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神经内分泌肿瘤

神经内分泌肿瘤是一组起源于弥散神经内分泌系统的异质性肿瘤,可以产生于全身的多个部位。
神经内分泌肿瘤可能发生于身体任何部位,但发生于消化系统的最常见——包括胃、肠、胰腺等。我国报道的胃肠胰神经内分泌肿瘤多发于胰腺、直肠、阑尾,在小肠部位的肿瘤相对少见[1]。
神经内分泌肿瘤生长缓慢,恶性程度相对较低,早期发现、早期诊断可以显著改善患者预后。

目前,神经内分泌肿瘤的病因和发病机制尚未明确。但是,一些风险因素可能会导致肿瘤的产生,尤其是遗传因素,也就是基因突变。
神经内分泌肿瘤主要分为功能性和非功能性胃肠胰神经内分泌瘤两种,症状也有所区分。
医生会综合患者的具体症状、以及让患者进行检测的相关特殊生化指标,例如激素水平,以及 CT 等影像学检查结果,进行最终判断和诊断。
医生可以通过手术治疗、激素疗法、放射性核素治疗、化疗、靶向药物治疗等方法来治疗神经内分泌肿瘤。治疗方法取决于患者的实际情况。
治疗过程中,综合的日常护理方式有利于患者的康复。家属需要注意患者的心理状态、饮食调整以及口腔护理,可以帮助患者更好恢复。
目前,对于神经内分泌肿瘤本身并没有有效的预防措施。

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无传染性

神经内分泌肿可以产生生物活性胺和/或多肽激素,其种类具有多样性,通常以生长的细胞类型或产生的激素命名[2],同时,由于神经内分泌肿的类型和分化程度各异,导致其症状和体征不典型,临床表现多种多样,主要分为非功能性和功能性胃肠胰神经内分泌肿
神经内分泌肿会出现哪些症状?
非功能性胃肠胰神经内分泌肿的症状主要有:

低血糖
皮肤潮红
出汗
喘息
腹泻
吞咽困难
腹痛
腹胀
腹部包块
黄疸
黑便

功能性胃肠胰神经内分泌肿的症状可能包括[3]:

胰岛素 (Insulinoma):也称为胰岛 β- 细胞,其特征是分泌大量胰岛素,从而引起发作性低血糖症候群。患者可能会出现低血糖和中枢神经系统症状。
胃泌素(Zollinger-Ellison syndrome,ZES卓艾综合征):这种肿多位于十二指肠或胰腺,包括散发性胃泌素和遗传性的胃泌素。患者会因胃酸分泌过多产生一系列临床表现,例如,十二指肠溃疡、消化道症状、胃食管反流和腹泻等。
胰高糖素:患者可能会出现游走性坏死性红斑、糖耐量受损、体重下降等。
生长抑素:患者可能会出现糖尿病胆石症、腹泻(症状可能不典型)。
促肾上腺皮质激素 (Adrenocorticotropic Hormone,ACTH):患者可能会产生库欣综合征
血管活性肠肽 (Vasoactive Intestinal Peptide,VIP) :患者可能会有肿块压迫引起的相关症状。

1.肿瘤标志物检查
神经内分泌肿瘤有一种非常重要的肿瘤标志物,叫做嗜铬素A(Chromogranin A,CgA),它是目前最有价值的神经内分泌肿瘤的通用标志物(无论是功能性还是非功能性神经内分泌肿瘤)。通过检测血清或血浆嗜铬素A水平可以提示患者是否罹患神经内分泌肿瘤,或者跟踪患者的治疗反应,甚至评估患者的预后。血清或血浆嗜铬素A检测的诊断敏感性和特异性在60%~95%之间。除了嗜铬素A这种通用肿瘤标志物,功能性神经内分泌肿瘤还可以通过检测其分泌的特殊激素来提示诊断,例如胃泌素瘤可以检测血清胃泌素水平,胰岛素瘤可以检测血清胰岛素水平。
2.影像学检查
各种影像学检查,包括内镜、超声内镜、超声、CT、PET-CT、MRI、生长抑素受体显像(Somatostatin receptor scinigraphy,SRS)等是对神经内分泌肿瘤进行定位诊断的重要手段。
3.病理学检查
神经内分泌肿瘤最终的诊断需要依靠病理学检查。
神经内分泌肿瘤病理诊断要点包括:首先通过对神经内分泌标志物突触素(Synaptophysin,Syn)和嗜铬素A的免疫染色确定肿瘤是否为神经内分泌肿瘤,其次根据肿瘤的增殖活性明确肿瘤的分级。肿瘤的增殖活性通过核分裂象数或Ki-67阳性指数进行评估。
按照肿瘤的增殖活性将胃肠胰神经内分泌肿瘤分级为:G1(低级别,核分裂象数1/10高倍视野或Ki~67指数≤2%)、G2(中级别,核分裂象数2~20/10高倍视野或Ki-67指数3%~20%)、G3(高级别,核分裂象数>20/10高倍视野或Ki-67指数>20%)。在上述基础上,
胃肠胰神经内分泌肿瘤病理分类如下:
(1)神经内分泌瘤(NET)  是高分化神经内分泌肿瘤,分级为G1和G2。
(2)神经内分泌癌(NEC)  是低分化高度恶性肿瘤,分级为G3。
(3)混合性腺神经内分泌癌(mixed adenoendocrine carcinoma,MANEC)
是一种特殊类型的神经内分泌癌,形态学上包括腺癌和神经内分泌癌两种成分,两种成分的任何一种至少占30%。

