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间皮瘤

什么是间皮?什么是间皮瘤?
人体的胸腔与腹腔以膈肌相隔。胸膜是覆盖在胸壁内侧、胸腔脏器(心脏、肺、大血管等)上的一层连续膜结构,其中覆盖在胸壁内侧的胸膜称为壁层胸膜,覆盖脏器表面的为脏层胸膜,两层之间为胸膜腔,正常状态下腔内仅有低位积存少量粘液,大部分脏层和壁层胸膜贴合在一起,而病理状态下,如炎症、肿瘤时胸膜腔内可能积存大量液体,即为胸腔积液,外伤时胸膜腔内积存空气、血液,造成气胸血胸。胸膜表面覆盖间皮细胞。来源于胸膜间皮的肿瘤即为胸膜间皮瘤
同样,覆盖于腹腔脏器(胃、肠、肝、胆、脾、胰、大血管等等)和腹壁内侧的连续膜结构为腹膜,也分为脏层腹膜、壁层腹膜,两层间隙为腹膜腔,表面覆盖腹膜间皮。来源于腹膜间皮的肿瘤即为腹膜间皮瘤
间皮瘤是良性的还是恶性的?
间皮瘤形态复杂多样,有多种分型,既有良性也有恶性。
间皮瘤可分为哪些类型?

按照部位可分为胸膜间皮瘤腹膜间皮瘤

按照生长方式来分,可分为局限性间皮瘤和弥漫性间皮瘤。其中局限性间皮瘤多为良性,而弥漫性间皮瘤多为恶性。

此外,病理学还按照肿瘤形态、细胞排列方式等标准进行分型。目前学术界尚无统一的分类分型标准。

40-70岁之间,男性多于女性

无传染性

间皮瘤有哪些症状?

胸膜间皮瘤一般表现为胸痛、胸部不适、气短气促、呼吸困难、发热等,来源于心包膜的间皮瘤还可表现为反复的心前区疼痛。患者症状轻重差异很大,良性胸膜间皮瘤患者往往仅有轻微胸痛、胸部不适,恶性胸膜间皮瘤患者可表现出较重的上述症状,并逐渐加重。

腹膜间皮瘤患者早期肿瘤较小时多无明显症状,肿瘤较大或产生大量腹水时,可出现恶心、呕吐、腹痛、腹胀、发热等症状。

间皮瘤的诊断检查:
一、间皮瘤的影像学表现在X线胸片上,通常没有肺实质病变的表现,但常可见到胸腔积液和(或)胸膜增厚的表现。CT扫描可见胸腔积液及位于胸腔壁上“凹凸不平”的多发肿瘤。间皮瘤患者行pet扫描常常能提示肿瘤的代谢活跃程度,并且还可以明确肿瘤病变的范围。
二、间皮瘤的实验室检查在临床实际中,还没有针对检查间皮瘤的特异性的血清学检测方法。可溶性间皮素相关蛋白(smrp)显示出广阔的应用前景。30%~80%的间皮瘤患者,在胸腔积液中可以找到胸膜间皮瘤细胞;但肯定的细胞学诊断是困难的,结合免疫组化标记物检测,可以增加胸腔积液细胞学诊断的准确性。尽管细胞学检查在不断进展,但绝大多数胸膜间皮瘤患者是通过胸膜活检确诊的,大多数专家认为直接行vats胸膜活检明显优于传统的针刺胸膜盲检法。免疫组化染色及电子显微镜检查可用于胸膜间皮瘤的最终组织学诊断。
三、间皮瘤的诊断中老年患者出现胸痛和血性胸腔积液,并CT扫描有胸膜异常改变时,应怀疑患者存在间皮瘤的可能。这些患者应直接行胸腔穿刺和(或)胸膜活检。临床医师必须耐心询问患者工作环境及石棉接触史情况。在20世纪中期,石棉作为一种绝热材料被广泛应用,它作为管道的隔热材料用于轮船、锅炉、铁路机车以及很多工业加工过程和商业性的建筑中。很多技术性和非技术性行业的工人,作业时直接接触这些隔热物体,或在应用这些材料时间接接触到石棉(例如,二战时期,在自由舰体旁布线的电工,由于紧邻给蒸汽管道增加保温层的管道工,而间接接触到石棉),居住或工作在石棉厂矿中,或存在继发性的石棉接触(如前文所提及的石棉工人妻子).有少部分间皮瘤患者病因不明确或仅有低剂量的石棉接触史。间皮瘤的鉴别诊断:最常见的鉴别诊断是胸膜转移性肿瘤合并胸腔积液。在原发肿瘤尚不明确的患者中,很难区分胸膜间皮瘤与转移性腺癌的组织学类型。良性胸膜纤维肿瘤也是需要鉴别的诊断之一,但以笔者自己的经验来看,凡是存在胸膜实性肿块的患者很少有良性的诊断。血性胸腔积液需要与很多疾病鉴别(见胸膜疾病),并且胸膜肿块与胸腔积液同时出现时,对胸膜间皮瘤具有诊断意义。

