春雨医生

登录 注册

骨髓增生性疾病

骨髓增生性疾病(myloproliferative disorders)是某一系或多系骨髓细胞不断地异常增殖所引起的一组疾病统称。临床见有一种或多种血细胞质和量的异常,脾肿大、出血倾向以及血栓形成

好发于中老年男性

无传染性

真性红细胞增多症
中老年发病,男性多见。起病隐匿,偶然查血时发现。血液黏滞度增高可致血流缓慢和组织缺氧,表现为头痛、眩晕、多汗、疲乏、健忘、耳鸣、眼花、视力障碍、肢端麻木与刺痛等症状。伴血小板增多时,可有血栓形成和梗死。常见于四肢、肠系膜、脑及冠状血管,严重时瘫痪。嗜碱性粒细胞增多,其嗜碱颗粒富有组胺,大量释放刺激胃腺壁细胞,可致消化性溃疡;刺激皮肤有明显瘙痒症。血管内膜损伤、血小板第3因子减少、血块回缩不良等,可致出血倾向。高尿酸血症可产生继发性痛风肾结石肾功能损害
患者皮肤和黏膜显著红紫,尤以面颊、唇、舌、耳、鼻尖、颈部和四肢末端(指趾及大小鱼际)为甚。眼结合膜显著充血。患者后期可合并肝硬化,称为mosse综合征。患者多有脾大,可发生脾梗死,引起脾周围炎。约半数病例有高血压gaisbock综合征指本症合并高血压而脾不大。
原发性血小板增多症
起病缓慢,可有疲劳、乏力。以血小板增多,脾大,出血或血栓形成为主要临床表现。
原发性骨髓纤维化症
中位发病年龄为60岁,起病隐匿,偶然发现脾大而就诊。症状包括乏力、体重下降、食欲减退、左上腹疼痛、贫血巨脾引起的压迫症状以及代谢增高所致的低热、出汗、心动过速等。少数有骨骼疼痛和出血。严重贫血和出血为本症的晚期表现。少数病例可因高尿酸血症并发痛风肾结石。也有合并肝硬化,因肝及门静脉血栓形成,而致门静脉高压症

1、真性红细胞增多症
(1)血液
红细胞容量增加,血浆容量正常。红细胞计数(6~10)×1012/l,血红蛋白170~240g/l.由于缺铁,呈小细胞低色素性红细胞增多。网织红细胞计数正常,可有少数幼红细胞。白细胞增多,(10~30)×109/l,可见中幼及晚幼粒细胞。中性粒细胞碱性磷酸酶活性显著增高。可有血小板增多,(300~1000)×109/l.血液黏滞性约为正常的5~8倍。放射性核素测定血容量增多。
(2)骨髓
各系造血细胞都显著增生,脂肪组织减少。粒红比例常下降。铁染色显示贮存铁减少。巨核细胞增生常较明显。
(3)血液生化
多数患者血尿酸增加。可有高组胺血症和高组胺尿症。血清维生素B12及维生素B12结合力增加。血清铁降低。血液和尿中红细胞生成素(epo)减少。
2、原发性血小板增多症
(1)血液
血小板(1000~3000)×109/l,涂片中血小板聚集成堆,大小不一,偶见巨核细胞碎片。聚集试验中血小板对胶原、adp及花生四烯酸诱导的聚集反应下降,对肾上腺素的反应消失是本病的特征之一。白细胞增多(10~30)×109/l之间,中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。如半固体细胞培养有自发性cfu-meg形成,则有利本病的诊断。
(2)骨髓象
各系明显增生,以巨核细胞和血小板增生为主。
3、原发性骨髓纤维化症
(1)血液
正常细胞贫血,外周血有少量幼红细胞。成熟红细胞形态大小不一,常发现泪滴形红细胞,有辅助诊断价值。白细胞数增多或正常,可见中幼及晚幼粒细胞,甚至出现少数原粒及早幼粒细胞。中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。血尿酸增高,无ph染色体。晚期白细胞和血小板减少。
(2)骨髓
穿刺常呈干抽。疾病早期骨髓有核细胞增生,特别是粒系和巨核细胞,但后期显示再生低下。骨髓活检显示非均一的胶原纤维增生。
(3)脾穿刺
表现类似骨髓穿刺涂片,尤以巨核细胞增多最为明显。
(4)肝穿刺
有髓外造血象,肝窦中有巨核细胞及幼稚细胞增生。
(5)X线检查
部分患者盆骨、脊柱、长骨近端有骨质硬化征象,骨质密度增高,小梁变粗和模糊,并有不规则骨质疏松透亮区。

