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急性髓系白血病

急性髓细胞性白血病(acute myeloblastic leukemia, AML,也称急性髓系白血病)是一种血液肿瘤,通常起始于尚未分化为白细胞的骨髓细胞。然而,某些情况下急性髓系白血病也可能起源于其他类型的造血细胞。
虽然尚没有实现治愈的办法,但采用不同的治疗方案将会对临床结局造成非常大的差异。
急性髓系白血病源于骨髓组织,骨髓就是骨骼内部的软组织。
急性白血病患者体内,骨髓细胞发生病变,并未按照正常途径进行细胞分化。这些未分化的细胞,通常被称为母细胞,在骨髓组织中不断累积。
急性髓系白血病有时也被称为:

急性粒细胞性白血病
急性非淋巴细胞白血病

如果未得到有效的治疗,任由急性髓系白血病进展,很快病情就会危及患者生命。

急性髓系白血病始于骨髓——即骨骼内的海绵状软组织,此处具有造血功能。该病将抑制未分化完全的骨髓细胞继续形成健康的血细胞。
早期症状
在急性髓系白血病的早期阶段,由于患者体内产生的健康血细胞减少,会感觉自己似乎得了流感或其他疾病。
相关症状可能包括:

疲乏;
发烧;
食欲不振;
体重下降;
夜间大量出汗。

还有许多其他原因也会引起上述这些症状,所以患者需要配合医生一起寻找确切的病因。
不同疾病类型的症状
临床有几种类型的急性髓系白血病,每一种都源自不同的血细胞。因此,患者的症状取决于起始病变细胞的具体类型。
假如患者的健康红细胞数量低于正常水平,就会出现以下症状:

疲乏;
虚弱无力;
肤色苍白;
心律不齐
头晕;
手脚冰冷;
呼吸短促;
头痛;
体重下降;
食欲不振。

如果患者的白细胞数量低于正常水平,那么感染风险就会显著上升。而且,发生感染之后需很长时间才能逐步好转。感染可能引起以下症状:

发烧;
虚弱无力;
肌肉疼痛;
疲乏;
腹泻。

如果患者的血小板数量低于正常水平,那么发生损伤时,血液就难以凝结。可能会出现以下症状:

经常出现淤青;
流血不止;
牙龈出血;
出血引起的皮下红点;
鼻出血;
皮肤溃疡无法愈合。

癌症扩散后的症状
白血病细胞可以扩散到身体的其他部位,并引起以下的症状:

难以维持身体平衡;
视力模糊;
骨关节疼痛;
脸部麻木;
全身抽搐;
出现皮疹;
腹部肿胀;
牙龈肿胀出血;
颈部、腹股沟、腋下或锁骨上方的淋巴结肿胀

假如患者出现上述这些症状,应该去医院就诊。虽然也可能是由于流感之类的疾病所引发,但最好还是全面的检查一下,以防万一。医生会询问患者具体出现了什么症状,持续了多长时间,还可能需要进行血液检查和其他类型的临床检查,以最终确诊是否为急性髓系白血病
有什么并发症呢?
因为急性髓系白血病会严重影响患者体内的健康血细胞,因此可能导致以下并发症:
贫血
患者体内缺乏足够的红细胞,红细胞的重要作用是将氧气输送至全身各处的器官和组织。当患者发生贫血时,身体各处无法获得足够的氧气。随后,患者就会感到疲乏、虚弱和呼吸困难。
出血
如果患者的血小板水平降低,在受到损伤时血液就难以凝结。日常发生淤青或出血的风险也会有所上升,且当皮肤遭受锐器伤害或鼻出血时,出血状况会很难控制。患者还会发生内脏出血,这将是非常严重的病情。
免疫系统功能低下
免疫系统中的白细胞通常会识别并攻击入侵的病原体。当发生急性髓系白血病,患者将缺乏足够的健康白细胞来对抗外源感染
如果患者的免疫系统功能低下,感染风险就会显著上升。在发生感染后,患者的康复时间也会有所延长。
为了避免感染,医生会要求患者远离任何传染性疾病患者,定期预防性服用抗生素。及时接种疫苗也有助于防止常见病原体感染,但患者可能不适合接种“减毒活疫苗”,如带状疱疹疫苗。医生会与患者详细沟通,并推荐适用于患者的最新类型疫苗。
因为这是一种“急性白血病”,此类白血病可以迅速扩散到血液和身体的其他部位,如:

淋巴结;
肝脏;
脾脏;
脑部和脊髓;
睾丸。

考虑急性髓系白血病时需要做哪些检查?
如果考虑有急性髓系白血病,检查的主要目的是确定诊断、确定分型,以便制定合适的治疗方案,判断患者未来的病情发展是否乐观。
初诊患者应该尽力获得完善的检查、评估,最主要的检查有:血常规、血涂片分类检查、骨髓检查(骨髓穿刺及活检)、细胞免疫组织化学检查、骨髓细胞流式免疫分型、染色体核型及基因检测。
此外,患者还需要完善肝肾功能、电解质、凝血功能、乳酸脱氢酶(LDH)、心电图、腹部 B 超、胸部 CT 等检查,以帮助医生选择化疗方案。

有几种不同的疗法可用于治疗急性髓系白血病:

