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发作性嗜睡强食综合征

发作性嗜睡强食综合征又叫kleine-leine综合征;周期性嗜睡-病理性饥饿症候群;嗜睡-贪食综合征;是一种罕见的综合征。病因不明,一般认为是额前区或丘脑下部病变出现的一种异常综合征。常见青年男性,以周期性饥饿发作和嗜睡为特征。病人表现有不可控制的发作性睡眠,每次睡眠持续数小时至数天,醒后暴饮暴食,食量较常量超出数倍至十倍,极易饥饿,病人多肥胖。

常见青年男性

无传染性

常见症状:发作性嗜睡和食欲亢进、易激惹、昏睡、多肥胖、进食量极大
以周期性发作性嗜睡和食欲亢进为主要症状,嗜睡发作时可昏睡不醒,呼之能睁眼,但不能说话,对周围事物漠不关心,易被激惹期间常有食欲亢进,可唤醒进食,进食后又睡,饮食量大增,并伴有体重的迅速增加(可达每天1~2kg),可伴有或不伴有精神症状,发作持续1天~2 周后恢复,间歇期无异常。但可反复发作间隔2~4个月不等。部分患者可有内分泌改变,或自主神经功能紊乱等。
体格检查无阳性体征脑电图可正常也可表现为中度异常基本节律变慢为8~9次/s的α节律双额区高幅θ波单发γ波等头颅的ctMRI扫描及脑脊液检查均无异常肥胖及由此引起的代谢异常,可有内分泌改变,或自主神经自主神功能紊乱等。
嗜睡突然或缓慢地出现,患者整日昏睡,拒绝离床。睡眠可能十分安静,也可能躁动不安,有时会出现生动逼真的梦境,但尿失禁通常不会发生。暴食和性欲亢进等异常行为常具强迫性。患者可吞食视线范围内的所有食物,甚至变质的食物,因而常会引起发胖。约1/3的男性和更少比例的女性会出现性欲亢进,通常表现为过度手淫,公开表现性冲动,不顾及对方的年龄甚至性别而进行性侵犯。精神障碍的表现则较为复杂多变,易激惹是最常见的症状。往往伴发非真实感、意识障碍和视听幻觉。发作期有时可以出现非特异性软体征,如肌腱反射轻度亢进或抑制、眼震等。患者还可能出现自主神经紊乱,如大汗和面色潮红。一次发作通常持续12小时至三四周,症状会自行消退。
消退初期一些患者会出现短期的欣快、睡眠减少或抑郁,有时甚至有自杀观念。间歇期持续时间从几周到几个月不等,甚至可达2年以上。在间歇期,精神检查和身体检查往往正常,亦无人格障碍
临床上以周期性、发作性嗜睡、病理性贪食和情绪、行为异常为主要表现。发作期患者出现夜以继日地嗜睡,常伴有肌张力与胜反射减弱、痛觉缺失、内分泌和植物神经功能紊乱,睡眠易醒,可自行大小便后再人睡,醒后有难以抑制的贪食,并伴有精神、行为、情绪改变。常见的有烦躁不安、情绪不稳、抑郁、主动性差、呆滞或兴奋、性欲亢进,严重的可有错觉、幻觉、攻击性行为、人格和行为严重障碍与社会失联系等精神症状。每次发作持续数日和数周不等,间隔数周和数月一次,间歇期一般正常,少数病人在间歇期仍有精神、情绪和行为的异常。

1.实验室检查
(1)多次小睡潜伏期试验(mslt).
(2)多导睡眠图(psg)检查。
(3)eeg检查。
2.辅助检查
(1)ct及MRI等检查。
(2)血常规,血电解质,血糖,尿素氮检查。
(3)心电图检查,腹部B超,胸透,甲状腺功能检查。

应注意与发作性睡病(narcolepsy)相鉴别。

由于病因不清,所以治疗以对症为主。治疗通常有两个目的,即减轻患者发病期的嗜睡和预防本病复发。通常采用中枢神经兴奋剂来减轻患者的嗜睡,但其半衰期都较短,且副作用较大。
药物治疗报道的有效药物有抗精神病药碳酸铿、三环类抗抑郁药、酸胺咪嗓等。其作用机制考虑为综合征复杂的精神症状以及与精神疾病发病机制的相关性。其中最为理想的治疗药物为锉制剂,且有预防作用。
加强基础护理防止意外发生,应对患儿的嗜睡、食欲亢进做好调整。做好心理护理做好心理工作,使患者认识到此病的表现、预后以及与精神疾病的区别,对缓解病人及家属精神压力,促进患者恢复有积极作用。
总之,综合征病因、发病机制,治疗及预后均无肯定结。

好评医生-发作性嗜睡强食综合征
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