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鞍上生殖细胞瘤

颅内生殖细胞肿瘤是指原发于颅内、起源于胚胎生殖细胞的有特殊的病理性质、临床表现和治疗方法的肿瘤,在颅内肿瘤中发病率较低,好发于儿童及青少年。肿瘤绝大多数分布在松果体区和鞍上,对后者称鞍上生殖细胞瘤,多见于10岁左右的女孩。

好发于儿童和青少年

无传染性

临床表现多表现有“三联征”:即尿崩症、视力减退和垂体功能低下。1.尿崩症此部位肿瘤起源于神经垂体,早期浸润和破坏垂体后叶引起尿崩症,90%以上的病例以尿崩症作为首发症状。2.视力视野障碍肿瘤浸润和压迫视神经及视交叉可引起视力视野障碍。有视力视野障碍者可占1/2~3/4,主要表现为视力减退,视野多为双颞侧偏盲。3.垂体前叶功能减退肿瘤浸润和压迫垂体前叶,造成其内分泌功能减退,儿童表现为发育停滞(矮小及性征不发育),成人可性欲减退、阳痿或闭经等。4.其他肿瘤生长较大可梗阻室间孔,造成颅压增高,双侧脑室扩大,表现为头痛、呕吐。

1.CT
平扫为等密度或稍高密度影,可为均匀一致的占位性病变,也可为不均匀甚至呈多囊性肿物,极少有钙化。增强CT通常表现为中度到明显的均匀一致的强化。
2.MRI检查
鞍上生殖细胞瘤多自鞍内发展到鞍上,平扫可呈稍高信号,注药可明显强化。有的患者可出现明显多饮多尿,MRI上仅见垂体柄增粗或有米粒大的小肿物,经放疗后垂体柄恢复正常。20%~58%的生殖细胞瘤有小囊变,这些囊变区由蛋白含量高的液体积聚或坏死液化的液体构成,通常较小,有时瘤内还有小出血灶,T1像为高信号。
3.肿瘤标志物测定
某些标志物在血清和脑脊液中增高对生殖细胞瘤的诊断有特殊的价值。如肿瘤标志物阴性,不能排除生殖细胞瘤,但如阳性对颅内生殖细胞瘤诊断有很大参考价值。肿瘤标志物在生殖细胞瘤中可检测到很多种,临床上测定较多的为甲胎蛋白(AFP)、β-绒毛膜促性腺激素(β-HCG)、癌胚抗原(CEA)、胎盘碱性磷酸酶(PLAP)等,这些标志物阳性说明存在生殖细胞瘤的可能性。

1.颅咽管瘤
多发生于儿童,可位于鞍内、鞍上及鞍旁,多数可突入第三脑室而梗阻室间孔。CT为囊性、实性和二者混杂,常有大囊,形态不规则,有的垂直向上生长,可超过室间孔;有时横向发展,向前达额底,向外后可达脑桥小脑角,向侧可深入颞叶,向后可充满脚间池,使脑干向后移位。CT以钙化为特点(钙化率大于90%),为周边蛋壳样,也可在瘤内呈斑块状散在钙化。MRI在T1像显示为高低不同信号,尽管囊性成分和实性成分在T2像皆为高信号,但囊性区的胆固醇成分比实性成分信号还高。颅咽管瘤为先天性,多有儿童垂体功能低下,发育矮小和性征不发育。有时也呈向心性肥胖,生殖器呈幼稚型。症状中不像鞍上生殖细胞瘤以尿崩为首发症状,颅咽管瘤首发症状为视力视野改变和颅压增高症,尿崩症发生率低且常在肿瘤的晚期才出现。
2.丘脑和视交叉胶质瘤
是鞍区第二位常见的肿瘤,多数为毛细胞型星形细胞瘤。可发源于丘脑下部,也可发源于视交叉,肿瘤巨大时很难判断具体的原发部位。发病年龄较生殖细胞肿瘤小,在婴幼儿中常有明显消瘦,肿瘤体积常巨大,下丘脑星形细胞瘤多为实性,CT为等密度或稍低密度,注药明显增强,MR在T1像为等信号或稍低信号,T2像为高信号,质地均匀或不均匀,注药后可轻度强化到明显强化,影像学如不易鉴别时则主要凭临床症状:即生殖细胞瘤在鞍上多以尿崩症起病,星形细胞鲜有尿崩症。
3.垂体腺瘤
儿童少见,多为较大腺瘤。在冠状扫描可呈葫芦状,蝶鞍明显扩大,可有瘤内出血,可在CT及MRI上显示密度和信号不均匀,有内分泌功能低下,常可见有向心性肥胖。

