(3)凝血与纤溶早期纤维蛋白原稍降低，纤维蛋白降解产物增加，因子Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ及Ⅹ减少，凝血酶原时间延长，一般数天内恢复正常；后期纤维蛋白原略升高。弥散性血管内凝血(dic)表现者罕见。
(4)尿常规 可见不同程度的血尿、红细胞碎片，严重溶血者可有血红蛋白尿，还可有不同程度的蛋白尿、白细胞及管型。
(5)尿常规与肾功能检查：尿常规可有不同程度蛋白尿、红细胞、白细胞、管型。血红蛋白尿呈强阳性，血尿素氮和肌酐升高，肌酐清除率显著降低。同时可出现高钾血症、低钠血症、酸中毒等水电解质紊乱和酸碱平衡失调。
二、诊断：典型hus病例诊断不难，凡有前驱症状后突然出现溶血性贫血、血小板减少及急性肾衰竭三大特征者应考虑本病的诊断。症状不典型者可做肾活检，如发现显著的小血管病变和血栓形成则有助于诊断。本病应与血栓性血小板减少性紫癜(ttp)相鉴别。 hus伴有发热及中枢神经系统症状者不易与ttp相鉴别，后者中枢神经系统损害较hus多见且较重，而肾损害较hus轻，ttp主要见于成年女性，而hus主要见于小儿，特别是婴幼儿。鉴别诊断：应注意与中毒性或缺血性急性肾小管坏死鉴别。儿童与青少年应与过敏性紫癜肾炎鉴别，育龄女性应与狼疮性肾炎鉴别。hus伴有发热及中枢神经系统症状者注意与血栓性血小板减少性紫癜(ttp)相鉴别。二者临床上均有微血管性溶血性贫血、血小板减少和肾功能减退，病理上均有微栓塞，但hus主要发生于小儿，特别是婴幼儿，微血管病变主要累及肾脏；ttp常侵犯成人。病变以中枢神经系统受累为主。但两病可有重叠，也有人认为属同一种疾病的不同表现，可列人血栓性微血管病(tma)无需做进一步鉴别。

根据病史、临床症状表现和实验室检查资料可以诊断。
溶血尿毒综合征应与血栓性血小板减少性紫癜相鉴别，溶血尿毒综合征伴有发热及中枢神经系统症状者，不易与血栓性血小板减少性紫癜相鉴别，后者中枢神经系统损害较溶血尿毒综合征多见，并且重，而肾损害较溶血尿毒综合征轻，另外，血栓性血小板减少性紫癜主要见于成人，而溶血尿毒综合征主要见于小儿，特别是婴幼儿。
另外，还需与免疫性溶血性贫血，特发性血小板减少症，败血症，阵发性睡眠性血红蛋白尿，急性肾小球肾炎，各种原因所致的急性肾衰竭等相鉴别。

本病无特殊治疗。主要是早期诊断，早期治疗水及电解质紊乱，及早控制高血压，尽早进行腹膜透折及血液透析。

1、急性肾功能衰竭的治疗　与一般急性肾功能衰竭治疗相似(详见急性肾功能衰竭节).应强调严格控制入量，积极治疗高血压，适当给静脉高营养。

2、透析的适应证：
①24小时无尿；
②bun迅速升高；
③严重水负荷过重如充血性心力衰竭及容量性高血压而对速尿无反应者；
④电解质及酸碱平衡紊乱对非透析疗法无反应者，如血钾>6mmol/l.
3、贫血的纠正　应尽可能少输血及输少量血如血红蛋白在50g/l以下，可输洗过三次的新鲜红细胞，2.5~5ml/(kg·次),在2~4小时内缓慢输入。由于血小板减少引起的出血可输入血小板。

4、抗凝治疗 现尚无统一的有效疗法。

(1)肝素治疗：临床上有争议。因本病基本病理变化是局部血管内凝血，理论上有效，但应早期给予并注意本病的出血倾向，宜在严密观察下进行(详见肾静脉血栓形成节).
(2)抗血小板凝聚药：阿斯匹林和潘生丁可缩短血小板减少的时间。但因阿期匹林是前列腺环氧化酶抑制剂，可同时抑制前列环素(pgi2)及血栓素 a2(txa2)的生成，炎防止对pgi2的抑制，用量应小，1~3mg/(kg·d).潘生丁量宜大5~10mg/(kg·d).
(3)提高血中抗血小板凝聚剂pgi2水平：有报道用pgi2静脉持续输入，30~50ng/(kg·min),输新鲜冻血浆(恢复pgi2活性)或血浆置换疗法(补充刺激pgi2生成)所需血浆因子或除去血浆中抑制pgi2的物质),初步观察可升高血小板，并有利尿及改善肾功能的作用，尚应进一步研究。

(4)其他疗法：肾上腺皮质激素因其有促凝血作用，现已不用。此外，应注意在因肺炎双球菌引起的huc,输血浆是禁忌的。静脉输入γ-球蛋白治疗亦无法。

①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。
②、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。
③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用。

据日本<医学论坛报> 2001年 2月 8日载 :日本医师会的调查表明 ,早期给予磷霉素 ,可预防肠道出血性大肠杆菌感染症引起的溶血性尿毒症综合征 (h u s ).
19 9 8~ 19 9 9年 2个年度中 ,有 556所医疗机构报告 1048例肠道出血性大肠杆菌感染者 ,治疗有效的 1033例中 , 655例是有症状的肠道出血性大肠杆菌感染症，用抗菌药者共 601例 ,其中以磷霉素最多 (60. 2%),此外有诺氟沙星 (5. 5%),卡那霉素 (2. 0%),选用其他抗菌药的为 27. 6%.
655例中发生 h u s的 31例 ,其中 5例死亡， h u s的诊断按日本小儿肾病学会 hu s标准 :
①有溶血性贫血 (h b 10g /d l ),②血小板减少 (10万 /μ l以下 ),③急性肾功能障碍 (血清肌酸酐浓度是各年龄组正常值的 1. 5倍以上 ).
未给予磷霉素的肠道出血性大肠杆菌感染症患者中 , h u s发病率 11. 11%,给磷霉素组 (362例 )h u s发病 11例 (发病率 3. 04%),二者比值比为 0. 251,呈显著差异，研究中还发现 ,第 3天给药者 h u s发病率为 2. 17%, 4天以后给药者发病率为 4. 55%,故应尽早给药才能预防发生 h u s.