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系统性硬化症有哪些常见表现？
系统性硬化症的最常见症状包括：

手指和足趾在遇冷或应激后变成白色或蓝紫色，这种现象被叫作雷诺现象。

皮肤浮肿，皮肤缓慢变硬，并厚于正常情况。

关节变僵硬，因为关节周围皮肤不能像过去那样充分伸展。

手指皮肤内部或下方出现小的白色肿块，称为皮肤沉积物，它们含有钙，也可能被称为钙质沉着。

其他器官受累时可发生的症状包括：


胃肠道受累：常见症状包括胃酸反流（正常情况下存在于胃部的酸液向上反流进入食管），吞咽困难和食管梗阻、烧心、声音嘶哑、吞咽后咳嗽、腹胀、便秘和腹泻交替、以及大便失禁。

肺部受累：呼吸急促，干咳等。

勃起功能障碍。


系统性硬化症常发生在哪些部位？
系统性硬化症会累及全身，而且全身性表现多种多样。最突出的是循环系统异常(最显著的是雷诺现象)和多器官系统受累(包括肌肉骨骼、肾脏、肺脏、心脏和胃肠道系统)，伴有纤维化和血管并发症。
系统性硬化症是怎么发展的？
系统性硬化症的疾病进程一般分为以下 3 个时期：

肿胀期：初期症状没有特异性，包括疲劳、模糊的肌肉骨骼不适、手弥漫性肿胀、雷诺现象。多数病人会因为出现雷诺现象而就诊。病人会感觉对称性的无痛性肿胀，皮肤紧张增厚，皱纹消失，皮色苍白，手指呈腊肠样，并向近端发展，手背肿胀，有时前臂也有相同的变化，也有少数由躯干发病，逐渐向其四周扩张的。

浸润期：皮肤增厚，变硬，失去弹性，并与深层组织粘连，不能移动，不能捏起，光亮如同皮革，病变可累及手指、手背、四肢、躯干及面部。面部表现具有特征性的面具样改变，缺乏表情、皱纹减少，眼睑活动受限，张口困难，尽量张口时上下唇间最大距离较正常人明显缩小。

萎缩期：再往后期发展，皮肤损害进入萎缩期，这时皮肤发紧变得不明显，甚至有不同程度的变薄、变软，外表光滑如牛皮纸样，有时有色素沉着或减退，患处汗毛和毛发可出现脱落。由于皮肤的萎缩变硬和弹性丧失，手关节处的皮肤很容易在摩擦和碰撞后出现溃疡。

系统性硬化症有哪些并发症？
系统性硬化症的并发症包括皮肤疾病、雷诺现象、肾脏疾病、胃肠道疾病、肺部疾病、肌肉骨骼疾病、心脏疾病和泌尿生殖系统疾病。主要器官并发症应定期筛查，包括心脏疾病、间质性肺疾病、肺高压和肾脏受累。

1.一般实验室检查
无特殊异常。血沉可正常或轻度增快。贫血可由消化道溃疡、吸收不良、肾脏受累或慢性病所致。可有轻度血清白蛋白降低，球蛋白增高[4].
2.免疫学检测
血清ana阳性率达90％以上，核型为斑点型和核仁型为主。在crest综合征患者中，50%~90%抗着丝点抗体阳性，在弥漫性硬皮病中仅10%病例阳性。20％~40％系统性硬化症患者，血清抗scl-70抗体阳性。约30％病例类风湿类子阳性。还有患者可有抗rna多聚酶iii抗体及抗纤丝蛋白抗体等。
3.病理及甲褶微循环检查
硬变皮肤活检见网状真皮致密胶原纤维增多、表皮变薄、表皮突消失、皮肤附属器萎缩；真皮和皮下组织内(也可在广泛纤维化部位)可见t淋巴细胞大量聚集。甲褶毛细血管显微镜检查显示毛细血管袢扩张与正常血管消失。
4.高分辨CT检查
合并间质性肺病者可发现肺部渗出性病变或纤维化改变或牵张性支气管扩张。
5.肺功能检查
间质性肺病患者可发现患者用力肺活量、肺总量下降，一氧化碳弥散下降。
6.心导管检查
作为肺动脉高压患者的筛查性检查，超声心动可发现肺动脉高压，但确诊方法是进行心导管检查，这是确诊肺动脉高压的惟一金标准。