对生殖细胞瘤主要治疗手段为放疗、化疗和手术或联合治疗。1.普通放疗凡经临床确诊为生殖细胞瘤有颅内种植或播散者,诊断性放疗有效或活检证实的生殖细胞瘤患者,采用放射治疗是极其重要的。传统的治疗模式为单独放疗可使生殖细胞瘤患者中部分得到治愈。2.立体定向放射治疗用伽玛刀治疗颅内生殖细胞瘤(体积小于2.65cm者)疗效肯定,对周围组织的损伤也较轻。3.化学治疗化疗的应用是为了增加对生殖细胞瘤的疗效,防止大剂量放疗造成对儿童和少年生长发育和学习的障碍。常用的化疗药物有卡铂、顺铂、长春花碱、博来霉素以及VP-16等。4.手术切除手术治疗不是生殖细胞瘤的常规选择,对于在手术中肿瘤冰冻病理报告为生殖细胞瘤,则应停止切除肿瘤,术后放疗或化疗。

鞍上生殖细胞瘤日常护理
肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防,保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态。

鞍上生殖细胞瘤日常预防
鞍上生殖细胞瘤病因未明,参照一般肿瘤的预防方法,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险,预防肿瘤的发生有2个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,它们也可帮助机体提高抵抗力,这些策略如下所述:
1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。
2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。
我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素,例如戒烟,合理饮食,有规律锻炼和减少体重,任何人只要遵守这些简单,合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。
提高免疫系统功能最重要的是:饮食,锻炼和控制烦恼,健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症,对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处,另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统,而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率,在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题。
人类流行病学和动物实验研究显示维生素A对降低患癌的危险性起着重要的作用,维生素A支持正常的黏膜和视觉,它直接或间接参与身体大多数组织功能,维生素A存在于动物组织中如肝脏,全蛋和全牛奶,植物中是以β-胡萝卜素和类胡萝卜素形式存在,在人体内能转化为维生素A,维生素A的过度摄入可以造成机体的不良反应而β-胡萝卜素和类胡萝卜素则无此现象,血中低维生素A含量增加患恶性肿瘤的危险性,研究表明那些血中低水平维生素A摄入的人增加患肺癌的可能,而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者有加倍患肺癌的可能,维生素A及其混合物可以帮助清除体内的自由基(自由基可以引起遗传物质的损害),其次能够刺激免疫系统和帮助体内分化细胞,发展成有序的组织(而肿瘤的特征是无序的),一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生变异的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞。
另外有一些研究建议单纯补充β-胡萝卜素药物并不能降低患癌症的风险,相反使肺癌的发病略有增加,然而,当β-胡萝卜素结合维生素C,e和其他抗毒素物质,它的保护作用就显示出来了,其原因是当它自己消耗时也可增加体内的自由基,另外不同的维生素之间存在交互作用,人和鼠的研究均显示应用β-胡萝卜素可以降低体内40%的维生素E水平,比较安全的策略是吃不同的食物保持维生素的平衡来抵御癌症的侵袭,因为有些保护因素至今我们还未发现。
维生素C,e是另外一种抗肿瘤物质,它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害,维生素C能保护精子不受基因学破坏而降低其后代患白血病,肾癌和脑瘤的危险,维生素E能降低皮肤癌的危险,维生素E与维生素C一样具有抗肿瘤作用,它是抗毒素和清除自由基的清道夫,维生素A,c,e的联合应用产生的保护机体抵抗毒素的作用要比单独应用为好。
目前有关植物化学的研究引起人们的普遍重视,植物化学就是在植物中发现的化学物质,包括在植物中发现的维生素和其他物质,已经发现几千种植物中的化学成分,其中许多具有抗癌作用,这些化学物质的保护机制不但降低致癌物质的活性而且增强机体免疫力抵御致癌物质的侵袭,大多数植物提供的抗氧化剂活性超过了单纯维生素A,c,e的保护作用,例如一杯甘蓝只包含了50mg的维生素C和13u的维生素E,但它的抗氧化剂活性相当于800mg的维生素C和1100u的维生素E的抗氧化活性,可以推断水果和蔬菜中的抗氧化剂效果远比我们所知道的维生素的效果要强,无疑天然的植物产品将有助于今后的防癌工作。

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