真性红细胞增多症
主要诊断指标:
①红细胞量大于正常平均值的25%,或血红蛋白量男>185g/l,女>165g/l;
②无继发性红细胞增多的原因存在,动脉血po2≥92%;
③脾大;
④骨髓细胞有非ph染色体或非bcr-abl融合基因的克隆性遗传异常;
⑤有内源性cfu-e,即不加epo,cfu-e可自发生。次要诊断指标:
①血小板大于400×109/l;
②白细胞大于12×109/l;
③骨髓活检示全髓细胞增生,以红系和巨核系增生为主;
④血清epo偏低。当存在主要诊断标准①+②+任一条其他主要诊断标准或主要诊断标准①+②+任两条次要诊断指标时即可诊断真性红细胞增多症。
需排除:
①继发性红细胞增多症,见于a.慢性缺氧状态,如高原居住、肺气肿、发绀性先天性心脏病、肺源性心脏病、慢性风湿性心脏瓣膜病等;b.大量吸烟使碳氧血红蛋白增高和异常血红蛋白病时,因氧离子亲和曲线左移,与氧的亲和力增高,引起组织缺氧,可产生红细胞增多;c.分泌epo增多的情况,例如肾囊肿、肾盂积水、肾动脉狭窄等或患肝癌、肺癌、小脑血管母细胞瘤、子宫平滑肌瘤等肿瘤时。
②相对性红细胞增多症,见于脱水,烧伤和慢性肾上腺皮质功能减退而致的血液浓缩。
原发性血小板增多症
血小板持续大于600×109/l,骨髓以巨核系增生为主。能除外继发性血小板增多症,骨髓增生异常综合征与其他骨髓增生性疾病者,即可诊断本病。继发性血小板增多症见于慢性炎症疾病、急性感染恢复期、肿瘤、大量出血后、脾切除术后或使用肾上腺素后。骨髓增生性疾病包括真性红细胞增多症,慢性髓细胞白血病,慢性原发性骨髓纤维化。
原发性骨髓纤维化症
中老年,巨脾,外周血象有泪滴形红细胞及幼粒幼红细胞性贫血,ph染色体阴性。多次骨髓“干抽”.骨髓活检发现胶原纤维增生,则可诊断。肝、脾及淋巴结穿刺可发现造血灶,提示髓样化生。本病必须与各种原因引起的脾大相鉴别。此外,恶性肿瘤骨髓转移,以及血液系统肿瘤如慢性粒细胞白细胞、淋巴瘤、骨髓瘤等,均有可能引起继发性骨髓纤维组织局部增生,也应与本病鉴别。

(一)静脉放血
每隔2~3天放血200~400ml,直至红细胞数在6.0×1012/l以下,血细胞比容在0.50以下。较年轻的患者可仅采用放血治疗。应注意:
①放血后红细胞及血小板可能会反跳性增高;
②反复放血可加重缺铁;
③老年及有心血管病者,放血后有诱发血栓形成的可能。使用血细胞分离机单采大量红细胞时,应以同样速率补充与单采红细胞等容积的同型血浆或代血浆,以保持血容量并降低血黏滞度,避免放血后血栓形成的危险。放血治疗后需用药物才能维持红细胞在接近正常的水平。

(二)化学治疗
羟基脲是一种核糖核酸还原酶抑制剂,每日剂量为10~20mg/kg,维持白细胞(3.5~5)×109/l,可长期间歇应用,以保持红细胞在正常水平。
环磷酰胺、白消安、美法仑及苯丁酸氮芥等不宜长期使用。

