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汗孔角化症

汗孔角化症是一种常染色体显性遗传的慢性进行性角化不全皮肤病。通常表现为边缘堤坝样的不规则皮损,好发于四肢、头面部等部位,多发于男性,常在幼年时期出现,也可成年发病。通常持续存在,逐渐扩大而不消失,患者没有自觉症状。

临床表现起初皮损为角质小丘疹,之后逐渐扩展成为环形或不规则形状的斑片。斑片边缘清楚,沟槽角质的边缘呈堤坝样凸起,为灰黄或淡褐色。皮损中央轻度萎缩,干燥平滑,毳毛脱落,毛囊口处常有针头大的角质小点。 如果发生于面部,边缘常为线状,隆起不明显,发生于腋窝等较为柔嫩的部位时角化萎缩现象往往不显著。踝部等处皮损有很厚的角质,与疣状痣相似。臀部皮损往往表现为疣状增生性斑块。有时皮损排列成线状。口黏膜偶然发生损害,边缘浸渍,呈乳白色。皮损的大小和数目不定,少则1~2个,多则成十成百。并发症部分免疫力较低的患者,皮损处会继发感染;一些老年患者有可能会发生癌变,引起基底细胞癌鳞状细胞癌等疾病。

组织病理学检查是汗孔角化症诊断的重要检查,可以发现角化不全十分显著,棘细胞层肥厚。汗腺口附近和损害边缘的角质厚壁处,角化过度和棘层肥厚现象尤其明显。

怎么确定自己得了汗孔角化症?
医生在诊断汗孔角化症时,主要参考的是家族史、皮损特点和病理表现。
怀疑汗孔角化症,需要做哪些检查?
一般会让患者做皮肤组织病理学检查,取角化隆起的部位做检查,可见特征性的改变:表皮角化不全灶,呈「鸡眼样板」。
汗孔角化症容易和哪些疾病混淆?
因为皮损缺乏特异性,汗孔角化病可能和寻常疣、扁平苔藓等疾病混淆。医生需要通过皮肤组织病理学来区别。

1.药物治疗 外用0.1%维A酸软膏、10%过氧化苯甲酰凝胶及脲嘧啶,对单个皮损是有效。还可口服阿维A、阿维A酯或异维A酸,1~2mg/(kg·d),治疗2周后开始出现疗效,2~3个月疗效最明显(总剂量4.5g左右),但是疗效往往在服药期间有效,停药后复发,故推荐小剂量维持治疗。 2.物理治疗 必要时,对较小的损害可施行电干燥法、冷冻疗法等。 3.手术治疗 皮损严重者,可以采用手术治疗,切除皮损。

汗孔角化症为常染色体显性遗传病,日光可使皮疹发痒,夏季时皮损往往显著扩展,应注意防晒。

相关问答-汗孔角化症

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您好,您这个诊断比较明确,它是一种遗传病很难痊愈您平时可以用维A酸乳膏涂抹这个分显性遗传、隐性遗传的激光或冷冻治疗后也会反复的您可以药物保守治疗看看嗯,是的
秦玉英 郑州市中医院
2016-10-08
有的 。可以外用维A酸霜,或打点阵激光去掉治疗问题不大可以的。一般不会的不客气
李强 日照市中心医院
2015-06-02
你好,是否已做病理确诊?目前在用什么药物治疗?厚皮处局部外用0.025%维A酸乳膏:金霉素眼膏1:1混合后使用,每晚一次,初次使用注意有无刺激过敏症状。平时多用润肤霜保湿,建议使用尿囊素乳膏或者维生素E乳膏等医用润肤霜维胺脂乳膏:呋喃西林软膏1:1混合后局部外用平时尿囊素乳膏或者硅油乳膏保湿
佘晓东 中国医学科学院皮肤病医院
2022-05-03
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