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“卖萌”的C叔:其实我心里很苦!——谈谈梅杰氏综合征

11月7日

本文作者:空军军医大学唐都医院 神经外科 孔乾医生

这是一种奇怪的病,可能找不出发病原因,也可能由好几种原因引起;

这是一种奇怪的病,他的表情被形容为“青蛙捕蚊子”“黑白无常”“卖萌”;

这是一种奇怪的病,多家医院都无法诊断,最终被唐都医院神经外科的王学廉教授治好了。

这个病就是“梅杰氏综合征”——你要是没听说过很正常,因为它是一种少见的疑难杂症。

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(梅杰氏综合征示意图)

“卖萌”的C叔

咸阳市的C叔,今年56岁,去年8月开始出现频繁伸舌头的症状:舌头快速伸出收回、收回伸出,反复循环——像是青蛙捕蚊子时伸出的舌头;

三四个月后,舌头“伸出收回”的症状减轻了,但又出现了另一种症状:时不时将舌头伸出,伸到最长,一分钟能有好几次——像是影视剧里“黑白无常”的舌头;

再后来,舌头终于不再往外伸了,而是在口腔里面不受控制地转动,同时不停地噘嘴,脸部肌肉时刻不消停地收缩,时常眨眼,睁不开——被戏称为在“卖萌”。

在外人看来是在“卖萌”,但痛苦只有C叔自己知道。

由于舌头、口腔肌肉不停地运动、摩擦,C叔的口腔里面长满了溃疡,创面时时刻刻都在疼痛。

“不仅话说不清楚,就连最基本的吃饭都成了问题。看别人吃辣子那么香,我很羡慕,但我的嘴是一丁点儿冷热酸甜辣都受不了,刺激溃疡创面太疼了,只能吃流食,喝白粥。吃水果都是把香蕉打成糊糊吃,因为香蕉的刺激能小点儿;苹果连打成糊糊都吃不了,因为苹果的酸味刺激溃疡面,嘴受不了。”C叔说。

面部表情怪异、嘴长满了溃疡、胸口闷痛,C叔心情也大受影响,整日情绪低落。除了偶尔见见几个很要好的朋友,他几乎不再出门,不想与外人见面交流。他将自己封闭起来,原本的生意也交给其他人做了,自己不再亲力亲为。

C叔说:“我也想过为啥会得这个病——我能想到的原因,就是因为我吃了多年的抗抑郁、抗焦虑药物。2014年的时候我患了抑郁症,成天大把大把的吃药,种类很多,我觉得是长期过量服用多种精神病药物让我得了这个病。”

辗转数家医院,看过数位医生,都无法诊断出C叔的奇怪症状究竟是什么病导致的。某医院中医科医生为他进行了针灸治疗,在脸上一次扎了20多根银针,状如“刺猬”,但没有任何效果。

原来是“梅杰氏综合征”在作怪

在某医院某位神经内科教授的介绍下,他得知西安空军军医大学唐都医院神经外科的王学廉教授能治这种病,并且有治好的先例,于是前来求诊。

凭借丰富的临床诊疗经验,王学廉教授诊断C叔患了“梅杰氏综合征”—— 这是一种锥体外系疾病,主要表现为眼睑痉挛和口下颌肌张力障碍。其中眼睑痉挛在强光下、疲劳、紧张或阅读、注视时加重;口下颌肌张力障碍表现为不自主张口、闭口、撅嘴和收缩嘴唇、伸舌扭舌等,常影响发声和吞咽。

至于C叔为何会患此病,王学廉教授倾向于“长期服用大量抗精神病药物导致该病”的推论。

但王学廉教授也表示:“梅杰氏综合征病因复杂,具体发病机制还不清楚。”

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(长期服用大量抗精神病药物可能是病因)

关于梅杰氏综合征的治疗,王学廉教授指出,目前主要是药物治疗、肉毒素注射和脑深部电刺激手术治疗。药物有氟哌啶醇、硫必利、氯硝西泮、安坦等,只对少部分患者有效,效果并不确切;肉毒素注射主要是针对症状比较局限的患者,大约30%-60%左右的患者短期内有效,一般维持2-3月后会复发;而脑深部电刺激术是梅杰氏综合征目前最有效的治疗方法,也是梅杰氏综合征患者最后的希望,该方法通过对脑内特定核团进行电刺激干预,从而消除其“挤眉弄眼、龇牙咧嘴”的症状。

没有过多的考虑,C叔当即就选择了接受脑深部电刺激手术,因为他实在忍受不了这些难熬的症状了,也不想再吃药了。

9月下旬,王学廉教授率领团队为C叔实施了脑深部电刺激手术。该手术王学廉教授团队已在国内开展了20多年,迄今已完成了数千例手术,技艺早已炉火纯青。

术后第二天,虽然还未开机,但由于“微毁损效应”,C叔脸上的怪异表情已经基本消失了。这充分说明王学廉教授的DBS电极植入靶点非常精准。

(注:微毁损效应:脑起搏器的刺激电极植入脑内特定核团之后,会对周围的细胞产生刺激,从而造成局部组织水肿,引起与“毁损术”类似的效果,这个效果会导致疾病症状有所减轻,甚至完全消失。)

脑起搏器植入手术后一个月,C叔前来唐都医院神经外科正式开启脑起搏器。正如所料,医生打开脑起搏器几分钟后,神奇的效果出现了:C叔的眼睛再也不眨了,嘴巴也一点不撅了,胸口也不闷了,不仅面部的怪异症状完全消失,连抑郁症状也都有了极大的好转,C叔和妻子对脑起搏器手术的神奇效果非常满意。

C叔说:“手术效果很好,希望以后效果会更好,并且能长期保持。感谢这样绝处逢生的惊喜。我还比较年轻,今后的路还很长,我要继续在医生的指导下,树立起战胜疾病的信心和勇气,努力过好每一天!”

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