(三)α-干扰素
抑制细胞增殖,300万u/m2,每周3次,皮下注射。
放射性核素磷(32p)会引起继发性白血病,现基本不用。
原发性血小板增多症
(一)血小板单采术(plateletpheresis)
可迅速减少血小板量,常用于妊娠、手术前准备以及骨髓抑制药不能奏效时。每次循环血量约为患者的1.5倍血容量,连续3天,每天一次。

(二)骨髓抑制药
年轻无血栓及出血者,不一定需用骨髓抑制药。血小板大于1000×109/l,有反复血栓及出血的老年患者应积极治疗。羟基脲每日15mg/kg,可长期间歇用药。白消安、32p效果佳,但有引起继发性白血病的危险,现已少用。

(三)α-干扰素
抑制细胞增殖,300万u/m2,每周3次,皮下注射。
放射性核素磷(32p)会引起继发性白血病,现基本不用。

(四)抗凝治疗
阿司匹林等有对抗血小板自发凝集的作用。
原发性骨髓纤维化症
1.小剂量反应停和激素治疗 反应停50mg/d,泼尼松30mg/d,连用3个月,约60%的患者有脾缩小,血小板增加,白细胞减少的疗效。

2.纠正贫血 严重贫血可输红细胞。司坦唑醇等可加速幼红细胞的成熟及释放,红细胞生成素也有一定疗效。

3.羟基脲和活性维生素D3(骨化三醇,calcitriol) 当白细胞和血小板明显增多、有显著脾大而骨髓造血障碍不很明显时,可用小剂量羟基脲口服。活性维生素D3,(骨化三醇,calcitriol)被认为有抑制巨核细胞增殖、诱导髓细胞向单核巨噬细胞转化的作用。每日0.5~1.0μg口服,个别病例有效。

4.脾切除 指征:
①脾大引起压迫和(或)脾梗死疼痛难以忍受;
②无法控制的溶血;
③并发食管静脉曲张破裂出血。但是,脾切除后可使肝迅速增大,肝功能衰竭或血小板增多,有形成血栓的可能,因而应慎重考虑。

5.异体造血干细胞移植 可根治本病,但相关失败率高。

真性红细胞增多症:可生存10~15年以上。出血、血栓形成和栓塞是主要死因。个别可演变为急性白血病,大多2~3年内死亡。
原发性血小板增多症:进展缓慢,多年保持良性过程。约10%的患者有可能转化为其他类型的骨髓增生性疾病。
原发性骨髓纤维化症:肯定诊断后中位生存期为5年。近20%的患者最后演变为急性白血病。死因多为严重贫血、心力衰竭、出血或反复感染。

好评医生-骨髓增生性疾病
更多
可咨询
服务人次 3533 好评率(98.8%)

擅长:淋巴瘤、多发性骨髓瘤、白血病、血液系统肿瘤、骨髓增生异常综合征、急性淋巴细胞性白血病、骨髓增生性疾病、再生障碍性贫血、慢性粒细胞性白血病

可咨询
服务人次 2881 好评率(98.7%)

擅长:贫血、再生障碍性贫血、缺铁性贫血、溶血性贫血、地中海贫血、营养性贫血、小儿贫血、紫癜、血小板疾病、血小板减少症、血小板增多症、免疫性血小板减少症、血液系统肿瘤、白血病、慢性粒细胞性白血病、骨髓增生异常综合征、慢性白血病、急性淋巴细胞性白血病、骨髓增生性疾病、红细胞增多症、骨髓纤维化、铁缺乏、溶血、儿童白血病、色素性紫癜、白细胞减少症、凝血障碍

可咨询
服务人次 3155 好评率(97.5%)

