儿童

无传染性

临床表现1.水肿明显水肿常为起病首要表现，患儿多为颜面水肿，成人则下肢水肿明显，阴囊水肿、胸腔积水、腹水现象也常见。出现大量腹水或肺水肿时，病人可出现呼吸困难和呼吸窘迫等症状。2.蛋白尿大量蛋白尿，常可为高选择性蛋白尿，以白蛋白为主，尿蛋白每天可多达10g以上。3.低蛋白血症血浆白蛋白常明显下降，个别病人（常见儿童）可达10g/L以下，低蛋白血症与蛋白丢失量密切相关。4.高血脂MCN病人可出现脂质代谢紊乱，血浆胆固醇及三酰甘油明显升高，血清可呈乳糜色，伴随高脂血症的病人往往有脂质尿。5.血压改变明显的低蛋白血症、有效循环血容量降低的病人可出现直立性低血压、脉搏细弱等，同时，部分病人可出现暂时性高血压。6.血尿约20%病人可出现镜下血尿。7.肾脏功能改变病人肾功能多正常，少数病人因水肿明显时可伴有肾前性氮质血症，个别病人无明显诱因可出現较严重的急性肾衰竭，称之为特发性急性肾衰竭。

实验室检查
1.低蛋白血症
本病患者血浆白蛋白通常低于25g/l,少数可达10g/l以下，当血浆白蛋白降到20g/l以下时，水肿更明显，血浆白蛋白的浓度是肝脏合成白蛋白与白蛋白代谢以及从胃肠道中丢失量取得平衡的结果。
2.蛋白尿
尿液检查，可用试纸法检测粗略估计尿蛋白的量：(+)相当于30mg/dl,(++)相当于100mg/dl,(+++)相当于300ml/dl,(++++)相当于1000mg/dl.
3.高脂血症和脂尿
mcn复发期可出现高脂血症，病情缓解并停用激素后，高脂血症仍可持续一段时间，血脂可发生一系列紊乱，尿中丢失高密度脂蛋白和性质未明物质以及肝脏门静脉胶体渗透压下降，使肝脏合成β脂蛋白增多，导致高脂血症。
4.其他
水潴留会造成血钠浓度降低，长期限钠或获得性肾上腺功能不全也会导致血钠浓度降低，高脂血症会造成假性低钠血症。
5.肾活检
(1)光镜：光镜下肾小球很少有形态学改变，毛细血管腔可扩大，但无细胞增生，反复发作病例可有系膜细胞及基质的轻度增加，偶见个别废用的肾小球，但不伴明显的肾小管萎缩，间质或血管改变不明显，肾小管上皮细胞内可见双折光的脂肪滴，近曲小管上皮细胞可见空泡样改变。
(2)电镜：电镜下脏层广泛上皮细胞肿胀，足突失去原有的散在栅形，融合成片状，滤孔闭塞，伴上皮细胞空泡变性，微绒毛形态，蛋白吸收滴及溶酶体增加，这些改变并非本病所特有，且缓解期可以完全恢复正常，研究证实，皮细胞足突消失或突融合，是本病唯一的肾小球病理改变，这种改变是蛋白质大量滤出造成的。
(3)免疫荧光：免疫荧光检查多为阴性，偶见igg和(或)igm,iga,c3沉着，多见于少数系膜扩张，而临床表明为激素依赖型的患者。

怀疑微小病变型肾病时，需要做哪些检查？
由于微小病变型肾病属于肾病综合征的一种类型，首先需要确定是否为肾病综合征。肾病综合征的诊断标准为：大量蛋白尿（24 h 尿蛋白定量 > 3.5 g/d）；低白蛋白血症（血清白蛋白 < 30 g/L）；水肿；高脂血症。前两条为诊断的必要标准。所以需要完善以下检查：

尿常规：主要用来明确是否有蛋白尿、血尿等。做尿常规时有以下注意事项：留尿前 72 h 避免剧烈运动，女性避免月经期留尿。晨尿标本最适合尿常规检查，随机采集尿标本适合门、急诊患者的尿常规检查。采集时注意清洁外阴后留取中段尿。

尿微量白蛋白或者尿微量白蛋白肌酐比：主要用来明确蛋白尿中蛋白的种类。标本采集注意事项同尿常规。

24 h 尿蛋白定量：主要用来明确 24 h 尿蛋白定量为多少。留取时需注意将1天内所有的尿液都收集到一个干净的容器里，混匀后需用量杯对 24 h 尿量进行统计。