根据相应的临床表现,肿瘤标记物检测,影像学检查及病理学检查进行神经内分泌肿瘤的诊断。完整的诊断内容包括肿瘤部位、分级、分期以及功能状态。

医生可以通过手术治疗、激素疗法、放射疗法、化疗、药物治疗等方法来治疗神经内分泌肿瘤。治疗方法取决于患者的实际情况。
如何治疗神经内分泌肿瘤?

手术治疗:手术治疗是最常见的治疗方法之一。对于没有出现转移的局限性肿瘤,医生可以采取手术为患者完全切除。部分肿瘤也可以通过减瘤手术,进行姑息治疗。

对于不能进行传统手术或有许多小肿瘤的患者来说,也可以进行其他类型的手术。例如射频消融术、放射性粒子植入等。

激素疗法:采用生长抑素类似物治疗,是控制功能性胃肠胰神经内分泌瘤症状的有效治疗手段,多采用人工合成的长效生长抑素类似物,可以抑制肿瘤的激素生成,缓解腹泻和其他类癌综合征症状。
靶向放射性核素治疗:是转移性或无法手术的、具有明显症状患者的姑息性治疗方法。利用之前检查中放射性核素标记的生长抑素类似物,与肿瘤表面受体特异性结合的特点,定向杀伤肿瘤细胞。
化疗:是低分化或进展期胃肠胰神经内分泌瘤的第一治疗选择。

化疗是转移性及无法切除的胰腺神经内分泌瘤的一线治疗方案,链佐星与 5-FU 或与链霉素联合使用是最常用的化疗方案。

靶向药物治疗:目的在于控制神经内分泌肿瘤激素的过量分泌、导致的相关症状,并且通过药物抑制肿瘤的生长。医生会根据患者的病情,先检测肿瘤细胞的类型,再决定适合的药物。
栓塞术:肝脏是最常见的远处转移部位,当患者肝脏部位无法进行手术切除治疗时,肝动脉栓塞术及经导管肝动脉化疗栓塞术,是可行的治疗办法,可以减少激素分泌、控制肿瘤转移,改善患者的临床症状。

目前,对于神经内分泌肿瘤本身并没有有效的预防措施。创建以“合理膳食和适度运动”为核心的健康生活方式,可以一定程度上降低肿瘤的发生率。
怎样预防神经内分泌肿瘤?
您可以采取合理膳食和适度运动的健康生活方式,主要包括[5][6]:

合理膳食:饮食营养因素是与人类癌症关系最密切的因素,估计约三分之一的肿瘤的发生与饮食有关[5]。合理的膳食结构、良好的饮食习惯、合理的加工烹调是简单易行的防癌措施。
适度运动:适度运动可以提高机体的免疫力,有利于疾病的预防。可以根据自己的体能进行适度的有氧运动,例如,每天 30 分钟以上的慢跑或者快走。
早诊早治:早发现早治疗,这样的确可使某些肿瘤的死亡率降低。积极治疗肿瘤的癌前病变,也可能使癌症的发生率有所下降。

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G1的说明是良性的,这种胃镜下切除了就可以了关系不大不是什么大问题切除了就好了。后期半年以后再复查一下胃镜免疫组化的指标是确定瘤子的性质和来源的阳性与否与你担心的恶性无关不用谢
丁恩 湖南省直中医医院
2023-07-18
...理结果提示神经内分泌肿瘤G1,恶性程度比较低,一般不会复发转移,手术以后定期复查就可以,不必过于担心复发转移需要根据转移器官来确定下一步治疗方案,手术,放疗,化疗,介入治疗都可以作为治疗方案
殷航 聊城市人民医院
2022-09-10

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