无特定的人群

无传染性

临床表现有如下特点：
①缓慢，进行性加重的排便困难；
②排便需灌肠协助或服泻剂，泻剂用量逐渐加大；
③排便时过度用力，常大声呻吟，大汗淋漓；
④排便时间过长，每次常需0.5~1h;
⑤便次频繁，有排便不畅感；
⑥排便前后常有肛门及骶后疼痛，或直肠下段有重压感。

诊断检查：
一、查体肛管的功能长度：排便相肛管长度在该综合征中是一个突出而易测的体征，应作为主要的诊断指标。直肠指诊发现肛管张力较高，有时手指插入肛门较困难，需用力方能通过肛管。肛直肠环肥大，肛管较长，长者达6cm以上。直肠壶腹后方变深呈囊袋状。做提肛动作时耻骨直肠肌后缘向上方收缩，其边缘较锐。在模拟排便动作时耻骨直肠肌后缘不松弛反而向上方收缩，肛管压力亦增高。
二、辅助检查1.肛管测压目前国内外使用的测压仪器不同，故所报告的结果亦不相同。但总体上看，盆底痉挛综合征及耻骨直肠肌综合征的病人肛管的静压息、最大收缩压明显高于正常人，肛管长度增加，直肠括约肌松弛反射消失、减弱或异常。
2.肛肠肌电图盆底肌电图主要描记外括约肌及耻骨直肠肌在静息状态下、用力收缩肛门、模拟排便时的肌电图的特征。耻骨直肠肌痉挛及肥厚的病人，肌电活动减弱，动作电位电压下降，时间缩短，肌纤维放电密度增加，并有较多的短棘波多相电位，排便时活动明显。肌电图符合肌原性损害，可能由于肌纤维变性和炎症致电解质浓度改变，使肌纤维兴奋性增高，引起参与收缩的亚运动单位的肌纤维不同步收缩所致。耻骨直肠肌痉挛及肥厚伴有直肠前突、直肠黏膜内脱垂的病人肌电图表现较复杂，呈混合性损害，既有神经损害特征，又有肌原性损害的表现，这种病人治疗困难，预后较差。
3.球囊逼出试验球囊逼出试验阳性者，应怀疑是否为耻骨直肠肌痉挛或便秘伴有会阴下降综合征；另外，直肠前突以及直肠黏膜脱垂的病人其球囊逼出试验也有阳性者，故该项指标不能作为主要指标。但是，对于已经排除了其他引起出口处梗阻病变的病人，诊断的价值仍然是显而易见的，并且价廉。国内文献报道82例，全部病例不能排出直肠内50ml水囊。
4.结肠传输试验结肠传输试验传统意义上是用来诊断或排除结肠慢传输性便秘，但是，如果传输标志物在直肠上段或(和)乙状结肠停留的时间延长，在排除了其他出口梗阻性便秘的情况下能较好地反映耻骨直肠肌综合征的严重程度。因此，临床症状愈重，排便时间愈长的病人，其残留标志物愈多，在直肠上段的停留时间逾长。该试验受周围因素影响较小，应作为诊断该综合征的诊断标志之一。
5.排粪造影排粪造影的意义：排粪造影是诊断盆底痉挛综合征和耻骨直肠肌综合征的重要手段，特别是肛直角的大小变化有重要的诊断意义。另外有的病例主要表现为耻骨直肠肌压迹，正常力排时不应有耻骨直肠肌压迹。如果便时耻骨直肠肌收缩，甚至持续性痉挛，肛直角静态与力排持续性不变或变化较小，直肠肛管结合后缘呈平板状改变(搁架征),表明耻骨直肠肌肥厚，肌纤维变性，部分失去正常作用。排粪造影时较典型的X线征象：力排时肛直角不增大、耻骨直肠肌压迹和搁架征是盆底痉挛综合征和耻骨直肠肌综合征的典型X线征象，其中肛直角最为重要。鉴别诊断：
1.直肠前突直肠前突(rectocele,rc)是指直肠前壁和阴道后壁向前突入阴道穹窿，它是由于直肠前壁、直肠阴道隔和阴道后壁薄弱，长期在排粪时粪便的压迫下向阴道内凸出，从而引起便秘，又称直肠前膨出症。
2.盆底痉挛综合征盆底痉挛综合征是指由于盆底肌群在排便运动时舒缩功能失调，不能完成正常的生理排便。病人常有会阴胀满与便意感，排便时间长，排便疼痛，常有肛门张不开的感觉。排粪造影检查见用力排便时肛直角不变大，反变小，emg显示耻骨直肠肌与外括约肌反常电活动。

