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毛囊角化病

毛囊角化病(keratosis follicularis)又名darier病。是一种少见的以表皮细胞角化不良为基本病理变化的遗传性疾病

8~16岁发病

无传染性

一般在8~16岁发病,5岁以前少见,无明显种族及性别差异,随年龄增长病情可逐渐加重,特征性皮损为针尖至豌豆大的毛囊性坚硬丘疹,顶端覆以油腻性痂皮或糠状鳞屑,如将痂剥除,丘疹中央可见漏斗型小凹窝,初起丘疹呈皮肤色,渐增大融合成不规则疣状斑块,色棕黄,污黑或暗褐,常对称发生于面,胸,腹,四肢,骶部,躯干部损害以中线和腹部为多,面部以颞,额,耳和鼻唇沟为多,四肢以屈面为多,位于四肢屈侧,腋下,股内侧等多汗,摩擦处的损害增殖尤其显著,常呈乳头瘤样,有脓性分泌物,散发恶臭。
皮损好发于皮脂溢出部位,如头皮,额,耳,鼻侧,颈,前胸,肩胛间,腋,腹,腹股沟,臀沟,外阴以及四肢屈侧,分布常广泛而对称,但约有10%的病例,损害分布呈带状或线状,局限于身体一侧,头皮损害常覆盖油脂性污痂,一般无脱发
约10%的病例可见掌跖呈点状或弥漫性角化过度,手足背部个别的丘疹类似疣状肢端角化症,消退后可遗留白色斑点。
甲可受累,表现为甲下角质增生,甲板变薄,脆裂,有纵行白色嵴纹或游离缘缺损,有时甲床变色。
本病侵犯黏膜较少,偶于口唇,腭,舌,颊黏膜,阴道,食管,盲肠可见白色光滑的扁平或脐形小丘疹,白色疣状斑片或黏膜白斑病样损害,偶见肺部损害,主要在肺下叶,X线检查可见结节状阴影和弥漫性肺纤维化
骨囊肿,涎腺结石智力低下和性功能不全少见。
一般无主观症状或仅有轻度瘙痒,偶可剧痒,损害可局限持续数年不变或进行性泛发全身,紫外线可使皮损加重,因此,本病夏重冬轻,一般健康状况很少受影响,极少数皮损可继发鳞状细胞癌

本病特征性病理改变为:特殊形态的角化不良,形成圆体和谷粒;基底层上棘层松解,形成基底层上裂隙和隐窝;被覆有单层基底细胞的乳头,向上不规则增生,进入隐窝和裂隙内;可有乳头瘤样增生、棘层肥厚和角化过度,真皮呈慢性炎症性浸润。

诊断
根据褐色油腻性结痂性毛囊性丘疹,好发于皮脂腺丰富部化,阳性家族史,同晒后皮损加重和典型的组织病理,诊断不难。
中医病机和辨证:中医认为系先天禀赋不足,脾虚蕴湿不化,凝集肌肤所致,自幼发生,炎症不著,多发于皱褶部位,表面结有疣性厚痂,舌质淡,苔薄白或腻,脉沉缓或沉细。
辨证:先天不足,脾失健运,蕴湿不化,凝集肌肤。
鉴别诊断
轻型病例应和脂溢性皮炎鉴别,局限型线状损害应和疣状痣鉴别。
1.尚需和以下疾病鉴别,鉴别要点如下:
(1)黑棘皮病:表现为柔软的乳头瘤样丘疹,多局限于颈,腋,腹股沟等皱褶部位,常合并内脏癌。
(2)融合性网状乳头瘤病:损害为扁平的较大的丘疹,常局限于躯干上部。
(3)疣状角化不良瘤:常为头部或颈部的单个疣状结节。
2.在组织病理上应和下列疾病鉴别:
(1)日光性角化病常有表皮细胞核的间变。
(2)慢性良性家族性天疱疮:无裂隙,但基底层上可见棘层松解的大疱。

治疗
目前尚无满意疗法。应注意避免烈日暴晒。可试服维生素A,每天10~20万u,至少服2个月,如无效则停用,如疗效佳,则考虑减量维持。治疗过程中要注意维生素A过量,尤其是儿童。
还可试用皮质类固醇激素,有光敏现象可试服氯喹。对增殖性有恶臭脓痂的皮疹,应予抗生素治疗。
皮损可外用角质溶解剂,如维a酸软膏、硫黄水杨酸软膏等,5-氟尿嘧啶软膏有一定帮助。对孤立性斑块损害,可行激光、冷冻、X线照射或外科手术切除。
中医疗法:宜健脾除湿润肤,可用健脾除湿汤、二妙丸、除湿胃苓汤加减。

1、平时注意保持良好的心态,不要心烦气躁,尽量心情舒畅,也可以增强抵抗力。
2、得了毛囊角化病的患者也要注意夏季的防晒,不要长时间受到日晒可以防止病情加重,有皮肤损伤的患者更要注意,一些护肤品使用不当会引起病损加重。尽量选择对皮肤刺激小的护肤品。
3、饮食上,患者应该避免吃辛辣刺激的食物,多吃新鲜的水果和蔬菜补充维生素,既可以缓解日晒,维生素A也对疾病的治疗有帮助。

早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义,同时也可以减少感染并发症的发生,对于已经出现感染的患者,应尽早使用抗生素治疗。

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你好,有图片看一下吗?这种情况可以外用维a酸乳膏。药店有的都可以的 别的不用不客气。
李洪胜 昌图县中心医院
2019-04-08
你好,每晚睡前用一次阿达帕林凝胶。水杨酸?就用阿达帕林凝胶不能够。你好,有图片看一下吗?好的。
罗卓夫 成都市双流区第一人民医院
2018-07-04
你好,这个需要照片看一下。是的,这个是毛周角化症的。可以外用维a酸软膏治疗一下。这个可以外用氢醌乳膏治疗一下。红色的一片,这个可以医院做一下光子治疗的。周围黑色的可以外用氢醌乳膏治疗。这个平时一定要注意防晒的。少吃一些辛辣刺激性的食物。别的也没什么好的办法的。药物治疗都不佳的这个做了一般不会复发的。这个没有副作用的。这个是毛周角化症的。洗浴用品不需要注意什么的,这个用维a酸软膏治疗就可以了。
左爱俊 江苏盛泽医院
2018-03-20

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