擅长:贫血、缺铁性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血、地中海贫血、营养性贫血、小儿贫血、血小板疾病、血小板减少症、血小板增多症、免疫性血小板减少症、血液系统肿瘤、白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤、骨髓瘤、慢性粒细胞性白血病、骨髓增生异常综合征、慢性白血病、急性淋巴细胞性白血病、骨髓增生性疾病、恶性淋巴瘤、紫癜、血小板减少性紫癜、过敏性紫癜、特发性血小板减少性紫癜、原发性血小板减少性紫瘢、淋巴癌、下肢动脉缺血、肿瘤、白细胞减少症、糖尿病、股骨头坏死、巨幼细胞性贫血

可咨询
服务人次 2002 好评率(100.0%)

擅长:血液系统肿瘤、多发性骨髓瘤、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、慢性粒细胞性白血病、骨髓增生异常综合征、慢性白血病、急性淋巴细胞性白血病、骨髓增生性疾病、恶性淋巴瘤、紫癜、特发性血小板减少性紫癜、过敏性紫癜、血小板减少性紫癜、原发性血小板减少性紫瘢、贫血、再生障碍性贫血、缺铁性贫血、溶血性贫血、地中海贫血、营养性贫血、小儿贫血、血小板疾病、血小板增多症、血小板减少症、免疫性血小板减少症、凝血功能障碍、血友病、急性鼻咽炎、病毒感染、白细胞减少症、感冒、维生素缺乏、微量元素缺乏

可咨询
服务人次 1340 好评率(100.0%)

擅长:贫血、再生障碍性贫血、缺铁性贫血、溶血性贫血、地中海贫血、营养性贫血、血液系统肿瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、慢性粒细胞性白血病、慢性白血病、急性淋巴细胞性白血病、骨髓增生性疾病、恶性淋巴瘤、紫癜、特发性血小板减少性紫癜、过敏性紫癜、原发性血小板减少性紫瘢、血小板减少性紫癜、血小板疾病、血小板减少症、血小板增多症、免疫性血小板减少症、凝血功能障碍、血友病、淋巴癌、白细胞减少症

相关问答-骨髓增生性疾病

更多
...问是诊断了骨髓生性疾病吗?骨髓的结果方便发过来看一下嘛?具体是哪一种呢?低压高跟血管弹性相关,会收到血脂的影响融合基因筛查了吗?也一起发过来看看呢没听明白?基因发不过来?您都服用过哪些药物呢?嗯,收到了嗯,近期复查骨髓了嘛您目前的疑问是?还需要继续用药是吧嗯,最好先复查一下骨髓评估一下稍等我一下不好意思刚处理个患者,让您久等了那可能还要再观察一下、就是害怕在怀孕期间再出现血小板过高就很麻烦了嗯,不客气,有疑问可以随时留言,不能及时回复的话还请您见谅。
郭凯 中国人民解放军联勤保障部队第九〇〇医院
2018-01-11
你好。生性骨髓象,说明骨髓增生是活跃的。正常人的骨髓,增生程度就是活跃的,所以会不断地造血。骨髓看不出什么明显问题来。血常规结果也是基本正常的。那可不叫低好多啊。白细胞里面最重要的中性粒细胞1.74,是正常的。白细胞里面,关键看中性粒细胞,它是杀灭细菌消除炎症的。我觉得复查血常规即可。暂时不用复查骨髓
李洋 天津市中西医结合医院
2019-01-25
...部感染吗?疾病进展吗?复查过骨穿吗?那怎么诊断的?有血常规吗?如果有结果可以发过来看看哦哦,在哪诊断的?除了发烧还有其他症状吗?不做骨穿确诊不了的医院很好的,还是完善检查明确诊断吧,白细胞低一般发烧厉害抵抗力低感染不易控制,乏力一般表现是贫血的,所以疾病还是早诊断的好,脾脏大吗?骨髓纤维化会肝脾肿大,骨髓穿刺容易干抽做的什么检查?如果不是纤维化,那可能是其他血液疾病,经过你叙述我感觉挺重的,还是及时骨髓住院治疗观察吧哦哦,不客气。谢谢你的信任和支持。若有问题欢迎再来咨询。
陆小云 菏泽市中医医院
2019-03-23

相关文章-骨髓增生性疾病