病人有慢性便秘史，表现为进行性加重的排便困难，排便频繁，排便时间延长；直肠指诊，耻骨直肠肌明显肥大，触痛；肛管测压排便反射曲线异常，括约肌长度增加，排粪造影显示“搁架征”等，可明确诊断。
本病应与盆底肌痉挛综合征相鉴别，后者是以盆底肌群痉挛性收缩为主的一种功能性疾病。
正常人在静息时，耻骨直肠肌呈收缩状态，而在排便时该肌松弛，以利粪便排出，若摒便时，耻骨直肠肌不松弛反而收缩加强，将影响排便，此时在排便动态造影中可见肛管直肠角在摒便时不增大，仍然保持原来的90°左右或更小，kujipers认为，摒便期间这种持续的收缩代表盆底肌的肌肉功能障碍，而不是排便动态造影期间出现的一种随意收缩，他把这种持续性收缩取名为盆底肌痉挛综合征，这种功能性障碍的原因尚不清楚，与其他功能紊乱的原因相似，心理因素可能也起作用，该综合征也常与会阴下降，直肠的套叠，直肠前突合并存在，治疗以恢复正常肌肉的功能为主，与耻骨直肠肌综合征的鉴别是，前者表现为盆底痉挛而无肌纤维肥大，肛直角虽小，但排便动态造影时各状态X线片上有变化，且无“搁架征”,后者多可见“搁架征”,肛管较长，肛直角小，在整个排便动态造影过程中钡剂常不排出或少量排出，诊断有困难时，直肠指诊可协助鉴别，也有人认为，这两者可能是一种疾病不同阶段的表现。

(一)治疗
1.渐进性肛管扩张术 maria(1997)报告用渐进性肛管扩张术治疗耻骨直肠肌综合征，能改善自主排便的频率。因肛管扩张器能阻止外括约肌和耻骨直肠肌静止期生理性收缩，从而降低耻骨直肠肌矛盾性收缩。
①方法：采用3种扩张器(直径为20、23及27mm),每天对病人行渐进性肛管扩张，由小到大，每次扩张10min,为期3个月。
②结果：13例耻骨直肠肌综合征经以上治疗效果满意，自然排粪增加到0~6次/周，无1例出现排粪失禁。12例治疗前需用缓泻剂平均4.6次/周，治疗后仅2例用缓泻剂1次/周。8例治疗前需灌肠平均2.3次/周，扩张后仅3例需灌肠1次/周。
③肛管直肠测压：治疗前为93mmHg.扩张后下降至57mmHg,6个月后平均压力为62mmHg.④排粪造影检查：肛管直肠角测量，扩张前为95°,扩张后增加至114°,6个月后为110°.该法费用低，操作简便，能在家中治疗，并根据需要可多次重复扩张，也有助于生物反馈训练。

2.a型肉毒素(btx-a) btx-a为一复合物，含有神经毒素和血凝素，但仅神经毒素有临床治疗作用。毒素作用于神经肌肉连接处以及自主神经末梢，通过突触前抑制阻碍神经末梢释放乙酰胆碱，引起受胆碱能神经支配的骨骼肌麻痹，产生软瘫和麻痹现象，对抗和缓解肌肉痉挛，使各肌肉间的力量达到新的平衡，从而改善一系列与肌肉痉挛有关的临床症状。但其作用仅维持6~8周。hallen等报道7例盆底肌痉挛综合征(anismus),经btx-a局部注射治疗后，4例临床效果明显，临床症状得到完全改善；2例症状有所改善，但出现短期大便失禁，1例无效。joe报道4例盆底肌痉挛综合征，经btx-a治疗后2~4天内症状得以缓解，疗效良好，但2月后有2例症状复发，无大便，失禁。btx-a一般直接注射于耻骨直肠肌肉处，每块肌肉选择2~8个注射点，通常用6u(0.04ng/u).不良反应有暂时性大便失禁，但多可恢复。本疗法仍需继续观察其大宗病例的长期效果。