化疗;
干细胞移植;
放疗;
靶向治疗。

患者的治疗过程分为 2 个阶段:
第 1 阶段:诱导缓解治疗。
患者开始接受大剂量化疗以杀灭尽可能多的白血病细胞。可能需要住院 4~6 周,以便于医生能够密切监测患者情况,并及时处置化疗药物的各种副作用。同时,也可能会联用靶向治疗药物。
治疗结束后,患者的骨髓开始生成健康血细胞。医生会采集患者的骨髓样本,观察血液系统中是否仍残留有白血病细胞。若未检出白血病细胞,医生就会称之为“处于缓解期”。此后,患者需要通过缓解后强化治疗,以确保病情长期处于缓解状态。
第 2 阶段:缓解后治疗。
缓解后治疗将采用更为强烈的方案以消灭任何残留的肿瘤细胞。主要有 3 种备选方案:

化疗:每个月进行一次中大剂量化疗,连用 6~8 次。
异体干细胞移植:来自志愿者捐献的干细胞移植。
自体干细胞移植:来自患者自身的干细胞移植。

化疗
使用强效化疗药物杀灭全身的肿瘤细胞。患者可以通过口服、静脉注射或皮下注射给药。
假如肿瘤发生扩散,患者还需将化疗药物注入脑部和脊髓周边的液体中,也就是临床所谓的鞘内化疗。
化疗可以杀死患者体内快速分裂的细胞,例如肿瘤细胞,但也会殃及体内其他快速分裂的细胞——例如免疫系统、口腔、肠壁以及毛囊中的细胞。治疗过程中,医生也会给患者提供药物或采取其他措施,帮助控制化疗的副作用。
干细胞移植
患者接受的化疗剂量越高,杀死的肿瘤细胞就越多。然而,大剂量化疗也会损害骨髓,导致血细胞水平降至危险的程度。
医生可以在患者大剂量化疗结束后进行干细胞移植,用患者自身或供体捐献的干细胞替换治疗过程中严重受损的骨髓细胞。此类移植的干细胞将逐渐分化,形成新的健康血细胞。
现有 2 种类型干细胞移植方法:

异体干细胞移植:使用供体捐献的干细胞,这是最常见的干细胞移植类型。例如父母、兄弟或姐妹这样的近亲属是最好的干细胞供体。同种异体移植的主要风险就是移植物抗宿主病,供体提供的细胞将患者的身体识别为外源性物质,因而对各处的器官和组织展开攻击。症状包括皮疹、瘙痒、恶心、腹泻、口腔溃疡、黄疸(眼睛和皮肤泛黄)。
自体干细胞移植:是在患者开展化疗之前,从患者的骨髓或血液中采集干细胞,并冷冻保存。随后,在患者完成大剂量强化治疗后,再回输至患者体内。因为这些干细胞就来自于患者自身,所以不会发生排斥反应。缺点是很难将白血病细胞与健康干细胞彻底分离,在干细胞移植过程中很可能会掺杂有一些白血病细胞,最终被同时回输至患者体内。

完成干细胞移植后,患者必须住院观察一段时间,并及时处置相关的治疗副作用。由于该治疗方案会采用非常大剂量的化疗,因而可能引起较为严重的并发症,例如:

正常血细胞数量非常低,造成患者的感染和出血风险显著升高;
损伤肺部、骨骼和甲状腺;
白内障;
丧失生育能力;
若干年后发生另一种类型的癌症。

放疗
放疗是使用高能射线来杀灭肿瘤细胞。患者需要接受放疗来治疗已经扩散至脑部和脊髓或扩散至骨骼的急性髓系白血病。在进行干细胞移植前,有时也会用到大剂量放疗。通常成人都是采用外照射治疗,也就是用一台仪器发出射线从患者体外进行照射。
放疗造成的副作用可能包括:

皮肤晒伤、红肿;
口腔溃疡——对患者的头颈部进行放疗;
恶心、呕吐或腹泻——对患者的腹部进行放疗;
疲乏;
出血或淤青;
感染风险上升。

临床试验
如果现有的急性髓系白血病治疗方案均未能起效,或在治疗结束后又出现复发,患者还有另一个备选方案,就是参加新疗法的临床试验。
在临床试验中,患者有机会尝试采用尚未上市的新药进行治疗。医生会根据患者的具体病情,推荐最合适的临床试验项目,并详细告知入组试验的相关细节。
急性早幼粒细胞白血病的治疗
急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia, APL)是急性髓系白血病的一个亚型,但临床治疗方法有所差异。因为在此类白血病细胞中含有影响血液凝结方式的特殊蛋白质。当化疗药物杀伤白血病细胞时,就会释放出此类蛋白质,并可能在体内形成危险的血栓或发生严重的出血现象。
对于急性早幼粒细胞白血病患者而言,需要使用药物使白血病细胞分化为成熟、健康的血细胞,这样它们就不会发生破裂并释放干扰凝血的蛋白质。
常用于治疗急性早幼粒细胞白血病的两种药物是:

全反式维甲酸(all-trans-retinoicacid, AT类风湿性关节炎):患者可能需要使用该药物持续治疗 1~2 年。主要副作用包括头痛、发烧、皮疹、口腔或咽喉溃疡、瘙痒和胆固醇升高。
三氧化二砷:副作用包括疲乏、恶心、呕吐、腹泻、腹部疼痛、心律失常和神经损伤。

患者也可以在用药的同时,联合开展化疗。
预后
每个患者的情况都有所不同,急性髓系白血病的病情取决于某些特定因素,包括对治疗的反应。若患者伴有以下因素,则治疗结局可能相对较为乐观:

年龄小于 60 岁;
当患者确诊时,白细胞计数水平相对较低;
既往无血液病史或癌症史;
未伴有特定的基因突变或染色体异常。

虽然无法完全预防急性髓系白血病,但是可以通过不吸烟和避免接触有害化学物质来降低患病风险。

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