间皮瘤应就诊于哪个科室?
胸膜、腹膜间皮瘤应分别就诊于胸外科、普通外科。由于治疗效果与能否手术根治密切相关,因此该病患者应先至相关外科治疗,评估手术可行性。无法行根治性手术的患者应就诊于肿瘤内科施行放化疗。
怀疑间皮瘤和腹膜间皮瘤应做哪些检查和化验?

胸膜间皮瘤患者应行 X 胸片检查、胸部 CT,胸片检查可评估有无胸腔积液,CT 检查可对肿瘤定位,评估侵犯胸壁的层次、有无肋骨或邻近脏器受侵,对于难以定位定性的患者还可行胸腔镜探查(需全身麻醉)以直接观察胸腔。

腹膜间皮瘤患者应行腹部 CT 检查,难以诊断时可行腹腔镜探查(全身麻醉)。

对于间皮瘤患者,判断胸腹腔积液性质非常重要,往往需行胸腔穿刺、腹腔穿刺以获得胸腹水,即可检验胸腹水生化指标,又可浓缩查找有无肿瘤细胞,有助于明确诊断。

胸腔穿刺、腹腔穿刺有哪些风险?
胸腔穿刺、腹腔穿刺可能造成出血、误伤邻近脏器的风险,此外胸腔穿刺还可能导致气胸。作为历史悠久、应用广泛的常规操作,胸腹腔穿刺绝大多数情况下是非常安全的,为了尽快诊治疾病,患者及家属不应因噎废食拒绝检查。
如何诊断间皮瘤?
有石棉接触史和临床症状,经过胸腹部 CT 检查发现胸、腹膜肿瘤以及积液,典型病例不难诊断。
但当临床表现仅为胸腔或腹腔积液,而影像学检查无明显肿瘤,诊断有一定困难,难以与炎症性疾病鉴别,可能需反复进行胸腹水检查,必要时进行胸腔镜、腹腔镜探查。

如何治疗间皮瘤?

局限性间皮瘤治疗以手术切除肿瘤及局部胸膜、腹膜为主,治疗效果好。

弥漫性恶性胸膜间皮瘤尚无有效治疗方法,目前多采用姑息性胸膜切除术,即切除受侵的壁层胸膜和部分脏层胸膜,术后配合放疗、化疗或免疫治疗,辅以穿刺抽液、营养支持、止痛等治疗,以达到延长生存期、缓解胸痛、控制胸腔积液的目的。

恶性腹膜间皮瘤较恶性胸膜间皮瘤少见,治疗效果也不及后者。目前认为行姑息性减瘤手术,即切除受累最严重的腹膜或部分腹腔脏器,辅以腹腔化疗、全身静脉化疗可延缓病情进展。近年来兴起的腹腔热灌注化疗可能较单纯腹腔内给药化疗更有利于控制病情。

间皮瘤治疗效果如何?

良性间皮瘤治疗效果好,大多数患者可获得根治。

恶性弥漫性间皮瘤疗效差,即使应用各种治疗,仅有少数患者生存期超过 5 年。

如何预防间皮瘤的发生?
根据间皮瘤的诱发因素,我们不难发现:做好防护(口罩、铅衣及手套等),避免或减少粉尘、电离辐射暴露,接触后及时清洗面部、鼻腔、双手等暴露部位,是预防间皮瘤的关键。

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