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乳糜腹

乳糜腹是一种比较少见的淋巴管疾病。乳糜吸收后,从正常或异常的淋巴管漏出,积聚在腹腔形成乳糜腹。由于淋巴管系结构纤细复杂,乳糜腹形成的机制复杂,瘘口定位困难,使得乳糜腹的诊断治疗十分棘手。

曾报道,连续 20 年腹水病因中,乳糜性腹水发病率约为 1/20,000,近年来发病率有增多的趋势。尽管发病率很低,但乳糜腹病死率高达 40%~70%[1][2]。
恶性肿瘤肝硬化、腹部手术和感染导致胸腔或腹腔淋巴管破坏或阻塞,是成人乳糜腹的主要原因,先天性淋巴管异常和创伤是儿童乳糜腹最常见的原因[3][4]。
最常见的表现为腹胀、腹痛、营养不良和进行性周围性水肿。
主要治疗方法以保守治疗为主,手术治疗效果与风险并存。
乳糜腹是个缓慢发展的过程,临床常见多为继发性,故治疗原发病至关重要。
目前尚无有效预防措施,及早诊断,早期治疗,部分预后较好,但病死率相对较高。

无特定人群

无传染性

乳糜腹患者临床症状分为急性和慢性,急性多表现为急性腹膜炎症状,慢性多表现为腹部逐渐膨隆,腹胀、乳糜泻营养不良等,严重时可出现呼吸、循环衰竭
乳糜腹的常见症状有哪些?
急性发病症状

腹痛:腹痛是最主要,最常见的症状。
恶心、呕吐:由于腹膜受到刺激,引起反射性恶心、呕吐。
发热:合并急性感染时会出现发热症状。

慢性发病症状

腹胀:最常见且典型的症状。
呼吸困难:大量腹水造成患者膈肌上抬所致。
肠梗阻:大量腹水压迫肠道所致。

乳糜腹可能会引起哪些并发症?
乳糜腹的腹水中富含大量营养物质,长期大量丢失容易造成多种并发症。
常见并发症包括:

低蛋白血症
营养不良
阴囊及双下肢水肿。
继发性细菌感染

1.腹腔穿刺
腹水性质乳白色,碱性,比重1.010~1.021,静置后分层;苏丹Ⅲ脂肪染色呈阳性反应。腹腔积液白细胞计数约为5×109/L,以淋巴细胞为主。细菌学检查无细菌生长。
2.影像学检查
腹部B型超声检查可发现大量腹腔积液。淋巴管造影不但可以确定病因,还可确定淋巴漏孔的部位和范围。

根据以上症状、体征、实验室检查可作出诊断。

乳糜腹诊断明确后应尽快治疗,尽力争取治愈,尤其是急性发病者及除基础病为晚期的肿瘤患者。治疗手段包括保守治疗、针对原发病治疗及手术治疗。
保守治疗

合理饮食:低脂、高钠、高蛋白为主。因脂肪饮食可促进乳糜液的漏出,不利于漏口的愈合,所以要限制饮食中脂肪摄入,尤其是长链脂肪酸。
肠外营养支持治疗:对于一些无法进食、严重营养不良以及大量抽取腹水的患者,可以选择肠外营养支持治疗,尤其是可以经外周血管直接供应所需的中链脂肪酸。中链脂肪酸由小肠黏膜吸收后,可以不经过肠淋巴系统输送,而直接进入门静脉,既补充营养又防止病情加重,同时补充因大量抽取腹水造成的水、电解质及酸碱失衡。
药物治疗:生长抑素可减少向肠腔内分泌的液体量,减少经肠道吸收入间质的液体量,从而减少肠道淋巴液的产生;奥利司他可逆抑制胃和胰脂肪酶,减少脂肪吸收;利尿剂可降低容量,减少腹水形成。
抽腹水治疗:当腹水超过一定量时,可以采取经皮腹腔穿刺抽液术,可以缓解因大量腹水造成的膈肌上抬,以及引起的呼吸困难等症状。医生根据腹水生成的速率,决定抽液的频次,部分患者可单纯因抽液加肠外营养支持而自愈。

治疗原发疾病
临床上有一部分患者是由于结核或者寄生虫感染导致淋巴管异常造成的乳糜腹,而这些基础疾病往往是可以治愈的。原发病治愈后,乳糜腹作为继发症状自然就能得到治愈,具体原发病治疗方案可参考相应基础疾病治疗方法。
手术治疗
手术的目的是解除病因,缝扎淋巴管漏或对急性乳糜腹,外伤性乳糜腹行分流手术。
治疗原则为:患者经腹水检验确诊后,先行非手术治疗。以低脂+中链三酰甘油饮食(3 周)或肠外营养支持(4~6 周)为主,如无效,考虑手术治疗[5]。
选择手术方式的前提是有良好的淋巴系影像学诊断,同时应基于乳糜腹的病理生理改变、乳糜腹的严重程度、有无可行的手术、能否改善淋巴乳糜的回流以及手术改变乳糜回流障碍后对患者的影响。
常用手术有以下几种[6]:

解除病因的手术:乳糜腹可能因炎症、肿瘤或纤维束带压迫淋巴总干引起。手术应切除肿瘤松解束带来解除压迫。
缝扎乳糜漏孔:部分患者术中可见腹后壁肠系膜根部附近有裂孔,淋巴液不断自漏孔溢出,应将裂孔缝合结扎,并放置腹腔引流管。
分流手术:对术中找不到病因和裂孔的患者,可行分流手术。最常用分流手术有腹腔大隐静脉分流术,腹腔静脉分流术以及淋巴结静脉分流术。

疾病发展和转归
患者经及时的治疗,多数能治愈,近远期疗效良好。如未能及时治疗或者治疗不当,会造成大量乳糜腹水积聚,影响患者呼吸及循环功能,甚至造成重度营养不良,儿童会表现为发育迟缓,智力障碍。

①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。
②、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。
③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用。

该疾病目前尚无有效预防措施。

对于先天性淋巴管疾病和外伤性乳糜性腹水,目前仍没有特殊的预防方法。

对手术引起的乳糜性腹水,应注意手术操作时尤其在做淋巴结清扫时注意淋巴管结扎部位,其他手术尽量避免或防止损伤淋巴管。

对于肿瘤、寄生虫、结核病等原发病造成的继发性乳糜腹,应做好积极预防、早期治疗原发病。

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你好,是大人还是孩子啊!只能判断有腹水,具体的是什么样性质的需要做生化检查。验腹水啊消化内科不好意思昨天下暴雨,停电了
吴军杰 迁安市妇幼保健院
2016-07-20
乳糜腹有多久了?孩子现在住院了吗?原来就是发现腹胀腹水,抽积水化验了才知道是乳糜腹?大部分保守治疗都可以的,少部分保守不行才需要手术手术当然有风险,但是不手术乳糜腹最后也会危及孩子生命一般是先保守治疗,保守治疗无效才手术一般不会,不排出来肚子更胀!
李玉峰 右江民族医学院附属医院
2018-08-04
你好这位朋友,什么原因导致的那是先天性胸导管发育不全形成瘘管了这种情况需要手术治疗的宝宝太小了,手术存在风险较大,这种手术你可以去上海儿童医院和北京儿童医院,这两家医院是国内儿童胸部手术的权威医院郑州的情况我不了解,我是山东省的,这类病人我们会向北京转的不客气
李玉杰 惠民县中医院
2016-08-10

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