3.耻骨直肠肌部分切除术 若耻骨直肠肌有病理性改变，如肥厚、炎性增生致肛管狭窄，则需采用耻骨直肠肌部分切除术，以解除肛管狭窄引起的梗阻。
1964年wasserman首次报道本综合征的手术治疗4例，其中3例行耻骨直肠肌部分切除术，效果良好，病理切片有明显肌纤维肥大。1969年wallance总结44例耻骨直肠肌部分切除术经验，认为疗效满意而极力推荐。
手术方法：术前按结直肠手术要求进行准备。采用腰麻，患者取俯卧位，屈髋至135°,从尾骨尖向下作正中切口至肛缘上方，长3~4cm,切开至深筋膜，暴露尾骨尖，即为耻骨直肠肌上缘标志。术者左手示指伸入直肠，向上顶起耻骨直肠肌，弯血管钳沿肠壁与耻骨直肠肌之间的间隙小心分离，注意不要损伤直肠壁。用两把止血钳相距1.5~2cm夹住游离好的耻骨直肠肌，在两钳间切除1.5~2cm宽的耻骨直肠肌肌束，两断端缝扎止血。切除后，在直肠内可扪及v形缺损，若仍能触到纤维束，则应予以切除(图2).伤口冲洗后置橡皮片引流，缝合皮下组织及皮肤。
术后禁食3天，使用抗生素，保持术区清洁。一般术后24h拔除引流橡皮片；注意切口是否有出血、裂开，避免感染及窦道形成。术后一般无大便失禁发生，因肛门自控机制十分复杂，并非单一耻骨直肠肌的功能；当耻骨直肠肌后方肌束切断后，两残端仍紧密附于直肠壁两端，而不会全部退缩，仍能部分控制肛门，加之尚存肛管外括约肌全层，故行耻骨直肠肌部分切除不会引起肛门失禁。耻骨直肠肌综合征的手术方式及疗效见。
耻骨直肠肌分离或切断术后，由于术后瘢痕粘连形成可致肛管狭窄而需再次手术kamm报告44例因严重特发性便秘行结肠切除术，术后有3例需再行耻骨直肠肌分离术治疗便秘，其中有1例共做了3次分离术。喻德洪等有3例耻骨直肠肌肥厚行耻骨直肠肌部分切除术，术后近期疗效佳，但1~2年后便秘复发，经排粪造影又有“搁架征”,经再次行瘢痕切除及上部耻骨直肠肌切除，而获得好转，其中有1例共作了3次耻骨直肠肌切除及瘢痕切除。因此，耻骨直肠肌切除要足够，特别是其上部。术后早期用气囊扩肛，可防止瘢痕早期粘连。

(二)预后
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建议患者每天至少喝6杯250ml的水，进行中等强度的锻炼，并养成定时排便的习惯(每天2次，每次15分钟).睡醒及餐后结肠的动作电位活动增强，将粪便向结肠远端推进，故晨起及餐后是最易排便的时间。

1.避免进食过少或食品过于精细、缺乏残渣、对结肠运动的刺激减少。
2.避免排便习惯受到干扰：由于精神因素、生活规律的改变、长途旅行过度疲劳等未能及时排便的情况下，易引起便秘。
3. 避免滥用泻药：滥用泻药会使肠道的敏感性减弱，形成对某些泻药的依赖性，造成便秘。
4. 合理安排生活和工作，做到劳逸结合。适当的文体活动，特别是腹肌的锻炼有利于胃肠功能的改善，对于久坐少动和精神高度集中的脑力劳动者更为重要。
5. 养成良好的排便习惯，每日定时排便，形成条件反射，建立良好的排便规律。有便意时不要忽视，及时排便。排便的环境和姿势尽量方便，免得抑制便意、破坏排便习惯。