怎么确定得了系统性硬化症？
一般对于有皮肤增厚、手指肿胀、手部僵硬或疼痛性手指远端溃疡的患者，可怀疑诊断为系统性硬化症，对怀疑的病例，可做以下实验室检查，包括：

血液检查：

全血细胞计数和分类计数：可能显示由铁吸收不良或胃肠失血所致的贫血。
血清肌酐水平：可能提示肾功能不全。
肌酸激酶：可能在肌病或肌炎患者中有所升高。


尿液分析。

以下血清学检查，如果为阳性，可支持诊断：抗核抗体( ANA )，抗拓扑异构酶 Ⅰ(抗 -Scl-70 )抗体，抗着丝点抗体( ACA )；

皮肤活检：进行这项检查时，医生会获取一小块您的皮肤样本，然后由另一名医生在显微镜下观察该皮肤细胞，以判断是否有硬皮病的征象。

胸部 CT 检查：CT 扫描优于胸片，其敏感性更高。

呼吸试验：也称肺功能测定，可测定肺的功能状况。

一定要做皮肤活检吗？
皮肤活检不是确诊所必需的。在某些情况下，皮肤活检可以帮助鉴别系统性硬化症和其他综合征(如嗜酸性筋膜炎、硬肿症或硬化性黏液水肿)。
系统性硬化症容易和哪些疾病混淆？怎么区分？

系统性硬化症可与嗜酸性筋膜炎相混淆：嗜酸细胞性筋膜炎病变在手腕及踝部近端最明显，而手和足通常不受累。其皮肤改变，是橘皮样外观和沟槽征(当肢体上抬时，可见浅静脉塌陷)。

系统性硬化症可与硬肿症相混淆：硬肿症以显著的皮肤对称性增厚为特征，主要是在躯干，尤其是双肩和上背部皮肤。面部亦可受累。这类患者没有雷诺现象，而且内脏器官受累罕见。

系统性硬化症可与硬化性黏液水肿相混淆：硬化性黏液水肿以头、颈、手臂和躯干上部的蜡样黄红色丘疹为特征，常常在增厚和硬化的皮肤上出现，皮肤活检具有诊断意义。

系统性硬化症要去看哪个科？
风湿免疫科
系统性硬化症能自己好吗？
系统性硬化症应该早发现早治疗，若不治疗，皮肤和内脏器官受累会越来越严重。
系统性硬化症怎么治疗？
系统性硬化症的表现症状和器官受累的变化范围较大，因此在疾病的治疗上应该针对患者进行个体化治疗，其治疗主要包括以下几个方面：

每数周或数月检查一次，以测定患者的血压和判断患者的肾脏与肺功能状况。

药物以治疗身体不同部位的症状。常用药物如下所述。

手术去除钙质沉着。

治疗系统性硬化症的药物有哪些常见副作用？

非甾体消炎药如双氯芬酸可用于缓解疼痛，但有胃肠道副作用。

糖皮质激素类药物如地塞米松用于抗炎止痛，但易导致骨质疏松，医源性库欣综合征面容和体态（满月脸，水牛背和向心性肥胖），甚至是肾危象。

多种免疫抑制剂如甲氨蝶呤、环磷酰胺，可改善肺泡炎，但有胃肠道反应和血液系统毒性。

钙通道阻滞剂如硝苯地平可改善雷诺现象，但是可能导致胃食管反流。

系统性硬化症能彻底治愈吗？
系统性硬化症目前没有彻底治愈的方法，但是通过早期诊断和正确的治疗可以有效地控制病情进展，减缓和减轻内脏受累程度，提高患者的生活质量，延长患者生命。

系统性硬化症中的雷诺现象可以预防吗？怎么预防？
在一定程度上可以预防发作，方法如下：

尽量不要让身体突然遇冷或者突然改变温度。保持全身温暖并避开冷风或冷的环境。可以通过穿多件衣服、戴帽子和戴手套来保暖。

不要吸烟，吸烟会加重症状。

避免使用引起血管收缩的药物，如感冒药物。

尝试放松并减轻生活中的压力。

如果出现了疾病发作，可尝试让手恢复温暖来快速终止发作。您可以将手放入热水中或置于温暖的环境中。