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脂肪营养不良

脂肪营养不良是指身体利用和储存脂肪的方式出现问题。

获得性全身性脂肪营养不良 AGL 患者多为儿童,但成年人也可能罹患此疾病。获得性全身性脂肪营养不良 AGL 和获得性部分性脂肪营养不良 APL,在女孩中的发病率比男孩高 3 倍。
导致脂肪营养不良的病因尚不明确,但部分触发因素包括感染自身免疫性疾病和受伤等。
包括获得性全身性脂肪营养不良(AGL),获得性部分性脂肪营养不良(APL)和局部脂肪营养不良。
虽然各种获得性脂肪营养不良会导致身体脂肪减少,但疾病对每位患者的影响不同。AGL 患者全身的皮下脂肪都会减少,影响部位包括脸、手臂、腿、手掌,有时脚掌也受影响。APL 患者仅影响上半身,两侧身体均受影响。症状通常始于脸部,然后转移至颈部、手臂和胸部。
治疗的目标应为避免疾病的并发症。健康的生活方式起着重要作用。
疾病通常影响皮肤下的脂肪,因而可改变外表。此疾病还可能导致身体发生其他变化。

无特定人群

无传染性

虽然各种获得性脂肪营养不良会导致身体脂肪减少,但疾病对每位患者的影响不同。获得性脂肪营养不良患者的疾病情况会受以下因素影响。

疾病发生的部位。
损失的脂肪量。
对患者身体的其他影响。

获得性全身性脂肪营养不良 AGL

全身的皮下脂肪都会减少,影响部位包括脸、手臂、腿、手掌,有时脚掌也受影响。患者看起来肌肉很发达,能够看到其皮肤下的静脉。
患获得性全身性脂肪营养不良的孩子非常容易饥饿并且成长迅速。如果激素失调并一直成长,成年后可能有较大的手脚和强壮的方形颌骨,性器官(阴蒂和卵巢或阴茎和睾丸)可能较普通人大。
女性患者可能出现月经不规律或根本没有月经,可能罹患多囊卵巢综合征PCOS),上唇和下巴可能有多余的毛发。
部分获得性全身性脂肪营养不良患者的腋下、颈部、肚脐周围、乳头或手足会出现深色、天鹅绒般的皮肤。
由于脂肪减少,患者在利用糖或控制血糖和甘油三酯水平方面,可能出现问题,肝脏或脾脏可能较大。

获得性部分性脂肪营养不良 APL
此疾病类型仅影响上半身,两侧身体均受影响。症状通常始于脸部,然后转移至颈部、手臂和胸部。
局部脂肪营养不良
此疾病类型看起来像皮肤凹陷,但其实皮肤本身并无问题。凹陷大小会发生变化。症状可能出现在身体某一部位或许多部位,可能还会出现柔软或疼痛的肿块。
脂肪营养不良可能会引起哪些并发症?

获得性全身性脂肪营养不良的患者,可能存在心脏和肝脏问题,糖尿病可能难以控制。可能会罹患自身免疫性疾病,例如白癜风(皮肤浅色斑点)、类风湿关节炎自身免疫性肝炎
获得性部分性脂肪营养不良的患者,可能不会出现获得性全身性脂肪营养不良。患者常伴有的胰岛素相关问题,但获得性部分性脂肪营养不良,可能导致肾功能不全肾功能衰竭,还有可能出现玻璃(眼后部的微小脂肪沉积),这可能与年龄相关性黄斑变性AMD)有关。女性患者的臀部和大腿可能出现额外脂肪。
获得性全身性脂肪营养不良和获得性部分性脂肪营养不良,也可能与自身免疫性疾病(包括类风湿关节炎乳糜泻)相关。

1、尿液检查:可见蛋白尿,肉眼血尿,镜下血尿,脓尿,少数可见肾病综合征范围内蛋白尿。
2、血液检查:高脂血症,高蛋白血症,高糖血症,高胰岛素血症,尿素氮,肌酐升高,血清补体c3下降。
3、常规行X线,B超,ct,肌电图等检查:可发现肾脏大小,结构有无异常以及尿路结石等。

根据典型临床表现和实验室检查和其他辅助检查可明确本病诊断。
应与硬皮病及其他脂肪代谢不良性疾病相鉴别,另外应与其他原因的肾病综合征相鉴别。

既然无法补充体内缺失的脂肪,则治疗的目标应为避免疾病的并发症,健康的生活方式起着重要作用。
每位脂肪营养不良患者都应进食低脂饮食。但是孩子仍需足够的热量和充足的营养才能健康成长。运动也有助于保持健康,可降低血糖水平,并可防止危险的脂肪积聚。
获得性全身性脂肪营养不良患者可能接受 metreleptin 注射,以替代缺失瘦素的作用并帮助预防其他疾病。他汀类药物和在部分鱼类中发现的 ω-3 脂肪酸,也有助于控制高胆固醇或高甘油三酯血症。
合并糖尿病的患者需应用胰岛素或其他药物以控制血糖。
女性获得性全身性脂肪营养不良患者不应服用口服避孕药,或接受绝经期激素替代疗法,因为激素会使某些脂肪代谢恶化。
医生可能处方乳液或乳霜以淡化和软化深色皮肤。非处方漂白剂和皮肤磨砂膏可能是无效的并可能刺激皮肤。
随着患儿逐渐长大,可能接受整形手术,以利用大腿、腹部或头皮上的皮肤填充脸部。医生还可使用植入物和注射填充物来帮助重塑面部特征。出现额外脂肪沉积的获得性部分性脂肪营养不良患者,可通过吸脂术去除部分脂肪,但脂肪可能再次积聚。与医生讨论针对外貌应采取何种治疗方式及何时进行治疗。

疾病发展和转归
随着时间的推移,患获得性全身性脂肪营养不良孩子,可能失去大部分或全部体脂。而获得性部分性脂肪营养不良通常会在数年后停止发展。
一般而言,失去的脂肪越多,病情就越严重。然而,许多脂肪营养不良的患者仍过着积极而富有成效的生活。

1.合理喂养提倡母乳喂养,对母乳不足或不宜母乳喂养者应及时给予指导,采用配方奶粉喂养,适宜添加辅助食品;纠正偏食、挑食、吃零食的不良习惯,小学生早餐要吃饱,午餐应保证供给足够的能量和蛋白质。
2.合理安排生活作息制度坚持户外活动,保证充足睡眠,纠正不良的卫生习惯。
3.防治传染病和先天畸形按时进行预防接种,对患有唇裂、腭裂及幽门狭窄等先天畸形者应及时手术治疗。
4.建立健全生长发育监测,定期进行体格检查,生长发育评估、营养状况评估,积极开展健康和营养教育,进行生长发育监测,指导辅食添加,将健康、营养、教育与社区医疗资源相结合,进行多层面、多角度的儿童健康体检,如发现体重增长缓慢或不增,应尽快查明原因,及时予以纠正。

导致脂肪营养不良的病因尚不明确,没有好的预防措施。

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平时脂肪摄入很少吗多摄入些,另外多吃些牛羊肉,多锻炼,晚上早睡觉
王云鹏 聊城市第二人民医院
2013-11-24

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