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先天性喉软化症

先天性喉软化症是最常见的先天性喉部畸形,多发生于出生后6周,目前病因不明确。喉喘鸣为典型症状,患儿可能伴随喂养困难、反复上呼吸道感染、呼吸困难等。患儿生长发育正常,可不予特殊治疗。对于重度喉软骨软化患儿,如出现呼吸困难、体重过低导致生长发育落后的需要手术治疗。早诊断,积极治疗,预后较好。

发病率:先天性喉软化症在儿童中发病率为1/2600~1/2200;
性别分布:男女均可发病。

先天性喉软化症的典型症状是喉喘鸣,患儿可能伴随喂养困难、呼吸困难等。

先天性喉软化症有哪些典型症状?

先天性喉软化症的典型症状是喉喘鸣。

吸气性喉喘鸣是最常见的临床表现,可伴吸气时胸骨上窝、锁骨上窝、肋间隙出现典型的三凹征。间断吸气性喘鸣,在喂食、活动、哭闹后加重,不伴有嘶哑。

先天性喉软化症可能有哪些伴随症状?

先天性喉软化症可能伴随喂养困难、呼吸困难等。

喂食困难:由于患儿气道发育畸形,吸气性喉喘鸣是最常见的临床表现,喂食困难是本病另一个重要伴随表现,可导致生长发育落后。
呼吸困难:由于患儿气道发育畸形,病情严重的可能伴随呼吸困难。

先天性喉软化症并不是恶性肿瘤性疾病,因此并不存在严格的早中进展期症状,只是随病程变化而出现症状的变化等。因此,先天性喉软化症目前在医学界并没有一个明确、统一的分期标准,不存在所谓的“早中晚期症状”。

纤维(电子)鼻咽喉镜检查:见吸气相两侧喉软骨内陷,会厌襞黏膜短缩,吸气时会厌向喉腔内塌陷。纤维鼻咽喉镜检查能够比较直观的确定喉部异常情况,有助于明确诊断。

先天性喉软化症的诊断相对比较简单,依据发病时间、典型的症状以及喉部检查即可诊断。此病临床表现比较典型,吸气性喉喘鸣是最常见的临床表现,可伴吸气时胸骨上窝、锁骨上窝、肋间隙凹陷,典型的三凹征。间断吸气性喘鸣,在喂食、活动、哭闹后加重,不伴有嘶哑。纤维(电子)鼻咽喉镜检查:见吸气相两侧喉软骨内陷,会厌襞黏膜短缩,吸气时会厌向喉腔内塌陷。结合上述情况可以明确诊断。

先天性喉软化症发病原因尚不明确,也无明确的特效药物,目前的治疗主要包括一般治疗,药物治疗,手术治疗。但疾病的严重程度不同,其治疗的方法也不同。轻中度患儿通常采取保守治疗,如服用维生素等,重度患儿应采取药物与手术治疗。

先天性喉软化症急性期如何治疗?

本病没有明确的急性期表现,因此不需要进行针对性的急性期治疗,而是应采取持续、稳定的管理和治疗策略,以控制病情并缓解症状。

先天性喉软化症有哪些一般治疗措施?

先天性喉软化症的一般治疗包括营养支持、预防感染等。

营养支持:需要补充维生素和矿物质(如维生素D、B族维生素和钙)可以帮助增强免疫力,改善整体健康。
预防感染:患者需要密切关注感染症状,必要时使用抗菌素治疗。

先天性喉软化症有哪些药物治疗?

由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

先天性喉软化症常用药物有维生素D剂。

维生素D滴剂

作用:可参与钙和磷的代谢,促进其吸收,对骨质形成有重要作用。
用法:口服。
不良反应:长期过量服用,可出现中毒,表现为骨关节疼痛、皮肤瘙痒、呕吐、便秘或腹泻、恶心等。
禁忌证:对本药过敏者禁用。
注意事项:用药注意定期复查,以免出现药物中毒。

先天性喉软化症有哪些手术治疗?

先天性喉软化症的手术治疗取决于病情的严重程度。手术方式为声门上成形术。

适应证:不能经口喂养、生长发育停滞、危及生命的呼吸道梗阻事件、肺动脉高压或肺心病、低氧血症或高碳酸血症等。手术方式主要为声门上成形术。传统手术气管切开术目前基本不用,因创伤大,恢复慢。
禁忌证:发热、感染等情况下不宜手术,考虑是存在感染,此时手术不利于身体恢复。
术前准备:鼻空肠管喂养改善营养状况。
术后护理:维持体位,气道温湿化,必要时吸痰。注意喂养。
术后并发症:喉部水肿、创面出血、吻合口破裂、肺部感染等。
术后恢复时间:1个月左右。
术后注意事项:注意喂养,避免出现呛咳。保持颈部固定体位。

术后护理:维持体位,气道温湿化,必要时吸痰。注意喂养。家庭环境:帮助患者建立规律的作息和健康的饮食习惯。心理关怀:提供情感支持,理解患者可能的情绪波动和认知困难,保持耐心和沟通。多关怀和陪伴。

先天性喉软化症病因尚不明确,暂没有有效预防措施,建议女性在妊娠期应注意保持营养均衡,避免孕期营养不良,同时做好相应的检查,有异常及时处理。

好评医生-先天性喉软化症
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多久了?有没有什么不舒服的?比较严重、只能对症治疗的比较困难
崔建军 河南理工大学第一附属医院
2021-05-22
你好,多是因为宫内缺钙导致。现在可以补充维生素D,还可以服用葡萄糖酸锌钙。孩子易醒可能也和缺钙有关系,注意补钙就可以了。一个月之后可以去复查肯定是缺钙,但有多严重,要去医院检查一下骨密度和血电解质才知道。建议去当地正规医院儿科看看那就听医生的吧,医生看了孩子,做了检查知道真实具体情况,听医生的应该没错希望可以帮到你!敬请添加关注和评论!敬请关注微信公众号:盛中健康管理(微信号:yyzz829),有更多健康知识!
武建海 江苏省中医院
2015-01-04

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