血清白蛋白：主要用来确定是否有低蛋白血症。通过抽取静脉血进行检查。

血脂：主要用来明确是否有高脂血症。通过抽取静脉血进行检查。

是否需要进行肾穿刺检查？
明确肾病综合征后还需要进一步完善其他检查明确是否为微小病变型肾病，其中最重要的检查为肾穿刺活检术。
肾穿刺活检术有多种方法，目前应用最广的为经皮肾穿刺活检术，即在超声引导下经腰部皮肤进行的肾穿刺活检。肾穿刺活检术可以明确肾脏疾病的病理类型，是一项非常重要的检查。
肾穿刺活检术有哪些注意事项？

首先穿刺时体位一般为俯卧位并在腹部垫一高约 10 cm 的枕头。

拟行肾活检的病友需要练习这种体位并在这种体位下练习憋气。

肾穿刺后需要平卧。因此需要练习在床上平卧状态下进行大小便。

肾穿刺活检后需要复查尿常规及肾脏超声。

1.一般治疗大量蛋白尿期以卧床休息为主，但应保持适度床边活动，以防止深静脉血栓形成。水肿明显的病人应予以低盐饮食。2.利尿治疗对糖皮质激素治疗反应差，水肿不能消退者可给予噻嗪类利尿药，常用氢氯噻嗪（双氢克尿噻），效果不好可加用保钾利尿药，如螺内酯（安体舒通）、氨本喋啶等。效果仍不好可改用襻利尿药，一般用速尿。3.抗凝治疗血栓、栓塞是肾病综合征的常见并发症，当血浆白蛋白<20g/L应常规给予抗凝（如低分子肝素皮下注射或华法林口服）和抗血小板聚集药物（如双密达莫或阿司匹林口服）。如证实有血栓栓塞合并症病人应尽快给予抗凝治疗（如尿激酶）。4.急性肾衰竭治疗少数MCN不能找到急性肾衰竭病因，可称之为MCN合并特发性急性肾衰竭。该类病人若及时给予正确处理，多数病人可望得到完全和较好的恢复。可采取以下措施：①襻利尿剂：对襻利尿剂仍有效者应予以较大剂量，以冲刷阻塞的肾小管管型；②血液透析：利尿无效，并已达到透析指征者，应给血液透析以维持生命，并在补充血浆制品后适当脱水，以减轻肾间质水肿；③原发病治疗：因其病理类型多为微小病变型肾病，应予以积极治疗；④碱化尿液：可口服碳酸氢钠碱化尿液，以减少管型形成。5.特殊治疗（1）糖皮质激素 微小病变型肾病应用糖皮质激素治疗绝大多数病人有效且反应快，但随着病人年龄增加，糖皮质激素的有效性有下降趋势。糖皮质激素治疗MCN有效但易复发，为了减少复发，国内一般采用起始足量、缓慢减药和较长时间维持的治疗方案。近年来国内外也多采用糖皮质激素联合细胞毒药物（免疫抑制剂）治疗方案。（2）环磷酰胺（CTX） 可采用口服或静脉注射治疗方法。该类烷化药可诱导复发性肾病获得较长时间或完全缓解、并减少复发。要注意和及时治疗CTX的副作用，如白细胞总数减少、脱发、胃肠道反应、出血性膀胱炎、性腺损害等，更要避免大剂量CTX造成性腺毒性，引起男性不育和诱发肿瘤等严重的毒副作用。（3）环孢素A（CsA） 适用于激素依赖型和激素抵抗型病人。（4）其他免疫抑制剂 吗替麦考酚酯、他克莫司（FK506）也有治疗有效的报道。预后与肾病综合征的其他病理类型相比，预后较好。儿童病人70%以上进入成年后没有肾功能损伤及尿检异常，90%以上成人病人可以保持肾功能正常在10年以上。

①保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。
②生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。
③合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。

微小病变型肾病可以预防吗？如何预防？
由于微小病变型肾病病因及发病机制尚不清楚，目前无可靠的预防方法。需要注意的是，要避免引起继发性微小病变型肾病的因素如药物、感染、过敏等。对于已经患有微小病变型肾病的患者，避免劳累、感染、可疑药物的使用可以减少复发。