患者
患者白细胞持续增高一年，从10+上升至16，红细胞偶尔偏高，血小板偶尔高，血红蛋白基本正常，压积HCT基本正常。（男，63岁）
测的Jak2突变阳性，染色体正常，骨髓结果显示“与年龄相符合的一般活跃（～50），流式未见明显异常，骨髓活检未见明显异常，外周血未见明显异常。
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金涛医生
单jak2-v617f突变阳性，如果没有骨髓相应改变，不考虑有原发血液系统疾病
金涛医生
你这白细胞，更大可能来源于骨髓外。你有何慢性疾病？吃什么药物么？
患者
主任您好！因为患者是在国外诊断出来的，他们给做的检查似乎不全面，比如没有做那个BCR融合基因（因为考虑到染色体正常），您觉得单凭目前的检查像不像慢粒？
患者
有高血压糖尿病，几年前膀胱切除做了尿路造口
患者
在2022年以前患者每半年查一次血常规，所有指标都正常。但2022年初一次急性胃大出血（吃了一种心脏的药）住院，所有指标都开始不正常，后来做了骨髓外周血基因等一系列检查，基因jak2阳性，其他的暂时看不出有问题
金涛医生
慢粒一定要有骨穿涂片或者活检的特征改变，你的报告没有，完全不去考虑慢粒，即便bcr-abl阳性也不考虑
金涛医生
药物？有可能。膀胱病变有复发？也有可能
患者
这一年以来白细胞一直缓慢上升，从11上升到16，血红蛋白倒是还算稳定在高限，血小板略高，粒细胞高
患者
做了相关检查排除了膀胱病变的复发
患者
目前脾脏也不大
金涛医生
先从药物，生活环境进行筛查
金涛医生
pet-ct正常？
患者
国外医生认为是MPN（不告知具体的分类），国内一些医生感觉像真红
患者
这个没有做，但是全身CT都做了，只有肺部有磨玻璃小结节，也是暂时不用干预
金涛医生
mpn或者真红要有骨髓增殖特征。所以还是要看到骨髓报告为准
患者
骨髓报告我发您了
患者
看起来是没什么问题
金涛医生
药物都调查了确认肯定没问题？
患者
感觉医生只看了jak2突变就确定MPN了，没做药物排除
患者
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患者
做这个骨髓检查的时候刚刚大出血过 所以有非特异性的贫血 现在已经恢复了
患者
但是白细胞粒细胞一直高 很苦恼
患者
主任，我现在担心两个问题，一个是如果是真红，生存期大概是怎样的？另一个是如果不是真红或板高，会不会是更严重的慢粒、骨髓纤维化前期之类的疾病？
金涛医生
真红需要三系高度增生，显然你这不够
患者
您在临床中见过我这种情况吗？最终诊断什么疾病呢
患者
jak2存在假阳性的可能吗
金涛医生
骨髓纤维化要比真红还要增生，显然更不是，包括前纤维化期
金涛医生
隐匿性真红，可能增生不特别显著，但要表现出红系和巨核系的优势增生，你这骨髓我看了半天，没看到
金涛医生
然后再说慢粒，需要粒系优势的显著增生，也没有，排除
患者
好像粒细胞比例特别高，但是免疫表现成熟
患者
粒红比例2.5:1
金涛医生
如果说bcr-abl阳性还能支持下慢粒的怀疑，那个单纯jak阳性啥也不算，不是致病基因，只是关联性大而已
患者
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患者
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患者
jak2阳性能肯定是MPN吗？
金涛医生
怎么也要5：1以上才算优势
患者
bcr-abl没做，是通过抽血测吗？
金涛医生
不能
金涛医生
抽血也行
患者
主任 我真的觉得您特别负责 仔细耐心的分析
患者
不像其他人一看jak2突变了就不看其他的了
患者
那截至目前信息，您更倾向于是什么疾病呢
金涛医生
反应性白细胞增多。先调查药物环境，再找自身疾病
患者
就是考虑良性疾病是吗
金涛医生
骨髓以外因素
金涛医生
不要以为mpn是恶性疾病，他属于血液系统良性肿瘤，就像妇科的子宫肌瘤
患者
但我看很多说法是说mpn是血液惰癌？
患者
虽然懒惰 但还是恶性？我不是很懂
患者
说是造血干细胞恶性克隆型疾病
患者
您说良性我真的太安慰了，最近真的一直非常压抑
金涛医生
mpn属于良性肿瘤，mds属于中等恶性肿瘤，急性白血病属于高度恶性肿瘤，血液肿瘤大概分成这三个层次
金涛医生
髓系肿瘤
患者
那么mpn大概能活多久呢
患者
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患者
具体是这样分的吗
金涛医生
cml相对真红恶性度高些。但和急性白血病完全比不了。理论上也弱于mds。
金涛医生
mpn--mds--al，这三个层次的划分是公认的，再细致划分就是自说自话了。
患者
明白了，那么如果是真红，寿命大概多久呢
金涛医生
上世纪的统计结果是10年。本世纪没有具体数据，但肯定比10年大很多。
患者
良性肿瘤为什么会寿命这么短呢
患者
您临床上的病人情况怎么样啊
患者
良性不是一般不影响寿命吗
金涛医生
良性是相对恶性来说的，子宫肌瘤大了也影响寿命
患者
您觉得我要去查bcr融合基因吗
金涛医生
没必要
患者
那我现在还要去做什么检查吗
金涛医生
骨穿里通常有个外周血碱性磷酸酶积分的指标，这个指标通常可以初步鉴别慢粒
金涛医生
缩写是alp
金涛医生
你该先去调查药物或者环境因素有没有可疑的
患者
如果是药物或环境因素，就不能算原发性的是吗
患者
这样预后会不会更好
金涛医生
药物或环境因素通常能去除，这就没啥预后可讲了，没病不需要考虑预后
患者
即使jak 2突变了也可以不管吗
金涛医生
正常人也可以有这个突变
患者
谢谢您！您的话真的好温暖
患者
今天去复查了超声，肝脏脾脏都正常
患者
您在线么？
金涛医生
抱歉久等。肝胆脾超声正常，这比较支持非mpn
患者
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患者
主任您看一下昨天做的血液结果
患者
是不是很不正常了
金涛医生
红细胞压积怎么这么高，好像之前没过50%。数值看着怪模怪样的不那么可靠
患者
之前一直在50以内
患者
怎么办啊是不是严重了😭
金涛医生
化验单误差可能大
患者
如果是这样 考虑真红么😭
患者
血细胞形态学是不是还挺正常的
金涛医生
骨髓不支持，单有血常规不能诊断真红。可以化验血清促红素，这个很敏感的区分真红或者继发性红细胞增多
患者
血细胞形态学是抽血的结果，这个不支持真红吗
金涛医生
从这个无法分辨
患者
噬碱细胞高是不是慢粒啊
金涛医生
不一定，过敏时也高
患者
好难过啊，主任，是不是进展了，还有没有救
金涛医生
当确诊cml后，如果嗜碱性粒细胞达到20%，那就是加速期。而对于诊断，这个指标没什么意义
金涛医生
找原因，再推测预后以及治疗。否则，只是瞎担心
患者
真红或血小板增多症 会不会有噬碱的增多？
患者
主任 我真的非常无助
金涛医生
没关联
患者
我还能认为目前不是MPN吗？
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咨询时间: 2023-02-21
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