无特发人群

无传染性

1. 病程较长，自出现症状到就诊时间多在1年至数年之间，自出现症状到确诊平均约为8年。
2. 多发性皮样囊肿已有报道，以颅内和椎管内同时发生为多见。并有家族性发病。
3.伴发畸形 皮样囊肿可合并其他先天性畸形，如颈枕区颅骨畸形、颅骨裂、脊柱裂、内脏转位等。
4.症状与体征 多数病人以颅内压增高为常见症状，位于颅后窝者可有共济失调、走路不稳、眼球震颤等小脑损害症状。位于鞍区者可出现视力、视野障碍，其他症状有癫痫、偏瘫等。皮样囊肿常伴有皮瘘，这是皮样囊肿的重要临床特点。皮瘘的瘘管可以是开放性，也可是闭锁性，或仅有一纤维束带。皮瘘多位于中线部位，偶发生在侧位。颅内皮样囊肿以枕部皮瘘最常见，其次为顶部、额鼻部。
皮样囊肿所在部位较深，不与表层的皮肤相粘连，质柔而韧，有较大张力，其基底部常和深部组织如筋膜或骨膜等粘连而不可移动，并可因其长期压迫，在局部骨面上形成压迹。脂肪瘤呈扁平分叶状，位于皮下，用手指沿肿物两侧相向推挤局部皮肤，可出现橘皮样征。
根据发病年龄及临床特点，尤其是伴有皮瘘者，可做出诊断，无皮瘘者可借助放射学检查进行定位诊断，但术前定性诊断有一定困难。

皮损组织病理显示囊肿为单房，囊壁较厚，类似完整或不甚完整的皮肤结构。最内层为角质层，其余各层为颗粒层、棘细胞层和基底层及真皮层。真皮组织可见有毛囊、皮脂腺、小汗腺和顶泌汗腺等组织。囊腔内可见皮脂、上皮碎屑、毛发和较黏稠液体。卵巢皮样囊肿(囊性畸胎瘤)或腹内播散性皮样囊肿囊腔内包含甲、毛发、软骨或骨成分。囊壁包含皮肤附属器结构如毛囊、小汗腺、大汗腺，偶尔可包含牙齿或神经。

诊断
①病史：多见于儿童及青少年，囊性肿物，缓慢生长变大，一般无自觉症状；
②临床检查：囊性肿物，皮样囊肿好发于口底区，与周围无粘连，触诊可及面团样柔韧感；
③穿刺检查：皮样囊肿可抽出乳白色豆渣样分泌物。
鉴别诊断
①舌下腺囊肿②鳃裂囊肿③甲状舌管囊肿。

治疗
手术治疗为其惟一治疗方法，伴有皮瘘者应连同瘘管一同切除。由于皮样囊肿多位于颅底颅后窝，包膜与周围组织粘连，因此，囊壁完全切除有困难。对于脑重要部位的皮样囊肿，不必强求全部切除囊壁，可做部分切除。硬膜外皮样囊肿伴有皮瘘者，勿切开硬膜以防颅内发生感染而导致死亡。整个手术过程中勿使囊内容物进入蛛网膜下腔，以免发生术后“无菌性脑膜炎”,一旦发生要不断腰穿放液或脑室引流，应用抗生素及激素等。有皮肤窦时应一并切除。术后放疗很少有效，既不能缩小肿瘤也不能预防肿瘤的复发。切除眼角部位的皮样囊肿时应注意有时囊肿与硬脑膜相连。如误伤硬膜而未及时处理，则可形成脑脊液漏。

日常护理
鼓励患者树立战胜疾病的信心，调动病人的主观积极性，保持乐观精神，避免紧张情绪。
注意保持充足的睡眠，避免过度劳累，注意劳逸结合，注意生活的规律性。
合理饮食，饮食宜清淡，忌辛辣刺激性食物。

专业指导
此病属于先天性疾病，只需预防手术切除过程中出现的残留，避免复发。表皮囊肿是神经发生滞留引起的一类疾病，属于良性肿瘤。由于囊内充满了角质所以又名角质囊肿。在术后就要做好个人卫生，勤快换衣服，剪指甲，保持皮肤的干净。不能用手指头去挤压伤口，避免伤口的感染。要在术后注意服用抗消炎的药物，抗病菌感染的药物等等。此外还要保持患者心情的舒畅。