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先天性并指畸形

先天性并指(congenital syndactyly)为两个以上手指的皮肤及其有关组织相连,指骨分开,指血管神经可两指共用一条。因指蹼高低不同,可分为部分相连或完全相连。

单纯性并指的症状除了外形上的损害外,主要是妨碍手指的外展及内收。在先天性手畸形中,伴有并指畸形很常见,如多指并指短指并指分裂手并指、指端交叉并指、肢体环状狭窄合并并指、手发育不良并指apert综合征poland综合征等。复合性并指的损害,则根据病变状况的差异,表现出不同的症状。

并指的诊断:先天性并指可为两指相连的单一并指,或超出两指以上的多指并指;可为畸形远端不达指端的不全并指,或直至指端的完全并指;可为仅以皮肤软组织相连的单纯并指,或有指骨指甲亦相融合的复杂并指。单纯并指,两指间距离较远,皮肤软组织较薄弱者,称为膜状并指。最常见的先天性并指畸形为发生于中环指间的单一、完全、单纯并指。由于指根部间瘢痕粘连所造成的不完全并指,称为继发性并指,多见于烧伤创面瘢痕愈合之后。

并指的治疗概要:并指需行分离整形手术治疗。并指手术的方法包括并指分离、指蹼成形、创面修复等主要步骤。多发性并指行分指手术时。每次只能做一个手指的一侧。并指的详细治疗:并指的治疗:并指需行分离整形手术治疗。手术时机:如并指在患儿生长发育过程中,未因相邻手指的长度和关节的水平部位不同,出现互相牵制使指间关节括动受限或导致手指侧屈畸形时,一般以在学龄前的期间内施行为宜。过早施行手术,术后创口瘢痕常可影响手指的正常发育,且手指纤细短小,也不易准确进行手术操作。并指手术操作要点如下:并指手术的方法包括并指分离、指蹼成形、创面修复等主要步骤。
1.切口设计在两并指间的掌、背侧做互相对应的锯齿状或方向相反的“z”形切口,切开皮肤后形成的三角形皮瓣分别向每个手指的掌、背侧移转缝合。
2.指蹼成形(1)可采用并指间根部掌、背侧各制备一小等腰三角形皮瓣,待并指完全彻底分离至指根部后,将指根部两个小三角形皮瓣相向交错缝合形成指蹼。
(2)可在掌指背侧设计一个宽大的矩形皮瓣。蒂部在掌指关节处,矩形皮瓣的远端在近节指骨的1/2处,即未来指蹼的位置。分开并指后,将背侧矩形瓣向掌侧转移缝合,形成具有正常长度和宽度的斜坡状指蹼,这对并指术后外形和功能的恢复十分重要。
3.复杂并指的指甲纵行割开后,并连的指骨多仅限于末节,截开后的骨面,应尽可能以在设计切口时所预先备妥的皮瓣修复,如无此条件时,可用局部软组织瓣移转缝合覆盖,再行皮片移植修复。
4.切开的关节囊应以无损伤线或可吸收线缝合修复。
5.手指侧方残留的创面需行皮片游离移植。
6.多发性并指行分指手术时。每次只能做一个手指的一侧。如一个手指的两侧均手术,则可能因两指共用一根指动脉,分离后导致一个手指无血供而坏死。

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请问这种症状持续多长时间了手术时机 并指畸形的治疗时机应根据并指畸形的形式和程度、患儿的全身健康状况、麻醉的安全度及家长的要求而定。早期手术后患儿手指发育速度加快,较迟手术残留畸形明显。对那些关节不在同一水平的并指,影响手指的屈伸活动,以及末节指骨融合在一起的并指,如不及时分开将会影响手指的发育和功能,可在3-4岁时施行手术。如系2或3指的单纯性不完全并指,因手术简单,术后不需长期固定,也可在6个月以内手术。复杂性并指涉及骨骼成分的融合,在生长发育过程中,并指也随着生长,很少引起短小或屈曲畸形。再者,复杂性并指的血管、神经和肌腱的变异较多,在年龄过小时手术,手术操作的难度和风险都较大。因此,手术宜在3-4岁以后进行。
刘博 吉林省人民医院
2015-06-29

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